Cardiomyopathie Hypertrophique: Recommandations ESC 2014 Dr Anju DUVA PENTIAH Hôpital Cardiologique CHRU Lille

CMH: définition et épidémiologie Définition : toute augmentation d’une paroi ventriculaire gauche non expliquée uniquement par une anomalie des conditions de charge (activité sportive de haute intensité, HTA, Rétrécissement valvulaire Ao) Chez l’adulte : épaisseur VG ≥ 15 mm (propositus) Epaisseur VG ≥ 13 mm (apparenté du 1er degré) Maladie rare Eur H J. 2014; Aug 29. pii: ehu284.

CMH: étiologie Eur H J. 2014; Aug 29. pii: ehu284.

CMH: étiologie ! REFLEXE AMYLOSE ! Urgence diagnostique et thérapeutique Age AEG Absence histoire familiale Microvoltage ECG ETT Eur H J. 2014; Aug 29. pii: ehu284.

CMH: étiologie ! REFLEXE AMYLOSE !

Evaluation Centre de compétence des cardiomyopathies: Prélèvement pour diagnostic génétique ; Evaluation de la cardiomyopathie : Fonctionnelle Tt médical Insuffisance cardiaque Transplantation Risque rythmique DAI

Quelle place pour la génétique ? Confirmation diagnostique ~ 1 patient sur 2 Enquête familiale Conseil génétique Mais impact direct sur la prise en charge individuelle limité.

Quelle place pour la génétique ? ~ 1 patient sur 2 … pas de mutation sarcomérique identifiée Considérer autres mutations Pénétrance variable versus Suivi apparentés 1er degré Absence phénotype initial = suivi / 2 à 5 ans Sinon suivi /an

Quels outils utiliser pour stratifier le risque rythmique ?

Quels outils utiliser pour stratifier le risque rythmique ? HAS 2011 ESC 2014 TVNS O/N Syncope inexpliquée Atcd mort subite familiale Epaisseur pariétale VG O/N (>30mm) Continu Chute TA à effort X Grad intra-VG O/N (>30mmHg) Age diagnostique précoce ~ Mutation à risque rythmique Fibrose intra-myocardique Taille OG Eur H J. 2014; Aug 29. pii: ehu284.

Quels outils utiliser pour stratifier le risque rythmique ? http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html

Quels outils utiliser pour stratifier le risque rythmique ? http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html

En dehors du « risque rythmique », quid de la taille de l’OG ? Incidence annuelle FA ~ 3% Incidence annuelle évènement embolique ~ 4% Si diamètre ≥ 45mm, indication Holter des 48H/ 6-12 mois : dépistage de la FA FA = anticoagulation à vie CHADS2vasc non validé Eur H J. 2014; Aug 29. pii: ehu284.

Prise en charge de l’obstruction Indication = diminution de la symptomatologie fonctionnelle Inotropes négatifs et/ou bradycardisant Béta-bloquant non vasodilatateur (propranolol) ICa tropisme cardiaque: verapamil / diltiazem Disopyramide Eur H J. 2014; Aug 29. pii: ehu284.

Traitement invasif de l’obstruction Classe I : Obstruction > 50 mmHg + NYHA III/IV malgré traitement médical maximal toléré Peut-être considéré: Obstruction > 50 mmHg + NYHA II malgré traitement médical maximal toléré + IM SAM + FA Alcoolisation septale ou myomectomie Anatomie coronaire (artère septale) Anatomie septale (17 mm) Anomalie de l’appareil valvulaire et sous-valvulaire mitral ++ Localisation de l’obstruction

Alcoolisation septale ou myomectomie Alcoolisation septale ou myomectomie ? Quels éléments orientent votre décision ? Anomalie de l’appareil valvulaire et sous-valvulaire mitral ++

Alcoolisation septale ou myomectomie Alcoolisation septale ou myomectomie ? Quels éléments orientent votre décision ? Anomalie de l’appareil valvulaire et sous-valvulaire mitral ++

Place de la stimulation dans l’obstruction Stimulation VD Classe IIb A considérer en cas : C-Indication pour traitement invasif; Patient à haut risque de BAV après traitement invasif; Indication DAI.

Suivi Propositus : Consultation + ECG + ETT / 1 à 2 ans Holter en fonction taille OG EFX initiale puis / 2 à 3 ans sauf si modification symptôme Apparentés 1er degré : Mutation identifiée = selon phénotype Pas de mutation retrouvée = selon phénotype jusqu’à 50 ans.

Take-home messages Challenge = dépister les patients à haut risque de mort subite alors qu’ils sont peu symptomatiques/ affiner stratification du risque rythmique Détection FA « asymptomatique » Importance du dépistage familial et conseil génétique