SCLERODERMIE SYSTEMIQUE : INTERET D’UN SUIVI ANNUEL PAR SCANNER THORACIQUE A.Ould Barikalla, S.Rivière, E.Sava, Y.Menu, L.Monnier-Cholley, L.Arrivé Hôpital Saint-Antoine

Objectif Evaluer l’utilité d’un suivi tomodensitométrique annuel chez des patients atteints de sclérodermie systémique dont le premier scanner thoracique est normal.

Introduction Maladie auto immune systémique, rare qui touche les petites artérioles, les microvaisseaux et le tissu interstitiel. Prévalence : 158/million d’habitants en France. Prédominance : femme, 45 – 55 ans. Le pronostic vital dépend des atteintes viscérales, notamment pulmonaire.

Formes de sclérodermie systémique Forme cutanée diffuse Forme cutanée limitée Sclérodermie sine scleroderma Sclérose cutanée proximale aux coudes et aux genoux Fréquence plus élevée d’atteinte viscérale (pneumopathie interstitielle, atteinte rénale aiguë, atteinte cardiaque) Absence d’Ac anti-centromère anti-topoisomérase I (Anti- Scl70). Pas de sclérose cutanée proximale aux coudes et genoux Forte incidence d’Ac anti- centromère (70-80%) Sous-groupe CREST Fibrose pulmonaire, atteinte rénale aiguë et atteinte cardiaque moins fréquente Pas de sclérose cutanée Syndrome de chevauchement Forme diffuse ou cutanée, associée à d’autre maladies auto-immunes, A distinguer de la sclérodermie localisée qui ne touche que la peau

La fibrose pulmonaire Premier facteur actuel de morbidité et de mortalité Clinique: Asymptomatique au début +++++ Signes fonctionnels et physiques : - Dyspnée (effort). - Toux sèche. - Crépitants bilatéraux.

dépistage et évaluation de la gravité Imagerie EFR Anticorps

TDM haute résolution Examen de référence. L’atteinte prédomine initialement dans les régions postérieures et périphériques des lobes inférieurs. La fibrose a un potentiel évolutif imprévisible, la maladie s’étend vers les hiles et les sommets. Intérêt : non invasif, très sensible (90-100%). Permet un dépistage très précoce, un diagnostic positif et un suivi de la fibrose. Inconvénient: irradiation

Matériel et méthode 190 patients atteints de sclérodermie systémique ont eu un suivi par scanner thoracique annuel pendant une durée moyenne de 5 ans (2-10 ans). Protocole haute résolution pour l’examen initial. Protocole « low-dose » pour le suivi. 72 patients avaient un scanner thoracique initial normal. Les scanners successifs de ces patients ont été relus par deux radiologues séniors afin d’évaluer l’apparition de signes de fibrose pulmonaire.

RESULTATS Formes cliniques 72 patients. Age moyen: 55 ans (47,4-63,5). Sexe ratio: 9 femmes/1 homme. Pas de point d’appel pulmonaire. Formes cliniques Sclérodermie cutanée limitée : 71 patients (93 %). Sclérodermie cutanée diffuse : 5 patients (7 %). Evaluation de l’extension cutanée par le score de Rodnan modifié: 4.5 ((2.5 – 8)/51 pour les forms limitées et (7-20) pour les forms diffuses).

EFR initiales et lors du suivi Anticorps Anticorps anticentromères : 50 patients (69.4 %). Anticorps anti-topoisomérase I (anti-Scl 70) : 4 patients (5.5 %). EFR initiales et lors du suivi CV : 107 (96 – 119.5) *. CPT : 106 (96 – 116.5). DLCO : 76 (69.8 – 87). * % de la théorique

Tomodensitométrie Durée entre le diagnostic et le premier scanner: 6.25 ans (3.35 – 11 ans). Nombre de scanners réalisés par patient : 5 scanners en moyenne (2-9). Scanner initial normal. Tous les examens sont restés normaux durant la durée de surveillance.

Problématique La sclérodermie systémique est une pathologie dont le pronostic est variable. Pronostic vital lié à la sévérité des atteintes viscérales, en particulier pulmonaire (fibrose). Absence de recommandation consensuelle sur les examens de dépistage et la fréquence à laquelle les renouveler. Le scanner est un examen très sensible pour détecter la fibrose, mais couteux et irradiant.

Conclusion 1 La normalité du premier scanner thoracique semble être un facteur de bon pronostic dans notre population : Sclérodermie systémique limitée Patient asymptomatique (sans signe clinique pulmonaire). Score de Rodnan bas. Anticorps anticentromères. EFR normales.

Un contrôle tomodensitométrique Conclusion 2 Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, dont le scanner thoracique initial est normal et dont le profil clinico-biologique est favorable, l’absence de modification sur une moyenne de 5 ans invite à diminuer la fréquence des scanners de contrôle. Un contrôle tomodensitométrique annuel est inutile.

Merci pour votre attention