MALFORMATIONS UTERINES ET GROSSESSE Delphine HEQUET Créteil Décembre 2007

FREQUENCE Population générale 0,5 % Population fertile 0,17 % Population infertile 3,5 % G.G. NAHUM, Uterine abnormalities. How common are they and what is their distribution among subtypes?, J. Reprod. Med. 43 (1998), pp. 876–887

EMBRYOLOGIE : développement des organes génitaux internes MESOBLASTE INTERMEDIAIRE GONADES VOIES GENITALES OGE 1 mésoblaste para-axial 2 mésoblaste intermédiaire 3 mésoblaste latéral 4 processus notochordal Mésoblaste avant vacuolisation vers le 20e jour

EMBRYOLOGIE : développement des organes génitaux internes Voies génitales primitives indifférenciées, env. 6 semaines 1 ligament diaphragmatique 2 mésonéphros 3 canal de Müller 4 canal de Wolff 5 tubercule de Müller 6 gonade indifférenciée 7 ligament inguinal 8 sinus urogénital 9 bourrelet génital (insertion du ligament inguinal)

EMBRYOLOGIE : développement des organes génitaux internes Voies génitales différenciées chez la femme, env. 4e mois 1 époophore 2 paroophore 3 ligament utéro-ovarien 4 canal de Wolff dégénéré 5 kyste de Gartner 6 hymen 7ligament lombo-ovarien 8 trompe utérine (pavillon) 9 hydatide sessile de Morganiu 10 utérus 11 ligament rond 12 vagin 13 insertion du ligament rond au niveau des bourrelets labio-scrotaux

CLASSIFICATIONS Aplasies des canaux de Müller Origine du trouble Classification de Musset : 1964 Classification d'AFS (American Fertility Society) : 1988 Aplasies des canaux de Müller Aplasie mullérienne bilatérale : syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser. Aplasie mullérienne unilatérale : Utérus unicorne Utérus pseudo unicorne Type I : Hypoplasie, agénésie Type II : Utérus unicorne Troubles de la fusion des canaux de Müller Utérus didelphe (bicorne bicervical) ; Utérus bicorne : unicervical total unicervical corporéal unicervical fundique Type III : Utérus didelphe Type IV : Utérus bicorne Troubles de résorption des canaux de Müller Utérus cloisonné : total subtotal corporéal fundique Utérus à fond arqué Type V : Utérus cloisonné : type Va : partiel type Vb : total Type VI : Utérus à fond arqué Type VII : Utérus DES

Aplasie müllerienne bilatérale

Les aplasies mülleriennes unilatérales

Les hémimatrices

Les utérus cloisonnés

CONSEQUENCES SUR LA GROSSESSE FECONDITE COMPLICATIONS AU PREMIER TRIMESTRE COMPLICATIONS AUX DEUXIEME ET TROISIEME TRIMESTRES PRISE EN CHARGE EN AMP PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE

MALFORMATIONS ET FECONDITE F. RAGA, C. Bauset, J. Remohi, F. Bonilla-Musoles, C. Simon and A. Pellicer, Reproductive impact of congenital Mullerian anomalies, Hum. Reprod. 12 (10) (1997), pp. 2277–2281 Etude rétrospective de 1980 à 1995 incluant 3181 femmes (fertiles et infertiles) Hystérosalpingographie suivie d'une cœlioscopie Taux de malformation utérine est de 4 % Taux de malformation utérine significativement plus élevé dans le groupe de femmes infertiles (6,3 versus 3,8 %, p < 0,05) Malformation génitale rarement seule responsable d’hypofécondité : endométriose associée dans 25 à 30 %, pathologie tubaire dans 15 à 20 %

MALFORMATIONS ET FECONDITE N. LAVERGNE, J. Aristizabal, V. Zatka, R. Erny and B. Hedon, Uterine anomalies and in vitro fertilization: what are the results?, Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 68 (1996), pp. 29–34 Distribution des malformations utérines dans une population de femmes prises en charge en Assistance médicale à la procréation cloison utérine 42,1 % utérus unicorne 23,1 % utérus pseudo-unicorne 21 % utérus bicorne 13,2 %

MALFORMATIONS ET FECONDITE P.C. Lin, Reproductive outcomes in women with uterine anomalies, J. Womens Health 13 (1) (2004), pp. 33–39 (larchmt)

COMPLICATIONS AUX DEUXIEME ET TROISIEME TRIMESTRES Fausse couche tardive Menace d’accouchement prématuré Présentation du siège Pathologie vasculaire gravidique Retard de croissance fœtale

MENACE D’ACCOUCHEMENT PREMATURE AIROLDI, J, Berghella V, Sehdev H, Ludmir J. Transvaginal ultrasonography of the cervix to predict preterm birth in women with uterine anomalies. Obstet Gynecol 2005;106(3):553–6 Etude prospective, 64 grossesses 11% MAP Intérêt Echographie systématique entre 15 et 25 SA : Sp 71% Se 91% RR=19 si col <25 mm

RCIU HEINONEN PK. Unicornuate uterus and rudimentary horn. Fertil Steril 1997;68(2):224–30 5 % utérus unicornes 11 % utérus DES Echanges placentaires inadaptés

HTA HEINONEN PK. Gestational hypertension and preeclampsia associated with unilateral renal agenesis in women with uterine malformations. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2004;114(1):39–43 HTA fréquemment associée, surtout si anomalie rénale HTA/PE/protéinurie : 18% si anomalie rénale unilatérale 42% si anomalie rénale bilatérale

RUPTURE UTERINE En cas de corne rudimentaire SAMUELS TA, Awonuga A. Second-trimester rudimentary uterine horn pregnancy: rupture after labor induction with misoprostol. Obstet Gynecol 2005;106:1160–2 Pas de maturation par prostaglandines

PRISE EN CHARGE EN AMP Fonction ovarienne normale Diminution du taux d’implantation HEINONEN PK. Clinical implications of the didelphic uterus: long-term follow-up of 49 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2000;91:183– 90 Etude rétrospective, 17 femmes FIV ou ICSI Taux d’implantation par embryon : 9,6 % utérus unicorne, 5,9 % utérus bicorne bicervical 10-15% population sans anomalie utérine

PRISE EN CHARGE EN AMP KARANDE VC, Lester RG, et al. Are implantation and pregnancy outcome impaired in diethylstilbestrol-exposed women after in vitro fertilization and embryo transfer? Fertil Steril 1990;54:287–91 Taux de grossesse clinique par transfert : 15,9 % (versus 22 % ) Taux de grossesse évolutive : 8,8 % (versus 15,9 %) Nombre d’ovocytes recueillis, la qualité embryonnaire, le taux d’oestradiol et l’épaisseur endométriale comparables à la population témoin Réelle pathologie implantatoire : Index de pulsatilité utérine faible et identique dans les deux phases du cycle ( dans la population générale diminue en phase lutéale) Artères utérines moins sensibles à l’action vasodilatatrice de l’oestradiol

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE APLASIE BILATERALE Pas de traitement mais tentative de transplantation utérine UTERUS UNICORNE AVEC CORNE RUDIMENTAIRE Risque de rupture utérine résection de la corne rudimentaire et de la trompe homolatérale

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE UTERUS BICORNES UNI OU BICERVICAUX Chirurgie réunificatrice des 2 hémimatrices décrite par Strassman en 1952 complications, pas d’amélioration de la fertilité Cerclage prophylactique GOLAN A, Langer R, et al. Obstetric outcome in women with congenital uterine malformations. J Reprod Med 1992;37(3):233–6 Diminution du taux de MAP de 50 à 21 % ACIEN P. Reproductive performance of women with uterine malformtions. Hum Reprod 1993;8:122–6 Augmentation du taux de naissances vivantes de 21 à 62 %

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE UTERUS CLOISONNES Résection de cloison par hystéroscopie BACSKO G. Uterine surgery by operative hysteroscopy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1997;71:219–22 Diminution de FCS de 90 à 10-20%, taux de MAP < 20% GRIMBIZIS GF, Camus M, et al. Clinical implications of uterine malformations and hysteroscopic treatment. Hum Reprod Update 2001;7(2):161–74 Taux d’accouchement à terme 75% Taux de naissances vivantes 85%

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE LAVERGNE N, Aristizabal J, Zatka V, Erny R, Hedon B. Uterine anomalies and in vitro fertilization: what are the results? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1996;68:29–34 Augmentation du taux d’implantation en AMP de 4,6 à 10,5 % Augmentation du taux de grossesse par transfert de 12,5 à 20% UTERUS DES Métroplastie d’agrandissement Garbin O, Ohl J, Bettahar-Lebugle K, Dellenbach P. Hysteroscopic metroplasty in diethylstilbestrol-exposed and hypoplastic uterus: a report of 24 cases. Hum Reprod 1998;13:2751–5 Diminution du taux de FCS de 88 à 12,5 % Augmentation du taux d’accouchement à terme de 3 à 87,5 %

Utero-vaginal anastomosis in women with uterine cervix atresia : long-term follow-up and reproducive performances. A study of 18 cases. J.V.Deffarges, B. Haddad, R. Musset, B.J Paniel Human Reprod, 2001 18 cas entre 1969 et 1998 39% atrésie vaginale associée Anastomose utéro-vaginal : cathétérisation du fond utérin, sonde de Foley en place pendant 15 jours Résultats : suivi sur 54 mois, 3 perdues de vue profondeur vaginale à 1 mois : 6 cm menstruations à 1 mois et demi, 33% dysménorrhée 12 patientes ayant des rapports sexuels, satisfaisants 11 % de sténose secondaire à distance; 1 cas de pyosalpynx 6 grossesses chez 4 patientes. 1 cerclage. Accouchement par césarienne 6 patientes infertiles; 2 demandes d’AMP rejettées

Longitudinal vaginal septum" a retrospective study of 202 cases Bassam Haddad , Christine Louis-Sylvestre , Philippe Poitout b. Bernard-Jean Paniel European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology 1997 202 patientes entre 1969 et 1993 Cloison complète ( 45,5 %), haute ( 36,7 %) ou médiane/basse ( 17,8%) 16 patientes avec 24 grossesses : 10 patientes avec 12 césariennes, 1 patiente avec 4 AVB, 4 accouchements prématurés, 3 MFIU Associated uterine malformations in 197 cases, classified according to AFS Types Complete Partial high Medium or low Total 90 74 33 197 Class llI didelphys 26 16 0 42 Class IV A complete bicornuate 1 0 1 2 Class V A complete septate 55 46 2 103 Class V B partial septate 7 12 7 26 Normal 1 0 23 24

50 % patientes asymptomatiques Risque de dystocie à l’accouchement ou saignements : section pré-partum ou 1er trimestre recommandée Pas de cerclage ou césarienne systématique

Blind hemivagina : long-term follow up and reproductive performance in 42 cases B. Haddad, E. Barranger, B.J. Paniel Human Reprod, 1999 Utérus didelphe et agénésie rénale homolatérale 42 patientes entre 1970 et 1997 5 grossesses antérieures chez 4 patientes (césariennes) 78 % utérus didelphes, 22 % utérus cloisonnés 83 % dysménorrhée Prise en charge chirurgicale : résection cloison vaginale et drainage hémi-matrice 88% cas, hémi-hystérectomie+hémi-colpectomie dans 12 % cas (pour anomalie annexielles sévère) Suivi sur 6 ans et demi. 10 % perdues de vue

Résultats Disparition dysménorrhées (87%) et douleurs abdominales (100%) Didelphe 7 Cloisonné 2 Total 9 Grossesse 17 3  20 Enfant vivant 12 1 13 Accouchement <37 SA 4 Césarienne Voie basse 8 9 Grossesse ectopique FCS 3

CONCLUSION Diagnostic précis de la malformation utéro-vaginale pour prise en charge adaptée. Place de la cœlioscopie exploratrice. Dépistage d’anomalie rénale associée. Prise en charge précoce, multidisciplinaire et à chaque étape de la vie génitale : sexualité, pré-conceptionnel, suivi de grossesse, accouchement; prise en charge psychologique.