ElectroNeuroMyoGraphique Exploration ElectroNeuroMyoGraphique E N M G EMG vs ENMG Technique basée sur l’enregistrement de PA qui ne sont que des différences de pot induits par des flux ioniques transmembranaires et qui se propagent le long des axones et des fm. L’ENMG constitue la seule possibilité d’exploration fonctionnelle du SNP F.C. Wang

Buts de l'exploration neurophysiologique Confimer ou infirmer l’atteinte: - neurologique périphérique : ENMG - et/ou centrale : PES, PEM Préciser le site lésionnel - proximal : corne antérieure racine (mono-, pluriradiculaire) - distal focal : mononeuropathie tronculaire ou plexuelle - distal diffus : PNP, mononeuropathie multiple Etablir la sévérité et l’évolutivité de l’atteinte nerveuse Permettre le suivi objectif de la pathologie Ces différents éléments devant se retrouver au niveau de la conclusion de l’examen demandé par vos soins

Buts de l'exploration neurophysiologique Répercussions fonctionnelles d’une pathologie connue ou révélée par l’ENMG Montrer ce qu’aucun autre examen ne peut montrer : - myélinopathie : focale (syndrome canalaire), inhomogène/plurisegmentaire (PRNC), homogène/diffus (CMT), longueur dépendant (DADS) - bloc de conduction (syndrome canalaire, neuropathies dysimmunes) - trouble de la transmission neuromusculaire (myasthénie, Lambert Eaton) - inexcitabilité des membranes musculaires (paralysie périodique) Ces différents éléments devant se retrouver au niveau de la conclusion de l’examen demandé par vos soins

Buts de l'exploration neurophysiologique Montrer ce qu’aucun autre examen ne peut montrer : - perte axonale chronique Plaintes Sémiologie clinique ENMG Aigu (1 mois max) +++ ++ + Subaigu (1 à 3 mois) Chronique (plus de 3 mois) Ces différents éléments devant se retrouver au niveau de la conclusion de l’examen demandé par vos soins

Buts de l'exploration neurophysiologique Montrer ce qu’aucun autre examen ne peut montrer : - perte en motoneurone 2 3 4 1 TASPM Ces différents éléments devant se retrouver au niveau de la conclusion de l’examen demandé par vos soins

Buts de l'exploration neurophysiologique Montrer ce qu’aucun autre examen ne peut montrer : - décharges myotoniques infracliniques Ces différents éléments devant se retrouver au niveau de la conclusion de l’examen demandé par vos soins

Buts de l'exploration neurophysiologique Répondre à des questions spécifiques Myopathie cortisonique ou poussée de myosite ? Y a-t-il une origine nerveuse périphérique aux difficultés de sevrage du respirateur ? Paralysie vraie ou conversion hystérique ? (PEM) Amyotrophie neurogène, myogène ou de non-usage ? Pronostic d’une paralysie faciale ? Séquelle de radiothérapie ou récidive tumorale ? La majoration des plaintes sensitives = récupération ou aggravation ? Bloc de conduction ou pseudo-bloc ? Indication opératoire ? SCC, traumatisme avec neurotmèsis (balle, arme blanche, iatrogène), aggravation sensible lors d’un ENMG de contrôle Séquelle radiculaire ou récidive ? Imputabilité d’un traumatisme ? Ces différents éléments devant se retrouver au niveau de la conclusion de l’examen demandé par vos soins

Techniques ENMG : conduction sensitive et motrice périphérique - Neurographie sensitive - Neurographie motrice - Réflexologie - Electromyographie PES : conduction sensitive centrale PEM : conduction motrice centrale Lors de ces deux cours on parlera exclusivement de l’ENMG L’expérience, basée sur les réponses fournies lors des examens, indique que ces cours sont généralement …

Electroneuromyographe Stimulation Détection Préampli – ampli Hauts-parleurs Moniteur Système de stimulation Système de détection qui enregistre le signal électrique induit par la stimulation nerveuse ou une contraction musculaire volontaire Signal électrique est amplifié puis transformé en un signal sonore et visuel

Electroneuromyographe Stimulation - paire d’électrodes de surface appliquées sur un nerf - onde rectangulaire de courant continu  durée : 0,O5 à 1 ms  intensité : O à 100 mA  fréquence : 0,1 à 50 Hz

Electroneuromyographe Détection - paire d’électrodes de surface  sur le nerf : neurographie sensitive  sur le muscle : neurographie motrice réflexologie EMG de surface - aiguille bipolaire  à proximité du nerf  dans le muscle : neurographie motrice EMG

Neurapraxie Modifications structurales Axones et tissus de soutien restent intacts ischémie (max. 6 h) aucune modification structurale du nerf démyélinisation paranodale ralentissement de la conduction internodale et donc des V.C. démyélinisation segmentaire - ralentissement de la conduction internodale et donc des V.C. - bloc de conduction quand le temps de conduction internodale > 500-600 µs Sur le plan physiopathologique, quels sont les différents types de lésion susceptibles d’être rencontrés dans les atteintes du SNP?

Axonotmèse et Neurotmèse Axonotmèse : interruption des axones dégénérescence Wallérienne épinèvre intact régénérescence axonale possible Neurotmèse : section nerveuse complète dégénérescence Wallérienne régénérescence axonale souvent impossible Seules les explorations échographique et surtout chirurgicale permettent de différencier ces deux types de lésion nerveuse

Axonotmèse et Neurotmèse Modifications structurales : Dégénérescence Wallérienne Axone - J1-J2 : - fuite du fluide intra-axonal - gonflement et disparition des neurofilaments au niveau de l’extrémité distale - J3 : fragmentation de l’axone et de la myéline avec début de digestion de celle-ci - J8 : axone moteur est complètement digéré - J11: axone sensitif est complètement digéré

Ac anti canaux ioniques

Neurographie sensitive Prendre son temps: Système de stimulation, induction de PA transmis le long du nerf Système de détection au poignet Paramètre amplitude Paramètre LSD et VCS

Neurographie sensitive Grosses fibres myélinisées (Ia) dont le corps cellulaire se trouve dans le ganglion rachidien Stimulation du nerf en un point et détection du potentiel d’action sensitif transmis en un autre point du nerf LSD VCS : d : LSD Amplitude (> 12 J) Prendre son temps: Système de stimulation, induction de PA transmis le long du nerf Système de détection au poignet Paramètre amplitude Paramètre LSD et VCS d LSD

Neurographie sensitive Une lésion même sévère (section complète) en amont du ganglion rachidien n’entraîne aucune dégénérescence axonale sensitive

Neurographie sensitive M. Sup. n. médian : > 55 m/s, > 20 µV n. radial : > 55 m/s, > 20 µV n. musculo. : > 55 m/s, > 10 µV n. ulnaire: > 55 m/s, > 10 µV n. BCI : > 55 m/s, > 10 µV M. Inf. n. sural : > 45 m/s, > 10 µV n. péronier sup.: > 45 m/s, > 10 µV n. saphène int. n. fémoro-cut.

Neurographie motrice : réponse M

Neurographie motrice : réponse M Unité motrice Stimulation du nerf détection musculaire (surface ou aiguille) LDM VCM Amplitude - nombre d’axones (> 9 J) - transmission NM - taille des UMs qualité de la myélinisation Enumérer les maladies du SNP > de l’unité motrice Paramètre amplitude : expliquer la différence par rapport à la neurographie sensitive Paramètre LDM et VCM

Neurographie motrice : réponse M

distance coude-poignet (LPM-LDM) VCM = distance coude-poignet (LPM-LDM) Le nerf est représenté par 4 axones de taille différente. La conduction nerveuse est plus rapide au niveau des axones de gros calibre. Stimulation supramaximale

Poignet Coude Démyélinisation segmentaire: ralentissement des VC dispersion temporelle Démyélinisation segmentaire des neuropathies démyélinisantes acquises (ex. SGB) par opposition à Démyélinisation homogène des neuropathie héréditaire

Poignet Coude Démyélinisation segmentaire: B.C.

Poignet Coude Ac anti-canaux ioniques : ralentissement de la VC et BC

Poignet Coude Dégénérescence axonale (Wallerienne): > 8ème jour

Dégénérescence axonale (Wallerienne): < 8ème jour pseudo B.C. Poignet Coude Dégénérescence axonale (Wallerienne): < 8ème jour pseudo B.C.

Poignet Coude B.C. proximal D D

Réflexe H H : expliquer pas à pas en fonction de l’intensité de la stimulation nerveuse (durée=1ms, faible intensité uniquement Ia, puis Ia et f motrices, puis f motrices et collision de toutes les H) F : chaque trace = st supramaximale, 5mV/D à gauche et 500 µV/D à droite Paramètres pour les F et les H, et exemples pathologiques

Onde F

F H Ganglion rachidien Fibres Ia Fibres motrices Toulouse ENMG 2002 Fibres motrices Ganglion rachidien Fibres Ia F H H : expliquer pas à pas en fonction de l’intensité de la stimulation nerveuse (durée=1ms, faible intensité uniquement Ia, puis Ia et f motrices, puis f motrices et collision de toutes les H) F : chaque trace = st supramaximale, 5mV/D à gauche et 500 µV/D à droite Paramètres pour les F et les H, et exemples pathologiques

Neurographie motrice Face n. facial M. Sup. n. médian : > 50 m/s, > 4 mV n. ulnaire: > 50 m/s, > 7 mV n. musculocutané n. radial : n. de Charles Bell n. sus-scapulaire n. spinal n. circonflexe M. Inf. n. fibulaire: > 40 m/s, > 2 mV n. tibial: > 40 m/s, > 4 mV n. fémoral Dire sur quels nerfs sont enregistrées les réponses F et H

Méthodologie Stimulation Durée (ms) Fréquence (Hz) Pot. Sensitif 0,1 1-3 Réponse M 0,2 (– 1) 1 Réponse F Réflexe H 0,1 – O,5 S.N.R. 0,2 3 - 50 Comptage UM 0,05

Electromyographie

Electromyographie Partie terminale de l’unité motrice (f.m.) Détection : aiguille (ou surface) stimulation remplacée par l’activation volontaire Muscle au repos Contraction volontaire d’intensité croissante - recrutement spatial - recrutement temporel Analyse des PUMs - amplitude : 150-1500 µV - durée : 5-15 ms - morphologie : 4 phases maximum - stabilité

Electromyographie Au repos : silence électrique

EMG : repos Muscle sain : silence électrique Dénervation active nécrose musculaire Fibrillations > 2 à 3 sem.

EMG : repos Fasciculations : pathologies motoneuronales Myotonies : dystrophie musculaire de Steinert 50 µV/D 20 ms/D

EMG : activation volontaire Perte axonale aiguë Augmentation du recrutement temporel : > 20 Hz Diminution du recrutement spatial Réinnervation collatérale immature PUMs polyphasiques instables Réinnervation immature : à chaque décharge de l’unité motrice, le temps de transmission neuro-musculaire au niveau des fm qui viennent d’être réinnervées est plus long que normalement (PUM polyphasiques) et variable (instabilité de la morphologie des PUM)

EMG : activation volontaire Perte axonale chronique Augmentation du recrutement temporel : > 20 Hz Diminution du recrutement spatial Réinnervation collatérale mature PUMs de gde amplitude : > 1500 µV durée allongée : > 15 ms

EMG : activation volontaire Myopathie - perte en f.m. Augmentation du recrutement temporel Augmentation du recrutement spatial PUMs de petite taille : < 150 µV durée diminuée : < 5 ms polyphasiques inégalité de calibre des f.m.

Atteinte périphérique Ralentissement focal, segmentaire, multisegmentaire ou diffus de la conduction nerveuse et/ou motrice B.C. moteur Décrément ou incrément lors de la SNR Réduction d’amplitude d’un ou plusieurs potentiels sensitifs Tracés neurogènes ou myogènes Myotonies

Site lésionnel Atteintes diffuses symétriques - distale : PNP (diabète) - distale et proximale : PRNP (CIDP) - proximale : PRN et neuronopathies (SLA) Atteintes multifocales - multineuropathies (vascularite) Atteintes monofocales - radiculaires (sciatique) - plexuelles (Parsonage et Turner) - tronculaires (canal carpien) Fibres motrices, sensitives, autonomes (RR, RCS) JNM (myasthénie) Muscle (myopathie)

Sévérité Modérée, moyenne, sévère Subjectif : normes et expérience

Evolutivité Sur base d’un seul examen, on ne peut établir l’évolutivité que des pathologies à composante axonale motrice - chronique (PNP) - subaigu (SLA) - aigu (lésion traumatique) Suivi longitudinal (effet d’un traitement) - des neuropathies sensitives - des neuropathies démyélinisantes - des atteintes de la transmission NM

Demande d'examen L’exploration ENMG ne peut être ni standardisée, ni systématisée. La demande doit poser des questions - PNP ? - Myasthénie ? - Myopathie ? - Canal carpien ? La demande doit résumer les plaintes du patient et mentionner la présence éventuelle : - altération des ROT - territoire du déficit sensitif et/ou des paresthésies - territoire du déficit moteur

Cours à télécharger sur le site http://enmgblog.blogspot.com/