Pr M.Benchaoui Maître de conférences. Service ORL CHU de Constantine Cancer du cavum Pr M.Benchaoui Maître de conférences. Service ORL CHU de Constantine

Introduction Peu fréquent chez les Européens, le cancer du cavum constitue un problème cancérologique majeur en Asie du Sud- Est et au Maghreb. Fréquent chez les sujets jeunes, de diagnostic difficile, cette tumeur a bénéficié des progrès techniques de la radiothérapie. Après identification du virus d’Epstein-Barr: intérêt particulier

Histoire Le cancer du cavum est connu depuis de millénaires: suspecté sur des momies égyptiennes datant de 3000 ans avant J.C. Décrit sur des publications par un médecin royal de la dynastie SUI (589-617). En Occident: 1ère description en 1837 (clinique) et 1844 (histopathologie).

Rappel anatomique C’est la partie supérieure du pharynx, exclusivement aérienne. Il communique avec : - les fosses nasales en avant par les choanes - les oreilles moyennes latéralement par les trompes d’Eustache - et se continue en bas avec l’oropharynx. Il est situé : - derrière le squelette de la tête - Au-dessous de la base du crâne - en avant de la colonne cervicale

Rappel anatomique Il est grossièrement cubique et présente 6 faces : paroi postéro-supérieure : essentiellement osseuse, présente une formation lymphoïde importante = amygdale pharyngée paroi supérieure : répond aux sinus sphénoïdaux paroi postérieure : répond à la fosse cérébrale postérieure, aux méninges et aux organes sous-arachnoïdiens (surtout les nerfs V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII). 2 parois latérales : présentent l’orifice tubaire et la fossette de Rosenmuller. Elles entrent en rapport avec la trompe d’Eustache = trompe auditive. paroi antérieure = orifices postérieurs des fosses nasales = choanes. Elle s’ouvre sur les cavités nasales. paroi inférieure : = face supérieure du voile du palais. Elle n’existe qu’au moment de la déglutition, s’ouvre directement sur l’oropharynx.

II- Rappel physiologique Le cavum intervient dans : la respiration la phonation et surtout la ventilation de l’oreille moyenne.

Anapath Classification de l‘OMS (1991): 2 types principaux : A-Epithéliomas = carcinomes : ce sont les plus rencontrés Macroscopie : infiltrant ou végétant, s’étend en surface, s’ulcère volontiers, recouvert de dépôts nécrotiques et purulents, à contours imprécis et réguliers. Microscopie : - carcinome nasopharyngé : * carcinome malpighien * carcinome non kératinisant * carcinome indifférencié. - adénocarcinomes - cylindromes B- lymphomes (15 %) C- Tumeurs rares : fibrosarcomes, chondrosarcomes, chordomes, rhabdomyosarcomes.

Anapath Classification OMS 2003 Carcinome nasopharyngé* : carcinome non kératinisant (différencié / indifférencié) carcinome épidermoïde kératinisant carcinome basaloïde Adénocarcinome papillaire de bas grade du cavum Carcinomes de type salivaire Autres : lymphomes, sarcomes.

Epidémiologie Fréquence : 0,4 % à 19 % Age : survient à tout âge Sexe : prédominance masculine ( sex ratio 2 à 3) Répartition géographique : zone à haut risque : Sud de la chine, Hongkong, Singapour, philippines, Indonésie, Nord du Vietnam. zone à risque intermédiaire : Nord et Est de l’Afrique, pourtour méditerranéen. zone à risque faible : Europe, Japon, U.S.A.

zone à haut risque : Sud de la chine, Hongkong, Singapour, philippines, Indonésie, Nord du Vietnam. zone à risque intermédiaire : Nord et Est de l’Afrique, pourtour méditerranéen. zone à risque faible : Europe, Japon, U.S.A.

Etiopathogénie Facteurs étiologiques facteurs génétiques : l’étude du profil HLA a retrouvé une prédominance de HLA B5 et HLA A2 facteurs liés à l’environnement : facteurs nutritionnels : poissons, viandes séchées ou fumées (nitrosamines), carbonisation des aliments facteurs professionnels : exposition au caoutchouc, matières plastiques facteurs infectieux : infections ORL récidivantes facteurs viraux : E.B.V  2 éléments le prouvent : présence de marqueurs EBV dans les cellules tumorales réponses immunitaires spécifiques de l’EBV. niveau socio-économique : bas.

Alccool + tabac Pas de rôle

Diagnostic positif: Clinique La symptomatologie d’appel est souvent tardive, trompeuse et parfois difficile à interpréter. 1- Signes cliniques ADP : dans 40 % des cas, c’est le motif de la première consultation. Elles sont hautes, sous-parotidiennes, dures, peu douloureuses.

Diagnostic positif: Clinique signes otologiques : 25 %. obstruction tubaire hypoacousie de transmission sensation de plénitude de l’oreille acouphènes Leur prédominance unilatérale et leur caractère douloureux doivent attirer l’attention.

Diagnostic positif: Clinique signes rhinologiques : 20 % obstruction nasale avec suppuration secondaire épistaxis souvent unilatérale sinusite maxillaire réactionnelle voix nasonnée

Diagnostic positif: Clinique Signes Neurologiques : 10 % céphalées persistantes névralgies faciales, rebelles, maxillaires supérieures surtout atteinte des nerfs moteurs : diplopie (VI), trismus (v), atteinte des nerfs mixtes et du XII

Diagnostic positif: Clinique 2- Examen clinique Rhinoscopie antérieure : peut montrer une zone saignante, croûteuse sur la paroi postérieure du cavum. Rhinoscopie postérieure : apporte la certitude en mettant en évidence une tumeur dont on précisera l’aspect et le siège. Elle sera suivie par la biopsie qui donnera confirmation par le résultat histologique.

Rhinoscopie postérieure

Diagnostic positif: Clinique Nasofibroscopie

Fibroscopie cavaire

Carcinome cavaire

Cancer cavaire + biopsie

Diagnostic positif: Clinique Otoscopie : * normale * peut montrer 1ou 2 tympans rétractés. * parfois, il existe un épanchement liquidien. Examen de l’oropharynx : recherche une extension tumorale

Diagnostic positif: Clinique Examen neurologique : des paires crâniennes Palpation des aires ganglionnaires cervicales : positive dans 3/4 des cas.

Examens complémentaires Sont surtout radiologiques : permettent la mise en évidence de la tumeur dans la lumière rhinopharyngée et l’étude de l’envahissement tumoral de la base du crâne. Incidences standard : - Rx du cavum (profil) - incidence de Hirtz tomographies sagittales, axiales et frontales de la base du crâne centrées sur le cavum

Examens complémentaires Ce bilan permet :  de retrouver des images pathologiques : épaississement rigide et rectiligne épaississement irrégulier disparition de la clarté tubaire  de préciser le volume tumoral et surtout l’invasion osseuse (lyse osseuse). Scanner/IRM : indispensable pour apprécier l’extension tumorale et pour la tactique thérapeutique.

TDM

IRM

Diagnostic différentiel - Chez l’enfant végétations adénoïdes polype de Killian : on retrouve un pédicule fibrome nasopharyngien : dur, bien limité et survient chez l’adolescent de sexe masculin = tumeur de la puberté masculine - Chez l’adulte : affections spécifiques : sarcoidose, syphilis, tuberculose. tumeurs bénignes : kyste, lipome, papillome.

Végétations adénoides

Complications propagation directe transosseuse Responsable de nombreux syndromes neurologiques Ed de la fente sphénoïdale : atteinte des oculomoteurs et de l’ophtalmique de Willis Ed de l’apex orbitaire : atteinte du nerf optique + amaurose Ed de Foix : paralysie oculomotrice + amaurose + exophtalmie   Envahissement pétrosphenoidal Ed de Lannois- Gradenigo : atteinte des V ET VI Ed de Jacob : atteinte des II, III, IV, V, VI.

Complications Extension ganglionnaire sous crânienne Réalise par compression exocrânienne Atteinte de tous les nerfs crâniens d’un même coté = Ed de Garcin : rare Ed déchiré postérieur = Ed de Vernet : paralysie du IX,X, XI. Ed sous parotidien postérieur = Ed de Villaret : atteinte des IX, X, XI, XII et du sympathique cervical. Ed condylo- déchiré postérieur = Ed de Sicard : atteinte des IX , X, XI, XII.

Bilan préthérapeutique Comprend : la recherche de métastases : par l’examen clinique en particulier (ADP axillaires) un cliché du thorax échographie abdominale, scintigraphie osseuse TDM et IRM:Cavum, base du crâne Pet-scan : La tomographie par émission de positron Elles sont rares au premier examen.

Bilan préthérapeutique un examen stomatologique = cliché panoramique, mise en état de la bouche, appréciation de la denture.

Bilan préthérapeutique un examen ophtalmologique = bilan de la motricité oculaire bilan audiométrique et impédancemétrique si possible sérologie anti-EBV appréciation de l’état général

CLASSIFICATION–7th edition: UICC 2009, APPLICATION JANVIER 2010 T1: Nasopharynx, oropharynx or nasal cavity (was T2a)without parapharyngeal extension T2: Parapharyngeal extension (was T2b) T3: Bony structures of skull base and/or paranasal sinuses T4 :Intracranial, cranial nerves, hypopharynx, orbit, infratemporal fossa/masticator space N1: Unilateral cervical, unilateral or bilateral retropharyngeal lymph nodes, above supraclavicular fossa; < 6 cm N2: Bilateral cervical above supraclavicular fossa; < 6 cm N3a :>6 cm; N3b: Supraclavicular fossa Anatomical Stage Groups Stage I: T1N0 Stage II:T1N1,T2N0, N1 Stage III : T1, T2N2,T3N0, 1, 2 Stage IVA T4N0, 1, 2 Stage IVB Any T N3 Stage IVC Any T Any N M1 Stage II compressed Changes from TNM 6 Remarque: Élimination du Mx

  Traitement Le traitement des cancers du nasopharynx est essentiellement radiothérapique = irradiation de la tumeur primitive et des aires ganglionnaires.  

Traitement Il existe d’autres moyens complémentaires : chimiothérapie chirurgie des aires ganglionnaires : limitée aux reliquats ganglionnaires persistant plus de 2 mois après la fin de la radiothérapie Chirurgie cavaire: récente, pour les récidives  

Traitement Taux de survie : 40 % à 3 ans 30 % à 5 ans   Surveillance : Elle recherche : récidive locale récidive ganglionnaire métastases : * scintigraphie osseuse * téléthorax systématique.

Conclusion Présent à l’état endémique dans notre pays, le cancer du cavum bien que de symptomatologie trompeuse, doit être diagnostiqué le plus tôt possible afin d’avoir les meilleures chances de rémission.