Insuffisance Respiratoire Chronique Définitions et Physiopathologie Dr Claire ANDREJAK

Définitions Incapacité pour l’appareil respiratoire d’oxygéner correctement le sang Hypoxémie PO2 <70 mmHg et/ou d’épurer correctement le sang du gaz carbonique (CO2) produit par les tissus Hypercapnie Intérêt de la gazométrie artérielle

Insuffisance respiratoire chronique Stade terminal de toute pathologie respiratoire chronique Trois grands types d’IRC IRC obstructive Mécanique conservée Poumon malade IRC restrictive Mécanique malade Poumon sain Troubles de la diffusion.

Différents types d’IRC

Insuffisance respiratoire chronique obstructive Obstruction bronchique irréversible avec mécanique respiratoire conservée Complique souvent le cours évolutif des bronchopneumopathies chroniques obstructives encore appelées « BPCO » Diminution permanente des débits aériens expiratoires (VEMS/CVF < 70%) Accentuation du déclin annuel du VEMS

Insuffisance respiratoire chronique obstructive Sous le terme de BPCO, on regroupe Bronchite chronique diagnostic clinique toux et expectoration pendant plus de trois mois par an sur deux années consécutives Emphysème anomalies anatomiques distension des espaces aériens distaux avec rupture des cloisons interalvéolaires IRC du BPCO : PaO2 ≤ 55 mmHg sur deux gaz du sang réalisés en état stable et à au moins 3 semaines d’intervalle.

Inflammation et obstruction Alvéole normale Mauvaise circulation des gaz

EFR: CV VEMS CVF VC 1sec CRF VR CPT VEMS/CV

Insuffisance respiratoire restrictive Altération de la mécanique respiratoire avec poumons sains Secondaire à des pathologies très variées parmi lesquelles pathologies d’origine neurologique centrale (séquelles d’accident vasculaire cérébral, hypoventilation centrale congénitale, tétraplégie post-traumatique, sclérose latérale amyotrophique, séquelles de poliomyélite…) neuromusculaires périphériques (paralysies phréniques, myopathies, maladie de Steinert, sclérose en plaque…) anomalie pariétale ou pleurale telle que la cyphoscoliose, l’obésité, la spondylarthrite ankylosante, les séquelles bacillaires pleuro-parenchymateuses ou de pleurésie purulente L’IRC restrictive se définit par une hypoventilation alvéolaire avec PaCO2  45 mmHg.

Troubles de la diffusion Altération de l’échangeur pulmonaire avec mécanique respiratoire conservée Groupe hétérogène contenant par exemple: fibroses pulmonaires séquelles d’embolie pulmonaire obstructive se Définit par un trouble de la diffusion (capacité de transfert du CO ≤ 80% des valeurs théoriques) responsable d’une hypoxémie (PaO2 ≤ 70 mmHg).

Définitions

Définition de l’insuffisance respiratoire chronique (IRC) Dans le cadre de l'IRC on distingue l'hypoxémie isolée (Pa02 ) et l'hypoventilation alvéolaire (Pa02  et PaCO2 ) Dans beaucoup de maladies pulmonaires chroniques et tout particulièrement les BPCO on voit apparaître au cours de l'évolution d'abord une hypoxémie isolée puis une hypoventilation alvéolaire (hypercapnie) L’insuffisance ne fait appelle ici qu’à la fonction échange gazeux et est limitée à l’oxygène (hématose). C’est une approche certes essentielle mais réductrice de la fonction respiratoire.

Hypoxémie

Hypoxie et hypoxémie: définition Hypoxémie = la quantité d’oxygène transportée dans le sang est diminuée  pression partielle en O2 dans le sang artériel (PaO2) Hypoxie = la quantité d’oxygène délivrée aux tissus est insuffisante par rapport aux besoins cellulaires  de la quantité d’ O2 délivrée aux cellules (carence absolue) incapacité de l’organisme à  la quantité d’ O2 face à des besoins accrus (carence relative) incapacité des cellules à exploiter l’ O2 délivrée L’hypoxie tissulaire est donc liée soit à une réduction de l’apport en oxygène nécessaire au fonctionnement cellulaire que ce dernier soit normal ou augmenté soit à une anomalie de l’utilisation de l’oxygène par les cellules. Cette anomalie peut correspondre à un défaut d’extraction d’oxygène (choc septique) ou à un défaut de « consommation » (intoxication au cyanure)

Quatre grands mécanismes d’hypoxie tissulaire hypoxémie profonde (ex: insuffisance respiratoire aiguë) incapacité cardio-circulatoire à amener le sang oxygéné aux cellules (ex: choc cardiogénique) anomalies du transport sanguin de l’O2 (ex: anémie aiguë ou intox au CO) incapacité de la cellule à utiliser l’O2 qu’elle reçoit (ex: intox cyanhydrique comme complication de l’inhalation des fumées d’incendie)

insuffisance respiratoire aiguë insuffisance cardiaque Hypoxie insuffisance respiratoire aiguë O2 insuffisance cardiaque CaO2 (ml/dl): contenu artériel en O2 [ Hb x SaO2 x 1,34] + PaO2 x 0,006 1,34 = pouvoir oxyphorique de l’ O2 0,006 = coefficient de solubilité de l’ O2 Débit cardiaque TaO2 : Transport artériel en O2 TaO2 = CaO2 x Débit cardiaque cellule O2 Dans les conditions normales d’un adulte sain respirant l’air atmosphérique, on peut calculer que le TaO2 avoisine les 1000 ml d’O2 par minute, soit quatre fois les besoins métaboliques de base. La valeur de consommation basale d’oxygène au repos la plus fréquemment citée est celle de 250 ml par minute. Il ne sera donc pas étonnant de constater que le sang veineux mélangé retournant aux poumons par l’artère pulmonaire contienne encore les trois quarts de l’oxygène proposé aux tissus par le sang artériel, et soit saturé à 75%. On appelle coefficient d’utilisation, coefficient d’extraction, ou encore taux d’extraction la différence existant entre la SaO2 et la SvO2, soit 25% dans l’exemple ci-dessus.

Courbe de dissociation Hypoxémie  la relation PaO2 - SaO2 n’est pas linéaire Courbe de dissociation de l’hémoglobine

Courbe de dissociation de l'oxyhémoglobine. PaO2 < 50 mmHg =>  SaO2 et  transport d ’O2 en périphérie  affinité Hb pour l'O2 =>  relâchement de l'O2 en périphérie  affinité Hb pour l'O2 =>  relâchement de l'O2 en périphérie acidose, hypercapnie, hyperthermie, 2,3 DPG (anémie, shunts droit-gauche, IC, altitude, hyperthyroïdie). alcalose, intox CO, méthémoglobinémie hypothermie  2,3 DPG (hypophosphatémie, choc septique). West JB, Oxford, 1990

Hypoxie vs hypoxémie Hypoxémie normoxique Pneumopathie aiguë sans tare sous jacente (Hb= 14 g/L) Si la PaO2 passe de 100 mmHg (SaO2 = 99%) à 60 mmHg (SaO2 = 90%) Alors le CaO2 ne fait que passer de 19,2 mL/dL à 17,2 mL/dL Absence d’hypoxie, alors que l’on peut parler de pneumonie aiguë hypoxémiante ! Le retentissement en terme de souffrance cellulaire (hypoxie) est proportionnellement plus important en présence d’une anémie qu’en présence d’une hypoxémie modérée.

Hypoxie vs hypoxémie Hypoxie sans Hypoxémie anémie aiguë sur hémorragie, sans atteinte pulmonaire Si l’Hb passe de 14 g/dL à 8 g/dL (hyperventilation et SaO2 = 100%) Alors le CaO2 passe de 19,4 mL/dL à 11,4 mL/dL Il y a bien souffrance tissulaire (hypoxie) sans hypoxémie

CLINIQUE: Insuffisance respiratoire aiguë  IRC Signes en rapport avec l’Hypoxémie cyanose signes cardiovasculaires Tachycardie et troubles du rythme L’hypoxémie aggrave un coronarien altérations neurologiques : céphalées, léthargie, somnolence convulsions et dégâts cérébraux irréversibles en cas d’hypoxémie gravissime tendance à la rétention de sodium et altération de la fonction rénale acidose lactique (par hypoxie tissulaire) qui peut aggraver une acidose gazeuse

Cyanose Il faut que le taux d’Hb réduite (non-oxygénée) dans le sang capillaire soit  5 g/dL pour voir apparaître une cyanose Ce qui correspond à un taux d’Hb réduite de 3,4 g/dL dans le sang artériel Un patient dont le taux d’Hb est de 15 g/dL (Ht  45%) ne présentera pas de cyanose tant que sa SaO2 sera > 78% (PaO2 44 mmHg) En cas d’anémie (ex: Hb = 9 g/dL) le seuil d’apparition de la cyanose en terme de SaO2 est diminué à 63% (PaO2 33 mmHg) A un tel niveau d’hypoxémie les autres manifestations de l’hypoxémie (détresse respiratoire, troubles de la conscience) prennent le pas sur la cyanose Pour un taux d’Hb < 9 g/dL le patient décèderait d’hypoxémie bien avant de voir apparaître un cyanose  la cyanose n’est pas un signe clinique fiable pour apprécier la sévérité d’une hypoxémie

PHYSIOPATHOLOGIE: 3 principaux mécanismes conduisent à l’hypoxémie Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires obstructifs

PHYSIOPATHOLOGIE: 3 principaux mécanismes conduisent à l’hypoxémie Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires obstructifs Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Ce mécanisme est en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires restrictifs Incapacité de la surface alvéolo capillaire d'assurer les échanges Soit altération au niveau de la membrane alvéolo capillaire (fibroses) Soit altération au niveau du lit vasculaire (HTAP primitive ou post-embolique)

1 Hypoxémie liée à la perturbation des rapports VA/Q Hypoxémie par effet shunt Principal mécanisme en cause, notamment dans les troubles ventilatoires obstructifs troubles de la distribution de l'air dans les alvéoles dans certains territoires le renouvellement de l’air est insuffisant l'inhalation d'02 pur corrige complètement l'effet shunt car dans ces conditions l'alvéole même mal ventilée se remplit d'02.

 du Ø des voies aériennes par l’inflammation Effet shunt:BPCO*  de la ventilation alvéolaire (VA) et de la pression partielle en oxygène (PAO2)  du contenu en O2 et débit normal zone relativement normale : ventilation alvéolaire (VA) normale et pression partielle en oxygène (PAO2) normale contenu en O2 normal  du contenu en O2 artère pulmonaire veine * Adapted from: COPD, Celli B et al, Harcourt Health communication 2001 40mmHg 60mmHg 100mmHg 45mmHg

shunt vrai (atélectasie)    du contenu en O2 et débit normal zone relativement normale : ventilation alvéolaire (VA) normale et pression partielle en oxygène (PAO2) normale contenu en O2 normal   du contenu en O2 artère pulmonaire veine obstruction bronchique complète ventilation alvéolaire (VA) = 0 et pression partielle en oxygène PAO2 = 0 shunt vrai (atélectasie) 40mmHg 0mmHg 100mmHg 50mmHg

1 Hypoxémie liée à la perturbation des rapports VA/Q Scanner injecté : atélectasie (poumon non ventilé) gardant un certain degré de perfusion par rapport à l’épanchement pleural L’épanchement pleural ne prend pas le contraste

1 Hypoxémie liée à la perturbation des rapports VA/Q shunt vrai intra-pulmonaire: quand dans certains territoires la ventilation alvéolaire (VA) est nulle l’hypoxémie par shunt vrai se rencontre notamment en cas d’atélectasie dans les comblements alvéolaires (pneumonie, SDRA) l'inhalation d'02 pur ne corrige pas complètement l'effet shunt car dans ces conditions l'02 n’atteint pas l'alvéole

Atélectasies

shunt vrai (comblement alvéolaire)    du contenu en O2 et débit normal zone relativement normale : ventilation alvéolaire (VA) normale et pression partielle en oxygène (PAO2) normale contenu en O2 normal   du contenu en O2 artère pulmonaire veine shunt vrai (comblement alvéolaire) ventilation alvéolaire (VA) = 0 et pression partielle en oxygène PAO2 = 0 40mmHg 0mmHg 100mmHg 50mmHg

Comblement alvéolaire : pneumopathie

1 Hypoxémie liée à la perturbation des rapports VA/Q cas particulier de l’emphysème il existe en plus du trouble ventilatoire obstructif une raréfaction du lit vasculaire  de la diffusion* alvéolaire de l’ 02 en raison de la  de la surface d’échanges alvéolo-capillaires le CO2 (beaucoup plus diffusible que l'02) est normal ou  (hyperventilation du fait de l'hypoxémie) la Pa02 est longtemps normale tout au moins au repos, la PaC02 est  et ne s'élève qu’au stade ultime de la maladie *peut s’évaluer par la mesure du transfert de l’oxyde de carbone (DLCO)

contenu en O2 relativement normal  du Ø des voies aériennes par  des forces de rétraction élastiques emphysème:  de la ventilation alvéolaire (VA) et de la PAO2 destruction des capillaires alvéolaires:  de la perfusion (Q)  du contenu en O2 et   du débit contenu en O2 normal et haut débit contenu en O2 relativement normal emphysème* zone relativement normale :  de la ventilation alvéolaire (VA) et pression partielle en oxygène (PAO2) normale artère pulmonaire veine * Adapted from: COPD, Celli B et al, Harcourt Health communication 2001 40mmHg 60mmHg 100mmHg 90mmHg 45mmHg

PHYSIOPATHOLOGIE: 3 principaux mécanismes conduisent à l’hypoxémie Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires obstructifs Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Ce mécanisme est en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires restrictifs

Hypoxémie liée à l’hypoventilation alvéolaire l‘insuffisance respiratoire est homogène la  de la Pa02 s'accompagne d'une  de la PaCO2  la somme Pa02+ PaCO2 est normale (120 à 130 mmHg)  absence d’effet shunt normal hypoventilation 02 C02

Hypoxémie liée à l’hypoventilation alvéolaire Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires obstructifs Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Ce mécanisme est en cause, notamment dans les hypoxémies des troubles ventilatoires restrictifs Incapacité de la surface alvéolo capillaire d'assurer les échanges Soit altération au niveau de la membrane alvéolo capillaire (fibroses) Soit altération au niveau du lit vasculaire (HTAP primitive ou post-embolique)

Hypoxémie liée à l’incapacité de la surface alvéolo-capillaire d'assurer les échanges surface alvéolo-capillaire : 100 à 150 m2 soit parce que la membrane alvéolo capillaire est atteinte (épaissie) trouble de la diffusion faisant barrage aux échanges gazeux ex : fibrose interstitielle diffuse soit parce que le lit vasculaire est réduit ex : thrombose chronique des Artères Pulmonaires ou Hyper Tension Artérielle Pulmonaire (HTAP) primitive

Hypoxémie liée à l’incapacité de la surface alvéolo-capillaire d'assurer les échanges À l’état normal les échanges d'O2 et de C02 au niveau de la membrane (par simple gradient des pressions) se fait facilement  au repos l'hématose est totalement faite dans le premier tiers de la longueur du capillaire, (les 2/3 restant sont utilisés à l'effort). le sang séjourne environ 0,75 seconde dans le capillaire pulmonaire en raison de la différence des pressions partielles de l’oxygène entre le sang veineux (PVO2 = 40 mmHg) et l’air alvéolaire ( PAO2 = 100 mmHg) la diffusion de l’oxygène est quasiment achevée en 0,25 seconde (PaO2 devient sensiblement égale à PAO2) le temps de diffusion reste suffisant sauf lorsque le temps de transit se réduit, par la tachycardie d’exercice par exemple désaturation à l’effort !

Diffusion Alvéolo-Capillaire

Diffusion Alvéolo-Capillaire

Hypoxémie liée à l’incapacité de la surface alvéolo-capillaire d'assurer les échanges En cas d’altération de la membrane alvéolo-capillaire OU d’altération au niveau du lit vasculaire  du temps nécessaire à l’équilibration des pressions partielles en gaz Pa02 au repos est initialement normale MAIS  Pa02 à l'effort au stade ultime : hypoxémie de repos Le CO2 (beaucoup plus diffusible que l'02) est normal ou  (hyperventilation du fait de l'hypoxémie) PaC02 ne s'élève qu’au stade ultime de la maladie

Hypercapnie

PHYSIOPATHOLOGIE: 3 principaux mécanismes conduisent à l’hypercapnie Diminution de la proportion du volume courant effectivement utilisé pour les échanges gazeux Le patient ventile surtout un espace mort C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypercapnies des troubles ventilatoires obstructifs Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) Ce mécanisme est aussi observé dans les hypercapnies des troubles ventilatoires obstructifs (effet espace mort) Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Ce mécanisme est en cause, notamment dans les hypercapnies des troubles ventilatoires restrictifs

Hypercapnie liée à la diminution du volume courant (VT) utilisé pour les échanges gazeux Espace mort (VD) = volume gazeux ne participant pas aux échanges alvéolaires C'est une partie de l'air présent dans les conduits qui n'atteint jamais les alvéoles Ce volume est d'environ 150 ml durant une respiration courante normale Vt = Vd + V alv 600 = 150 + 450

Hypercapnie liée à la diminution du volume courant (VT) utilisé pour les échanges gazeux Chez le BPCO : Augmentation de l’espace mort par rapport au volume alvéolaire : VD/VT VD/VT sujets normaux 0,2 < VD/VT < 0,3 patients BPCO 0,4 < VD/VT < 0,8

Hypercapnie liée à la diminution du volume courant (VT) utilisé pour les échanges gazeux VD/VT est donc le déterminant essentiel de l’hypercapnie Pour une même ventilation minute, la ventilation alvéolaire est d’autant plus réduite que le volume de l’espace mort est grand Ventilation minute : VT X Fréquence respiratoire 500 X 12 = 6l/min

Hypercapnie liée à la diminution du volume courant (VT) utilisé pour les échanges gazeux Chez le sujet sain : VD=150 ml Ventilation alvéolaire = 350x12=4,2l/min En hyperventilant : Ventilation alvéolaire = 350x25=10,5l/min Chez le BPCO : VD=250 ml Ventilation alvéolaire = 250x12=3l/min En hyperventilant : Ventilation alvéolaire = 250x25=6,2l/min

PHYSIOPATHOLOGIE: 3 principaux mécanismes conduisent à l’hypercapnie Diminution de la proportion du volume courant effectivement utilisé pour les échanges gazeux Le patient ventile surtout un espace mort C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypercapnies des troubles ventilatoires obstructifs Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) Ce mécanisme est aussi observé dans les hypercapnies des troubles ventilatoires obstructifs (effet espace mort) Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Ce mécanisme est en cause, notamment dans les hypercapnies des troubles ventilatoires restrictifs

 du Ø des voies aériennes par l’inflammation BPCO*  de la ventilation alvéolaire (VA) et de la pression partielle en oxygène (PAO2)  du contenu en O2 et débit normal zone relativement normale : ventilation alvéolaire (VA) normale et pression partielle en oxygène (PAO2) normale contenu en O2 normal  du contenu en O2 artère pulmonaire veine * Adapted from: COPD, Celli B et al, Harcourt Health communication 2001 40mmHg 60mmHg 100mmHg 45mmHg

PHYSIOPATHOLOGIE: 3 principaux mécanismes conduisent à l’hypercapnie Diminution de la proportion du volume courant effectivement utilisé pour les échanges gazeux Le patient ventile surtout un espace mort C’est le principal mécanisme en cause, notamment dans les hypercapnies des troubles ventilatoires obstructifs Anomalies des rapports ventilation/perfusion (VA/Q) Ce mécanisme est aussi observé dans les hypercapnies des troubles ventilatoires obstructifs (effet espace mort) Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Ce mécanisme est en cause, notamment dans les hypercapnies des troubles ventilatoires restrictifs

normal hypoventilation 02 C02

CLINIQUE: Insuffisance respiratoire aiguë  IRC Signes en rapport avec l’Hypercapnie signes neurologiques : Céphalées désorientation temporo-spatiale  de la vigilance (de la somnolence au coma) tremblement avec astérixis. hypersudation et hypersécrétion bronchique yeux larmoyants vasodilatation cutanée qui donne à l’hypercapnique un faciès rubicond qui, joint aux troubles du comportement, le font parfois prendre pour un éthylique poussée hypertensive

Conséquences de l’IRC

Conséquences de l’insuffisance respiratoire sur l’organisme L'hypercapnie : même élevée autour de 80 à 100 mmHg n'est pas ou peu nocive tant que le pH reste normal C'est l'hypoxémie qui est nocive elle induit une souffrance tissulaire sur tous les organes on admet que c'est pour une Pa02  55 mmHg que débute le retentissement tissulaire

Conséquences de l’insuffisance respiratoire sur l’organisme La vasoconstriction hypoxique la  de Pa02 dans les alvéoles entraîne par des phénomènes biochimiques une vasoconstriction pulmonaire précapillaire (mécanisme d’adaptation contre de trop grande hypoxémie) cette vasoconstriction entraîne : une  des résistances vasculaires et donc une HTAP une  de la charge imposée au ventricule droit (c'est ainsi que se constitue le coeur pulmonaire chronique) la vasoconstriction hypoxique entraîne à la longue une muscularisation des artérioles et l'HTAP n'est plus réversible même avec l'oxygène

Conséquences de l’insuffisance respiratoire sur l’organisme La polyglobulie : phénomène d'adaptation : l'hypoxémie stimule la sécrétion d'érythropoiétine l' du nombre de globules rouges compense leur Sa02 insuffisante nocif du fait de l'augmentation de la viscosité sanguine (ralentissement de la circulation capillaire et  de la charge du VD) Rétention hydrosodé anomalies de la régulation du facteur natriurétique Le peptide auriculaire natriurétique diminue la sécrétion de rénine et d'aldostérone. La rénine est une substance synthétisée par les reins et qui joue un rôle important dans le contrôle de la pression artérielle. La rénine possède des propriétés hypertensives (augmentant la tension artérielle) et celles de transformer une substance élaborée par le foie (l'angiotensinogène) en angiotensine qui est une substance qui déclenche à son tour la sécrétion d'aldostérone (hormone de la glande surrénale qui retient le sodium ‘et l’eau) dans l'organisme en empêchant son élimination par les reins). Le peptide auriculaire natriurétique sécrété en réponse à une surcharge ventriculaire favorise donc l’élimination d’eau et de sel par le rein. Il s’agit d’un mécanisme d’adaptation.

Conclusion

Stade terminal de toute pathologie respiratoire chronique 3 grands types d’IRC Hypoxémie Anomalies du rapport V/Q Hypoventilation alvéolaire Incapacité de la surface alvéolo capillaire d'assurer les échanges Hypercapnie Ventilation espace mort