AGENESIE DU CORPS CALLEUX: APPORT DE L’IMAGERIE A.MERDASSI* ,H .METJAWEL*, A.AISSA* , KH HELEL**, N KHATTAT** , R.ALOUINI * *: Service d’imagerie médicale Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan ** : Service De Pediatrie Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan  

INTRODUCTION L’agénésie du corps calleux est la malformation congénétale commissurale la plus fréquente du SNC. C’est la pathologie de l’absense totale ou partiel de formation et de developpement du corps calleux. Principale cause de retard mental. Interet du diagnostic precoce. Le but de ce travail est de préciser l’ apport de l’ imagerie (IRM+++) dans le diagnostic postif des agénésie du corps calleux ainsi que dans la recherche de malformation associée .

PATIENTS ET METHODES Etude rétrospective incluant 12enfants (5H/7F) colligés sur une période de 8ans. L’age moyen de découverte était de 6ans 8mois. les motifs de consultation étaient :un retard psychomoteur dans 10 cas(n=10),convulsions 6 cas(n=6),fatigabilité à la marche dans un cas(n=1), macrocéphalie dans un cas(n=1) et apraxie oculomotrice dans un cas(n=1). Une IRM cérébrale a été réalisée dans tous les cas.

RESULTAT L’agénésie du corps calleux a été isolé(n=2). Associée à d’autres anomalies cérébrales : atrophie cortico- sous –corticale(n=4); un syndrome de DANDY-WALKER(n=2); schizencéphalie (n=2); lissencéphalie type1(n=1); leucomalacie périventriculaire (n=1); hétérotopie sous corticale (n=1) .

LES SIGNES DIRECTES

AGENESIE COMLETE DU CORPS CALLEUX Non visualisation de la totalité du corps calleux

AGENESIE PARTIELLE Absence de visualisation d’une partie du corps calleux

LES SIGNES INDIRECTES

Image ventriculaire en corne de taureau en coupe coronale

Absence de gyrus cingulaire:sillons à trajet radiaire vers la paroi ventriculaire

Colpocéphalie Dilatation anormale des cornes occipitales des ventricules latéraux

Bandelettes de Probst Deux bandelettes calleuses longitudinales n’ayant pas pu traverser la ligne médiane s’ impriment sur la paroi médiale des ventricules latéraux

MALFORMATIONS CERBRALES ASSOCIEES

AGENESIE DU CORPS CALLEUX AVEC ATROPHIE CORTICO SOUS CORTICALE ASSOCIEE

Faux de cervelet Agénésie partielle de vermis Dilatation kystique de V4 AGENESIE PARTIELLE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UN SYNDROME DE DANDY WALKER VARIANT

AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE HETEROTOPIE SOUS EPENDYMAIRE EN REGARD DES CORNES OCCIPITALES DES VENTRICULES LATERAUX

AGENESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE SEQUELLE D’ANOXIE PERINATALE FRONTALE GAUCHE

DISCUSSION

Rappels Anatomiques Le corps calleux est la commissure blanche liant les hémisphères cérébraux . Il est composé de 4 parties d’ avant en arrière:( rostrum ou bec ,genou,tronc ou corps ,splénium ou bourrelet)

Embryologie Le corps calleux se forme entre le 8iéme et le 20iéme semaine de géstation. Il prend la forme d’une lame médiane intérhémisphérique cérébrale. Son developpement se déroule d’avant en arriére ,excepté le rostrum,donc la séquence de son developpement est la suivante: genou>corps >splénium>rostrum.

Différents Formes d’ agénésie du corps calleux Les dysgénésies calleuses peuvent étre classées en trois formes: Type I:agénésie compléte(absence d’individualisation de tout le corps calleux). Type II:agénésie partielle:(absence d’un segment du corps calleux). Type III:hypoplasie associée à d’autre anomalie de développement cérebrale(skhizencéphalie ,hétérotopies,…)

DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE

Diagnostic Prénatal A/Place de l’Echographie: Le diagnostic d’ACC est le plus souvent posé lors de l’échographie de 22 SA. Il existe différents signes d’appel échographiques:

-Ascension de 3éme ventricule En coupe coronale: -colpocéphalie -l’écartement et le parallélisme des ventricules latéraux (aspect en cornes de taureau) -Ascension de 3éme ventricule En sagittale: -Absence de corps calleux -Une disposition radiaire des sillons sur la face interne des hémisphéres -Absence d’artére péricalleuse Absence de visualisation de corps calleux Colpocéphalie

B/Place de l’IRM Fœtale: -Place prépondérante dans l’étayement de diagnostic. -Permettre d’affiner le caractère isolée ou non de l’ ACC. -Période adéquate pour la réaliser se situe entre 28 et 32 SA.

-Protocole: 3 plans T1et 3 plans T2 Place de l’IRM foetale dans la prise en charge des agénésies du corps calleux E. PAULET (1), B. DELORME (1), D. LOISIEL (1), C. LEPINARD (2), S. TRIAU (3), F. BOUSSION (2), C. CARON

Diagnostic Postnatal ETF Coupes frontales : signes indirects Agénésie complète: le 3ème ventricule dilaté et ascensionné, contribue avec les cornes frontales écartées à former l’aspect en « tête de taureau ». Agénésie partielle: seules les cornes occipitales sont dilatées. Coupes sagittales : corps calleux n’est pas visible avec absence de septum pellucidum . Écartement des cornes frontales des VL avec ascension modérée du V3 Disposition radiaire des sillons

Diagnostic Postnatal IRM PROTOCOLE D’EXAMEN T2 / FLAIR T1 Diffusion SPGR Plans : Sagittal Au moins un 2ème plan perpendiculaire Nouvelles techniques : Perfusion Spectroscopie Tenseur de diffusion

Diagnostic Postnatal IRM La séquence morphologiques T1 dans le plan sagittal permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du corps calleux Les autres séquences conventionnelles permettent de détecter les éventuelles malformations associées. Les nouvelles séquences d’IRM fonctionnelles permettent une meilleure visualisation des fibres et des voies de conduction de la substance blanche

EXEMPLES D’IRM FONCTIONNELLE AXIALE T2 TENSEUR DE DIFFUSION TRACTOGRAPHIE CORPS CALLEUX NORMAL AGENESIE TOTALE DU CC AGENESIE PARTIELLE DU CC

Limites de la Tractographie Temps d’acquisition plus long Important travail de post-traitement à la console Technique non utilisable en routine Peu d’intérêt dans le diagnostic positif (déjà fait sur les séquences morphologiques)

CONCLUSION L’agénésie du corps calleux peut être totale ou partielle, isolé ou faire partie d'un syndrome malformatif.  L‘imagerie en particulier l’IRM permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du corps calleux , de préciser son type, et de détecter les autres anomalies encéphaliques associées. L’IRM fœtale peut faire le diagnostic prénatal de cette maladie .