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Session 2 Projets d’éducation à la santé éducaion thérapeutique et rééducation «PHE TOUT - Education nutritionnelle des patients phénylcétonuriques» Annie Spiewak et Evelyne Ducournau

La phénylcétonurie (PCU) : Maladie génétique héréditaire due à un déficit d’une enzyme hépatique : la phénylalanine-hydroxylase (PAH) Défaut de métabolisation de la phénylalanine (acide aminé) en tyrosine (Tyr) Accumulation de phénylalanine dans l’organisme toxicité troubles neurologiques graves Nécessité d’identifier très rapidement les nouveau-nés atteints: Dépistage néonatal systématique par le test de Guthrie Prévalence en France: 1/16 500 = 50 nouveaux cas/an Traitement diététique = seul traitement efficace Contrôle métabolique strict des taux sanguins de phe Nécessité d’une bonne observance du traitement diététique

L’outil Phe Tout Outil pédagogique pratique: pour l’éducation diététique des familles de phénylcétonuriques. Outil de calcul simple des apports alimentaires en phé: composition des repas/tolérance journalière du patient. Outil pratique pour le calcul des équivalences dans tout type d’aliment (industriel ou non) : teneur en protides/quantité d’aliments/part de phe (20mg)/taux en mg de phe, Outil harmonisé au niveau national : base de données harmonisées de composition des aliments créée en 2010. réalisé en concertation avec les diététiciens adhérents à la SFEIM (Société Française pour l’Etude des Erreurs Innées du Métabolisme) même niveau d’information, même accessibilité pour toutes les familles et les praticiens.

L’impacts patient/sociétal Rôle des professionnels de santé: Distribution de l’outil dans les centres de référence (Hôpitaux, CHU, etc.) et cabinets de spécialistes Education des patients et des aidants au bon usage du Phé Tout® Cet encadrement a été bénéfique et nécessaire pour : Bonne appropriation de l’outil par les familles, Bonne compréhension des résultats obtenus : pas d’usage erroné. L’outil Phé Tout® a permis aux patients et à leur entourage : D’acquérir plus d’autonomie et d’indépendance vis‐à‐vis de la gestion de leur régime contrôlé pauvre en phe, D’acquérir plus de confiance dans leur choix d’aliment, D’étendre et de diversifier le régime alimentaire: fin de la dichotomie «aliment autorisé/aliment interdit», D’avoir moins besoin d’assistance des diététiciennes pour le décryptage des étiquettes des produits industriels. Ces aspects concernant l’amélioration de la qualité de vie et l’autonomisation des familles ont été validés lors d’un protocole d’essai multicentrique sur une centaine de patients. Le disque Phé Tout® a été très bien accepté par les praticiens, les patients et leur entourage du fait de la praticité de l’outil, la simplicité de l’accès à l’information et la compréhension aisée des résultats obtenus.

L’outil Phe Tout version 2.0 Elargir la diffusion du Phé Tout®: téléchargeable gratuitement sur les stores et le web par tous les membres de l’entourage des patients. Accroitre l’accessibilité et faciliter le transport de l’outil lors des déplacements (voyage, week-end, supermarché, sorties, etc.). Accroitre l’autonomie des jeunes patients vis-à-vis de leur régime alimentaire grâce à l’appropriation d’un outil plus ludique : Meilleure gestion de son alimentation, Améliorer l’observance du régime diététique à l’adolescence, Eviter la stigmatisation des patients jeunes dans leur quotidien. L’outil Phe Tout® est désormais intégré dans le projet PHENIX en collaboration avec l’association Feux- Follets et les professionnels de santé, et avec le soutien institutionnel de Merck-Serono. Développement d’une application smartphone pour les malades PCU: Le calcul du nombre de parts de Phénylalanine apportées par les aliments et saisie des taux sanguins de Phénylalanine pour l’obtention d’un suivi des patients:. Il inclura les fonctionnalités suivantes : la gestion des calculs de Phénylalanine dans la gestion et la confection des régimes alimentaires quotidiens l'extraction des résultats des taux sanguins la recherche de recette selon le nombre de parts de Phénylalanine apportées par les aliments, un Convertisseur μmol/l < = > mg/100 ml

Merci de votre attention! Avec le soutien institutionnel de: