IMAGERIE DE LA LIPOMATOSE PELVIENNE M. HEDHLI, S. MILADI, K BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A. CHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADI Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis

Introduction La lipomatose pelvienne est une maladie rare, liée au développement anormal et excessif du tissu adipeux dans les espaces périvésical et périrectal. En dehors de son potentiel malin établi, l'évolution spontanée de cette maladie peut être grave du fait de la compression périurétérale et périrectale qui commande une chirurgie de dérivation.

OBSERVATION

Observation Clinique: Patiente âgée de 12 ans ayant consulté pour douleur pelviennes chroniques avec l’apparition d’une masse pelvienne. L’examen clinique trouvait une masse pelvienne droite d’environ 7 cm de grand axe ferme et non douloureuse. Au toucher rectal, la masse était perceptible latéralisée à droite au bout du doigt

Observation Échographie pelvienne: TDM pelvienne: Masse latéro-utérine droite bien encapsulée hétérogène de 8 x 7 cm. L’utérus ainsi que les 2 ovaires étaient d’aspect normal. TDM pelvienne: La masse présentait une densité graisseuse et ne se rehaussait après injection de produit de contraste. Elle se développait dans la fosse ischio-rectale droite, s’étendant à la région périnéale et refoulait à gauche le rectum et l’utérus.

Observation IRM pelvienne: Prise en charge: La masse était en hypersignal T1 et T2 similaire à celui de la graisse sous-cutanée comportant de fines cloisons en hyposignal, elle s’effaçait sur les séquences avec saturation du signal de la graisse et ne présentait pas de rehaussement après injection de Gadolinium. Prise en charge: La patiente a eu exérèse complète de la masse dont l’étude histologique a conclu à un tissu adipeux mature cadrant avec une lipomatose pelvienne.

TDM pelvienne après injection de produit de contraste: masse pelvienne de densité graisseuse homogène parcourue par de fin septa sans prise de contraste occupant la fosse ischio-réctale droite refoulant à droite le rectum et l’utérus et vers l’avant la vessie. vessie utérus M Échographie pelvienne: masse rétro-vésicale, latéro-utérine droite, d’échostructure hétérogène M

IRM pelvienne: T1 T1 T1 FAT SAT T2 La masse pelvienne présente un signal graisseux parcouru par de fin septa hypointenses et n’est pas rehaussée après injection de Gadolinium. Elle a un développement périnéal bien mis en évidence par les coupes coronales et sagittales. T2 T1 FAT SAT T2 FAT SAT T1 FAT SAT Gado

DISCUSSION

Discussion La lipomatose pelvienne est une pathologie rare. Elle est plus fréquente chez les hommes, de 30 à 50 ans, de race noire, ainsi que chez les obèses. Plusieurs hypothèses étiopathogéniques sont avancées. D’un point de vue histologique, la lipomatose pelvienne correspond à une prolifération d’un tissu adipeux fibrosique, sans autre caractéristique histologique particulière. La lipomatose pelvienne s’associe fréquemment à une cystite . La relation entre ces deux entités est controversée. Pour la plupart des auteurs, la lipomatose est responsable, d’une part, d’une obstruction avec stase urinaire et infection chronique du bas appareil et, d’autre part, d’une congestion veineuse. Ces deux facteurs engendrent une cystite proliférante .

En fait, ils entraînent une altération de l’environnement intravésical par un liquide riche en protéines. L’urothélium endommagé va être le siège d’une desquamation, laissant place à une hyperplasie épithéliale régénérative pouvant s’associer à des signes d’inflammation et/ou faire le lit de cystite kystique ou glandulaire, considérée comme lésion précancéreuse. Cependant, d’autres auteurs rapportent que la lipomatose pelvienne peut être secondaire à l’infection urinaire basse chronique. La lipomatose pelvienne peut rester asymptomatique (50 % des patients) jusqu’à l’apparition de signes en rapport avec la compression des organes pelviens ou le retentissement sur la muqueuse vésicale qu’est la cystite.

Les symptômes sont alors variables et parfois atypiques : manifestations d’obstruction urétérale avec urétérohydronéphrose, hématurie macroscopique récidivante non douloureuse, infections à répétition du tractus urinaire, douleurs au coït ou à l’éjaculation, dysurie, pollakiurie, voire élimination de débris nécrotiques lors de la miction. Lorsqu’elle est quiescente, cette pathologie est de découverte fortuite lors de la réalisation d’une IRM ou d’une tomodensitométrie. Le diagnostic de lipomatose pelvienne est radiologique, l’urographie intraveineuse, ainsi que les opacifications urinaires et digestives montrent des images fortement évocatrices du diagnostic. L’imagerie de la lipomatose pelvienne se caractérise sur les clichés sans préparation par une hyperclarté pelvienne, avec bonne visibilité des plans musculaires.

Sur les opacifications, on observe une élévation avec élongation verticale de la vessie (vessie conique, en forme de poire, inversée ou non), un allongement de l’urètre postérieur rendant en général la cystoscopie difficile, une médialisation avec un aspect effilé des uretères terminaux. Sur les opacifications digestives, on remarque un enraidissement du rectosigmoïde, avec ou sans compression extrinsèque, sans altération de la mucographie. Les principaux diagnostics différentiels de la lipomatose sont la fibrose rétropéritonéale et les différentes variétés de prolifération de tissu adipeux. Le diagnostic différentiel des vessies coniques se discute entre les autres causes de compression extrinsèque que sont la carcinose pelvienne, les adénopathies, un anévrisme ou une malformation artérioveineuse, une lymphocèle et les hématomes.

Le caractère symétrique, ainsi que la médialisation des deux uretères sont des signes évocateurs de lipomatose et permettent souvent d’écarter les autres diagnostics. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique peuvent confirmer le diagnostic en montrant une graisse pelvienne abondante souvent infiltrée, avec présence de travées fibreuses enserrant les uretères, la vessie et le rectum. Le traitement est variable selon la clinique et les examens complémentaires, il peut consister en une simple surveillance, à la mise en place de sondes JJ ou un traitement chirurgical, cystectomie et urétérostomie. Ce traitement Chirurgical se justifierait par l’installation d’une hydronéphrose avec insuffisance rénale et/ou d’une cystite. La résection chirurgicale de la graisse n’est pas encouragée à cause des difficultés techniques.

CONCLUSION

Conclusion La lipomatose pelvienne reste une affection peu fréquente même si, actuellement, elle est de diagnostic relativement facile. Bien que son origine soit totalement inconnue, son traitement semble bénéficier de façon spectaculaire des corticoïdes. Malgré cela, la maladie reste grave puisque, dans 50 % des cas, elle obligera à recourir à une dérivation soit colique, soit urinaire. Enfin, il semble que la dérivation urinaire définitive la mieux tolérée soit la réimplantation urétéro-vésicale transiléale.