IMAGERIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE H. Dallali, B. Ben Salah, W. Gamaoun, M. Omri, M. Dhifallah, I. Ksira, K. Tlili Service D’imagerie Medicale. Hopital Sahloul. Sousse ORL N°23

INTRODUCTION  Le neurinome de l’acoustique ou schwannome vestibulaire est une tumeur bénigne se développant le long du huitième nerf crânien, dans l’angle ponto-cérébelleux et/ou dans le conduit auditif interne (CAI).

C’est la plus fréquente des tumeurs de l’angle pontocérébelleux (APC) et de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte (80 %). Quand il est bilatéral, il faut rechercher une neurofibromatose type 2.

OBJECTIF Apport de l’imagerie, en particulier par résonnance magnétique, dans le diagnostic des schwannomes vestibulaires à partir d’une série de 11 cas et d’une revue de la littérature.

MATÉRIELS ET MÉTHODES  Etude rétrospective de 11 cas colligés au service de neurochirurgie à l’hôpital Sahloul à Sousse durant la période allant de l’année 2006 à l’année 2010.

Bilan radiologique: IRM cérébrale (1.5 tesla) Exploration encéphalique complète par des séquences sagittales T1, axiales et parfois coronales sur l’ensemble de l’encéphale en pondération T2 ou Flair et diffusion. Exploration de la fosse postérieure par des séquences pondérées T2 à très haute résolution spatiale (Fiesta). Epaisseur de coupes: 1 mm Matrice étendue. Plan d’acquisition axial transverse. Examen suivi par une séquence T1 avec injection de gadolinium dans les trois plans.

RESULTATS Age moyen: 40 ans (20 à 61 ans). Sex-ratio: 1.2 ( 6 hommes /5 femmes). Clinique: - HTIC: 8 cas - Vertiges, acouphènes, hypoacousie: 9 cas - Syndrome cérébelleux: 7 cas

Taille tumorale: 1 et 6 cm. IRM: - T1: hyposignal: 5 cas isosignal: 6 cas - T2: hypersignal: 6 cas isosignal: 5 cas - FLAIR hypersignal: 11 cas - Injection de gadolinium ( rehaussement intense) homogène: 8 cas hétérogène: 3 cas - Stade: II : 2 cas III: 1 cas IV: 8 cas

Traitement chirurgical : 11 cas Récidive : 3 cas

Patient de 40 ans, HTIC , la tumeur est en isosignal T2 et fortement rehaussée par le produit de contraste. Noter l’extension intra canalaire réalisant l’aspect en cône

Patient de 38 ans, hypoacousie + HTIC, processus tissulaire occupant l’APC gauche, en hyper signal FLAIR T2, de rehaussement hétérogène et exerçant un effet de masse sur le TC et le V4.

Patiente de 35 ans, hypoacousie+ syndrome cérébelleux+HTIC la tumeur refoule la protubérance et le V4.

Patient de 22 ans, hypoacousie+HTIC, volumineuse tumeur à double composante charnue et kystique et extension très en avant par rapport au porus

Patient de 20ans, hypoacousie +syndrome cérébelleux+HTIC, volumineuse tumeur nécrosée. L’extension postérieure est prédominante.

Patiente de 47 ans,vertiges+ HTIC, le processus expansif est intra méatique et au niveau de l’angle ponto cérébelleux avec effet de masse sur le tronc cérébral et le V4.

DISCUSSION

Le neurinome de l'acoustique est une tumeur qui se développe à partir de la gaine de Schwann de la branche supérieure ou inférieure du nerf vestibulaire. Au vu de l'origine histologique de la tumeur, le terme de schwannome vestibulaire( SV) est donc plus adéquat que celui de neurinome de l'acoustique.

CLINIQUE Les symptômes auditifs sont souvent au premier plan lors de la découverte d’un schwannome vestibulaire : une hypoacousie de perception unilatérale lentement évolutive est le principal symptôme; les acouphènes subjectifs non pulsatiles sont le deuxième symptôme, amenant à la découverte de cette tumeur ; la surdité brusque est un mode de révélation plus rare. Ailleurs, il peut s’agir de vertiges ou beaucoup plus rarement des signes neurologiques (signes de compression du tronc, syndrome d’hypertension intracrânienne…).

La neurofibromatose type 2 (NF2) est diagnostiquée dans 4-5% des schwannomes vestibulaires. La probabilité de développer une maladie bilatérale chez les patients de plus de 35 ans sans antécédent familial de NF ou tumeurs neurogènes est très faible. Au total, 2% des patients avec un schwannome vestibulaire unilatéral ont besoin de suivi et de dépistage pour détecter une maladie bilatérale.

IMAGERIE Siège du schwannome: La naissance du schwannome vestibulaire dans le méat (où existent les cellules de Schwann) explique que son siège soit intraméatique pur (20 % des cas), ou intraméatique et dans l’angle ponto-cérébelleux, lorsque la tumeur est plus volumineuse (75 % des cas). Plus rarement, la tumeur peut siéger uniquement dans l’angle ponto-cérébelleux, à proximité du porus du méat acoustique interne, mais sans prolongement intraméatique (5 % des cas).

Morphologie: - Le schwannome vestibulaire est une tumeur arrondie ou ovalaire, à contours nets et réguliers. - Son origine sur un nerf postérieur explique que son extension antérieure dans l’angle ponto- cérébelleux soit plus limitée par la présence en avant du nerf facial que l’extension postérieure. Ses angles de raccordement à la face postérieure du rocher sont aigus. - Dans le cas de volumineux schwannomes vestibulaires qui sont alors volontiers kystiques ( environ un cas sur dix), il peut exister une extension antérieure importante de plus d’un centimètre en avant du bord antérieur du porus du méat acoustique interne.

Comportement: - En pondération T1, en contraste spontané, et en pondération T2,le signal n’est pas spécifique. - En T1, le schwannome est en signal intermédiaire, iso ou modérément hypo-intense au tronc cérébral. - En T2 haute résolution, le contraste est plus binaire et les schwannomes vestibulaires sont toujours nettement hypo-intenses au LCS. - Après injection de produit de contraste, il existe toujours un Rehaussement net du schwannome vestibulaire. Ce rehaussement est homogène pour les petits schwannomes vestibulaires. Il est habituellement hétérogène pour les plus volumineux avec des plages hypo-intenses correspondant à de la nécrose tumorale. - La seule atteinte osseuse mise en évidence grâce au scanner, dans plus de 50 % des cas, est l’élargissement du méat acoustique interne.

Diagnostic différentiel: Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic de schwannome vestibulaire est porté avec certitude sur des arguments morphologiques, de signal et de fréquence. Il peut se poser avec des lésions de l’angle ponto-cérébelleux et du méat acoustique interne rehaussées après injection de produit de contraste.

Tumeur intra et extraméatique ou extraméatique pure: Le méningiome: c’est le principal diagnostic différentiel L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur, en cas doute persistant, peut aider au diagnostic : en effet, même si schwannome et méningiome se rehaussent de façon Intense. Après injection de produit de contraste, le mode de Rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du Schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche dans lequel diffuse le produit de contraste.

Aussi, l’étude de la dynamique de la prise de contraste, Montrant dans le cas du méningiome, un rehaussement précoce et un rehaussement plus tardif pour le shwannome vestibulaire peut contribuer au diagnostic. Enfin, une TDM, à la recherche d’anomalies osseuses ou de calcifications intralésionnelles peut permettre le diagnostic. Les métastases osseuses du rocher à extension méatique et dans l’APC seront reconnues grâce à la TDM sur la lyse osseuse. Les autres tumeurs de l’APC se rehaussant après injection sont rares et n’ont pratiquement jamais de prolongement intraméatique. Leur diagnostic se pose plus avec celui de méningiome.

Tumeur intraméatique pure: L’hémangiome est une tumeur rare qui se rencontre plus volontiers au contact du nerf facial dans la fossette du ganglion Géniculé. Elle se rehausse moins que le shwannome vestibulaire et il existe des anomalies osseuses et des calcifications en TDM. Les autres lésions intraméatiques rehaussées après injection sont: Le lymphome peut entraîner un rehaussement du paquet acoustico-facial, mais ce dernier n’est jamais isolé et concerne d’autres paires crâniennes et les méninges. Les rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse apparaissent plus linéaires que nodulaires. Dans ces deux cas, la symptomatologie clinique est souvent bruyante .

l’APC ou le MAI, peut être un piège diagnostique Une lésion piège : le lipome qui peut siéger dans l’APC ou le MAI, peut être un piège diagnostique si la règle qui veut que toute séquence injectée soit précédée de la même séquence en Contraste spontané n’a pas été respectée. En effet, si l’injection est effectuée d’emblée, le diagnostic de SV rehaussé après injection pourra Être posé alors qu’il s’agit d’un lipome spontanément intense

ETAPE PRE-THERAPEUTIQUE L’imagerie et en particulier l’IRM est un des paramètres Important de choix thérapeutique et de choix de la voie d’abord chirurgicale. Paramètres du bilan pré-thérapeutique: La situation de la lésion doit être parfaitement précisée : intra et extraméatique, intraméatique pure ou extraméatique pure. L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère de choix de la voie d’abord chirurgicale : Cette extension sera au mieux jugée sur les séquences en coupes fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque de liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le schwannome et le fond du MAI. Les séquences pondérées T1 après injection de produit de contraste peuvent également contribuer à juger de cette extension . La taille de la lésion est un des éléments important du choix thérapeutique.

Plusieurs classifications ont été proposées : Celle de Portmann et Bébear propose de classer les schwannomes vestibulaires en quatre stades : Stade I : intracanalaire Stade II : SV développé dans l’angle ponto-cérébelleux ne Refoulant pas le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm Stade III : SV refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au Trijumeau Stade IV : SV atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne ; Les autres paramètres essentiels, sont cliniques (âge, état général) et audiométriques.

CONCLUSION Le schwannome vestibulaire est la tumeur la plus fréquente des tumeurs de l’APC chez l’adulte. L’IRM, grâce à sa sensibilité et à certaines séquences assez spécifiques, permet dans la plupart des cas de porter un diagnostic précis et de faire un bilan d’extension pré-chirurgical et une surveillance post opératiore.