Maria AT, Le Quellec A, Jorgensen C et al. Adult onset Still’s disease (AOSD) in the era of biologic therapies: dichotomous view for cytokine and clinical expression Maria AT, Le Quellec A, Jorgensen C et al. Autoimmun Rev. 2014 Aug 27. pii: S1568-9972(14)00176-1
L’étiologie en est inconnue. La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoire, caractérisée par de la fièvre, un rash cutané, des arthrites. L’étiologie en est inconnue. Le diagnostic de maladie de Still est un diagnostic d’élimination basé sur des critères cliniques et biologiques (Yamaguchi, Fautrel). Adult onset Still’s disease (AOSD) in the era of biologic therapies: dichotomous view for cytokine and clinical expression. Maria AT, Le Quellec A, Jorgensen C et al. Autoimmun Rev. 2014 Aug 27. pii: S1568-9972(14)00176-1.
Deux phénotypes distincts de maladie de Still ont été récemment suggérés : Une forme dite "systémique" : prédominance de fièvre, syndrome inflammatoire, élévation de la ferritine, atteinte viscérale et possible hémophagocytose lymphohistiocytaire. Une forme "rhumatologique" : prédominance d’un tableau de polyarthrite chronique, pouvant être destructrice.
Les deux formes cliniques de maladie de Still se distinguent par des profils cytokiniques différents. Ce modèle suggère la possibilité de thérapie ciblée adaptée en fonction de la forme clinique