COMA TRES TRES PROFOND… Cédric Palobart, Anthony Dugard Réanimation polyvalente CHU Limoges ARCO Tours 7 novembre 2006

Monsieur T, 76 ans Adénome de prostate opéré (2004) HTA Traitement: Tareg, Serevent Marié, une fille, comptable à la retraite

Histoire de la maladie Le 10/06: Gastro-entérite traitée par Spasfon®, Bactrim® et Augmentin® Le 15/06: Trouble de conscience, dysarthrie et signes de détresse respiratoire aiguë Hospitalisation TDM crâne: Normal Aggravation neurologique (trouble de la conscience) et respiratoire Ventilation mécanique Admission en réanimation

Examen clinique en Réanimation En l’absence de sédation: Mydriase bilatérale aréactive Aréflexie ostéo-tendineuse, abolition des réflexes du tronc cérébral Score de Glasgow à 3 T° 38.1 C initialement puis apyrexie pas de raideur de nuque Examen abdominal sans particularité, Hémodynamique conservée, pas de lésion cutanée

Examen complémentaire (1) Biologie Hyperleucocytose à 20 900/mm3, CRP 28 mg/l Reste du bilan sans particularité Screening toxicologique non contributif EEG: ralentissement global du rythme de fond avec conservation d’une réactivité intermittente, absence de manifestation comitiale

Examen complémentaire (2) Ponction lombaire: H +2 de l’admission Limpide normotendu 3 leucocytes, 8 hématies Protéinorachie = 0.6 g/l Glycorachie = 5.4 mmol/l Chlorurorachie = 112 mmol/l H +12 de l’admission Limpide normotendu 4 leucocytes, 180 hématies Protéinorachie = 2.1 g/l Glycorachie = 4.1 mmol/l Chlorurorachie = 110 mmol/l En bactériologie: ED négatif et culture négative (24,48 et 72è heure)

Evolution Déficit moteur des 4 membres avec atteinte Absence d’évolution neurologique Reste de l’examen clinique sans particularités, pas de fièvre Nouveau TDM crâne (H48) sans et avec injection: normal Déficit moteur des 4 membres avec atteinte bulbaire associés à un état comateux Examens complémentaires pour avancer ?? Peut être déjà un diagnostic ?? Traitement à débuter ??...

Examens complémentaires (3) Réalisation d’un EMG: Atteinte neuropathique sévère des quatre membres (type Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy ou AMSAN) Biopsie nerveuse (nerf sural droit): lésions sévères de type axonal associées à quelques aspects en faveur d’une démyélinisation

Examens complémentaires (4) Sérologie de Lyme: négative Recherche de Botulisme Activité toxique sur la souris (insuf. respiratoire et DC) Profil atypique de neutralisation (positif avec le sérum anti-botulique A, négatif avec le sérum anti-E et anti-B) Sérologie Campylobacter jejunii positive (1/80) Sérologie Helicobacter pylori positive (20 UI/ml) Recherche de porphyrie négative

Examens complémentaires (5) Nouvelle ponction lombaire à J7 H+2 H+12 J7 Cellularité (éléments) 3 4 Protéinorachie 0.6 2.1 7.5 glycorachie 5.4 4.1 4.5 Bilan auto-immun: Anticorps anti GM1 et GD1a positif

Syndrome de Guillain-Barré de forme axonale…?? Au total Absence d’évolution clinique Traitement par Tégéline (5 jours) puis 2 séances de plasmaphérèse sans amélioration clinique Décès du patient à J20 Diagnostic retenu Syndrome de Guillain-Barré de forme axonale…??

En allant plus loin… Syndrome de Guillain-Barré: 4 sous-types de neuropathies périphériques aiguës 25% SGB : infection récente à Campylobacter jejunii forme axonale fréquente ++ Overlap +++: Fisher’s syndrome/SGB Hughes AC , Cornblath DR, Lancet , 2005,366 (9497),1653-1666

Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (BBE) Signes cliniques Ophtalmoplégie, ataxie et trouble de conscience (74%) Diplégie faciale (47%) Présence d’un signe de Babinski (40%) Anomalie pupillaire et paralysie bulbaire (34%) Ac anti GQ1b type IgG positif dans 66% Tétraparésie flasque associée dans 60% Un certain nombre de patient présentant une BBE développe une tétraparésie Entité nosologique proche de la forme axonale de SGB Odaka et al., Brain (2003), 126,2279-2290

Dans le cas clinique… Probable BBE associé avec SGB Trouble de conscience Ophtalmoplégie, hypo-réflexie, ataxie tétraplégie EMG: atteinte axonale prédominante (type AMAN) Mécanisme auto-immun commun (Ac dirigé contre les gangliosides GD1a, GM1, Ga1NAc-GD1a)

Au total Nombreux cas cliniques rapportés de SGB avec coma et abolition des réflexes du tronc cérébral à considérer comme des BBE SGB AIDP AMSAN AMAN BBE FS Profil de neutralisation atypique par sérum anti-botulique: en faveur d’une neuropathie auto-immune