Surrénales (2)

Insuffisance surrénalienne lente primaire

destruction de la surrénale par un processus auto-immun (actuellement le plus fréquent). ou par un processus infectieux, ou par un processus tumoral symptomatique quand au moins 90 % de la glande sont atteints; témoigne de la carence en cortisol et en aldostérone caractérisée par sa progressivité, sa latence, sa révélation fréquente par une décompensation aiguë qui est une urgence médicale.

Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne chronique ou maladie d’Addison

Asthénie: - constante, progressive - physique, psychique, sexuelle s'accentuant dans la journée et après un effort Hypotension artérielle - moins de 11/7 (87 p. 100 des cas) avec hypotension orthostatique Déshydratation et goût excessif pour le sel Hypoglycémie Troubles digestifs : - anorexie, nausées, vomissements (constants) - douleurs abdominales (un tiers des cas) diarrhée (25 p. 100)

Pigmentation de la peau (mélanodermie) : Amaigrissement Troubles des règles Pigmentation de la peau (mélanodermie) : - constante, brun sale ou simple bronzage très marqué et persistant, prédominant aux régions découvertes, aux cicatrices, aux plis (notamment palmaires et interphalangiens), aux zones normalement pigmentées (aréoles mammaires, organes génitaux), aux zones de frottement (genoux, coudes, ceinture, encolure) s'aggravant avec l'exposition au soleil Pigmentation des muqueuses - 80 p. 100 des cas - taches ardoisées sur les faces internes des joues, des gencives - pigmentation des ongles : stries foncées

2. Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne aigue

évolution naturelle de l'insuffisance surrénalienne lente non ou insuffisamment traitée patient qui arrive en urgence avec Hypotension et choc par hypovolémie Déshydratation globale ( pli cutané, bouche sèche, yeux cernés ) Fièvre en dehors de toute infection Troubles digestifs, douleurs abdominales qui peuvent faire évoquer une urgence chirurgicale Hypoglycémie favorisée par un stress : infection, traumatisme … d'emblée dans des formes qui détruisent la surrénale très rapidement.

3. étiologies

La rétraction corticale par maladie auto immune cause la plus fréquente Association fréquente à d'autres pathologies AI : thyroïdites chroniques, diabète de type 1, insuffisance ovarienne primaire, vitiligo, maladie de Biermer = polyendocrinopathie AI de type 2. Associée à une hypoparathyroïdie et une candidose = polyendocrinopathie de type 1, beaucoup plus rare La tuberculose surrénalienne tardivement des années après la primoinfection accompagne fréquemment une tuberculose qui n'a pas été diagnostiquée auparavant ou qui a été insuffisamment traitée.

Hypophyse

Rappels anatomiques et physiologiques

IGF1 a- Hypophyse antérieure Sécrétion lactée Glande mammaire

régulateur hypothalamique axe hormone régulateur hypothalamique lactotrope PRL dopamine - somatotrope GH somatostatine - GHRH et ghréline + thyréotrope TSH TRH + somatostatine- corticotrope ACTH CRH+ AVP+ gonadotrope FSH, LH GnRH= LHRH +

Exemples de rétrocontrôle hyp-hyp : l’axe thyréotrope Hypothyroidie périphérique ou primaire : TSH  FT4 normale (stade initial) ou basse Hypothyroidie centrale : TSH normale ou basse (parfois même élevée) et FT4 basse Hyperthyroïdie périphérique: TSH  FT4 normale (stade initial) ou élevée Hyperthyroïdie centrale: TSH  FT4 

2. Adénomes hypophysaires

sont bénins sont des tumeurs bien différenciées de croissance habituellement lente sur plusieurs années, développées de manière monoclonale à partir des cellules endocrines antéhypophysaires représentent 10 % des tumeurs intracrâniennes.

On distingue les microadénomes dont le plus grand diamètre est < à 10 mm les macroadénomes dont le plus grand diamètre est > à 10 mm (qui peuvent représenter de volumineuses tumeurs envahissantes)

2.1 signes cliniques

B. syndrome endocrinien A. syndrome tumoral B. syndrome endocrinien hypersécrétion d'une ou plusieurs hormones antéhypophysaires déficit hormonal touchant une ou plusieurs des axes hypophysaires

A. Syndrome tumoral

céphalées typiquement frontales ou orbitaires irradiations fréquentes au vertex peu spécifiques, non pulsatiles généralement calmées par les antalgiques habituels. peuvent être présentes en cas de microadénomes, par mise en tension du diaphragme sellaire.

réduction du champ visuel macroadénome ayant une extension suprasellaire (souvent médiane, retentissement le plus souvent bilatéral) l'atteinte est croissante avec le degré de la compression : - exclusion de la tâche aveugle - aplatissement des isoptères - quadranopsie temporale supérieure, puis hémianopsie bitemporale jusqu'à la cécité. L’examen du champ visuel (campimétrie de Goldman, ou encore champ visuel automatisé) sera complété par une mesure de l’acuité visuelle et un examen du fond d’oeil.

diplopie et ptosis observée en cas de compression d'un nerf oculomoteur par extension dans le sinus caverneux

Cas particulier de l’apoplexie hypophysaire brusque hémorragie intra-adénomateuse peut entraîner un tableau évoquant une hémorragie méningée: céphalées intenses d'apparition brutale, fébricule, diplopie, syndrome confusionnel.

B. Syndrome endocrinien

Les adénomes peuvent être non-sécrétants, révélés alors par le syndrome tumoral associé éventuellement à des signes d’hypopituitarisme, ou sécrétants : les prolactinomes, les plus fréquents, les adénomes somatotropes responsables de l’acromégalie les adénomes corticotropes ou maladie de Cushing les adénomes thyréotropes, plus rares, entraînent une hyperthyroïdie.

B.1 Syndromes d'hypersécrétion

Prolactinome

chez la femme non ménopausée troubles du cycle (oligospanioménorrhée, aménorrhée) galactorrhée de troubles sexuels (baisse de la libido, sécheresse vaginale, dyspareunie) parfois infertilité par anovulation avec conservation des cycles. chez la femme ménopausée galactorrhée rare syndrome tumoral révélateur. chez l'homme troubles sexuels (baisse de libido,dysérection, impuissance érectile), raréfaction de la pilosité faciale ou somatique rarement gynécomastie voire galactorrhée. chez l'enfant retard pubertaire Mécanisme = inhibition de la libération de LHRH hypothalamique induite par l'excès de prolactine.

Adénome somatotrope ou acromégalie

Syndrome dysmorphique : prognathisme, élargissement des mains et des pieds (changements de pointure, de bague) épaississement élargissement des traits (le nez et les lèvres) saillie des arcades sourcilières écartelé dentaire épaississement de la peau et du tissu sous-cutané hyperséborrhée, hypertrichose troubles de l'articulé dentaire, installation progressive et insidieuse passant souvent inaperçue du patient et de son entourage faire comparaison de clichés successifs (documents d'identité)

Organomégalie: macroglossie voix grave, ronflement, apnées du sommeil HVG goitre diffus ou nodulaire hépato-splénomégalie Signes fonctionnels et autre signes physiques hypersudation, céphalées (pas toujours dues au syndrome tumoral) arthralgies syndrome du canal carpien hypertension artérielle, intolérance au glucose ou diabète sucré

Adénome corticotrope ou maladie de Cushing

Adénome thyréotrope ou hyperthyroïdie haute

Adénome gonadotrope

Se révèle comme un adénome non sécrétant par le syndrome tumoral ou l’insuffisance hypophysaire

B.2 insuffisance antéhypophysaire

Déficit corticotrope

Pas d’atteinte de la zone glomérulée d’où aldostérone normale moins d’hypotension mois de trouble hydro-ionique Taux d’ACTH normaux ou bas = pâleur et absence d’hyperpigmentation

Déficit gonadotrope troubles du cycle chez la femme dépilation chez l’homme troubles de la fonction sexuelle et de la fertilité dans les deux sexes impubérisme chez l’enfant

Déficit thyréotrope

Déficit somatotrope fatigabilité accrue, perte d’énergie, baisse des performances à l’exercice diminution de la masse maigre, osseuse et musculaire augmentation de la graisse viscérale

association des différents déficits hormonaux Panhypopituitarisme association des différents déficits hormonaux combine les signes déjà évoqués, avec en particulier une asthénie marquée, une peau pâle, sèche et fine, des troubles sexuels.

B-3 insuffisance post-hypophysaire ou diabète insipide central

signes cliniques complique - syndrome polyuropolydipsique (boissons > 2,5 l/j) - déshydratation possibilité d'un état de choc chez les personnes n'ayant pas accès à l'eau ou diminution du seuil de la soif (personnes agées +++) Diagnostic différentiel diabète sucré déséquilibré, hypercalcémie, diabète insipide néphrogénique génétique et acquis (hypokaliémie) potomanie complique les tumeurs de la région sellaire non adénomateuses, interventions chirurgicales hypophysaires, traumatismes crâniens

Absence de concentration urinaire ADH normale Augmentation de la Absence d’ADH Absence de concentration urinaire ADH normale Augmentation de la concentration urinaire Restriction hydrique