Les maladie neurodégénératives Eléments conceptuels, épidémiologie et parcours de soins Pierre Krolak-Salmon Centre de Mémoire, de Ressources et de Recherche de Lyon Centre de Recherche Clinique « Vieillissement-Cerveau-Fragilité » Hôpital des Charpennes

Maladie d’Alzheimer Lésions Clinique Aβ LCR ………………………………………………… Lésions protéiques Perte neuronale Plainte mnésique MCI Démence Clinique Décès MA pré-symptomatique … MA prédémentielle … Démence de type MA … Albert et al., Mc Kahn et al., Alzheimer’s and Dementia, 2011 Aβ LCR ………………………………………………… … TEP avec traceur amyloïde………………………. … + protéine tau LCR…………………………. … TEP glucose / SPECT …………. … Atrophie hippocampique … Marqueurs

Maladie d’Alzheimer Lésions Clinique Lésions protéiques Perte neuronale Plainte mnésique MCI Démence Clinique Décès MA pré-symptomatique … MA prédémentielle … Démence de type MA … Albert et al., Mc Kahn et al., Alzheimer’s and Dementia, 2011 Diagnostic de MA pré-démentielle Diagnostic « actuel » de MA Traitements étio-pathogéniques Traitements symptomatiques

Opportunités diagnostiques & Evolution de la maladie Enquête ALCOVE en EUROPE Estimation des diagnostics non faits 50 – 60% (ou inconnu) Stade de la maladie lors du diagnostic Le + souvent : MMSE 10 - 20 Parfois MMSE 21 – 26 Prince, M., Bryce, R. & Ferri, C. (2011) World Alzheimer Report 2011: The Benefits of Early Diagnosis and Intervention. Alzheimer’s Disease International. Available online at http://www.alz.co.uk/research/WorldAlzheimerReport2011.pdf © The Association for Dementia Studies

Approche éthique du diagnostic précoce Espace National de Réflexion Ethique sur la Maladie d’Alzheimer Accès à la recherche Mesures anticipées Un « pack » de soins

Démences, maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés Démences neuro-dégénératives Maladie d’Alzheimer Age, sexe féminin, FRCV ++, dépression, TC Plaques amyloïdes et dégénérescences neurofibrillaires  Perte neuronale Amnésie progressive puis syndrome aphaso-apraxo-agnosique et dysexécutif (frontal) Trouble cognitif léger puis démence Troubles du comportement

Symptômes comportementaux et psychologiques des démences Dépression / Anxiété Irritabilité/Instabilité Agitation/Agressivité Apathie/Indifférence Hallucinations Idées délirantes Dysphorie / Exaltation de l’humeur Déshinibition Comportement moteur aberrant Troubles du sommeil Troubles de l’appétit Référence : NeuroPsychiatric Inventory

Prévalence des démences par tranche d’âge Age Total des démences Alzheimer 65-69 ans 1,6 % 0,4 % (donc 25% des démences) 70-74 ans 2,8 % 0,9 % 75-79 ans 4,9 % 2,1 % 80-84 ans 8,7 % 4,7 % 85-89 ans 15,5 % 10,8 % 90-94 ans 24,5 % 21 % (donc 86% des démences) Paquid, 2006

Domaines géographiques Habitants Déments Alzheimer Région Rhône-Alpes 5 645 000 107 255 67 740 Département du Rhône 1 578 869 29 999 18 946 Aire Urbaine de Lyon 1 597 662 30 356 19 172 Communauté Urbaine de Lyon 1 348 832 25 628 16 186 Ville de Lyon 453 187 8 611 5 438 Paquid, 2006

Médicamenteuse et non médicamenteuse Thérapeutique Objectifs Ralentir le déclin cognitif Améliorer la qualité de vie du patient et de l’aidant…aides… Prévenir les complications (troubles du comportement, syndrome confusionnel…) Médicamenteuse et non médicamenteuse

Prise en soins non médicamenteuse MULTIDISCIPLINAIRE Annoncer le diagnostic mais ne pas l’imposer… Aides à domicile IDE à domicile pour prise de médicaments, si nécessaire toilette Livraison des repas Orthophonie Auxiliaire de vie Mesures sociales Demande de PEC à 100%? Exonération du ticket modérateur Demande d’APA, classement GIR Mesures de protection juridique si nécessaire Information Accueil de jour Associations de familles Evoquer l’institutionnalisation… Suivi gériatrique du patient et de l’aidant âgé

Unité Cognitivo- Comportementale Un parcours de soins HOSPITALISATIONS EHPAD-PASA Plateformes Aidants MAIA –Relais-CLIC Associations Soins à domicile IDE Aux. de vie Orthophonistes Cs Mémoire Neurologue Gériatre Cs Comportement Psychiatre Neurologue Gériatre Hôpital de jour Gériatre Neuropsychologues Psychologue Orthophoniste Ergo / Kinésithérapeute Assistante Sociale Diététicienne Médecins spécialistes Explorations Diagnostiques Remédiation Aide aux aidants Synthèse Annonce Patient Médecin traitant Equipe mobile ESAD - Comportement Psychomot.- Ergo - Médecin IDE - AS Unité Cognitivo- Comportementale Psychiatre Psychologue Gériatre Psychomotricien Neurologue Ergothérapeute UHR Callahan et al. Effectiveness of collaborative care for older adults with Alzheimer disease in primary care: a randomized controlled trial. JAMA. 2006 May 10;295(18):2148-57. Lai CKY et al. Special care units for dementia individuals with behavioural problems. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 4. Ayalon L et al. Effectiveness of nonpharmacological interventions for the management of neuropsychiatric symptoms in patients with dementia: a systematic review. Arch. Intern. Med. 2006;166(20):2182‑2188 Brodaty H, Arasaratnam C. Meta-analysis of nonpharmacological interventions for neuropsychiatric symptoms of dementia. Am J Psychiatry. sept 2012;169(9):946‑953. Farran et al.. Efficacy of behavioral interventions for dementia caregivers. West J Nurs Res. 2007;29(8):944‑960. Moniz Cook ED et al. Functional analysis-based interventions for challenging behaviour in dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2012;2. Zarit S, Femia E. Behavioral and Psychosocial Interventions for Family Caregivers. Am J Nurs, 2008 Sep;108(9 Suppl):47-53

The « 3D » Support Systems Strategy STRUCTURES & CARE ORGANISATIONS for BPSD Ambulatory, hospital and nursing home settings (where are applied 2 & 3) 1 BPSD Prevention & Management 2 INDIVIDUALISED PATIENT & FAMILY CARER INTERVENTIONS for BPSD Psychosocial Interventions for Family Carer & Patient, Non Pharmacological Therapies for Patient, Pharmacological Therapies for Patient (delivered within 1) 3 WORKFORCE & SKILLS for BPSD Education & Training , Clinical guidelines, Improvement programs for BPSD (applied within 1) So, to propose operational recommendations, ALCOVE has classified support systems for BPSD into three dimensions: Structures and care organizations which are fully or partially dedicated to BPSD. These include ambulatory, hospital or nursing home settings Individualised patient and family carer interventions, in particular psychosocial interventions. That is the second dimension. and the third dimension, workforce & skills, involves training & education for professionals which include educational programs designed for all professional or informal carers involved all over the path of the patient and the SCO.

D1 SOS & Parcours : ville, hôpital, EHPAD RESPITE CARE (temporary accommodations, day care, ..) SPCD majeurs SOS POUR PREVENTION (primaire, secondaire) & MANAGEMENT de SPCD mineurs SOS POUR CRISE SOS POST CRISES SPCD mineurs BPSD ++ UNITES DEDIEES BPSD +++ BPSD +/- BPSD +/ - A DOMICILE SOINS COLLABORATIFS between health/social professionals & patients associations (case management, MOBILE CARE, telemedicine, etc) SPECIALISED MEDICAL CARE (outpatients care, day hospitalisation for BPSD, etc) NEUROPSYCHOGERIATRIC UNIT (D, O) (long terme) Equipe mobile pour SPCD ou CS Comportement A C Hôpital UCC - UHR B (step A) (step B) (step C) So in this approach, The SCOs are considered at all steps of the care pathway, for the patient and the carer. They may be involved before the first BPSD episode (primary prevention, step A), when minor or major BPSD occur (crisis, step B), or after the BPSD episode (secondary prevention, step C). The SCO which are principally involved at the prevention stage (step A) include collaborative care, such as multidisciplinary interventions in mobile care for instance, case management, and special medical care involving the GP or the specialist for medical follow‐up performed in outpatient setting or in day care units, “respite care”, such as temporary nursing home accommodations. For major BPSD or crises (step B), before considering hospitalisation in specific neuropsychiatric units, some structures propose innovative outpatient semi-urgent consultation services or mobile teams dedicated to BPSD, to prevent from admission at the emergency room which is not adapted to this kind of patient. This is not applicable for everybody of course, but it should be out aim. After the crisis (step C), patients may be followed up in all SCO involved at the primary prevention stage, or may be admitted in specialised units within nursing homes or hospitals. 14

D’après le Modèle 1+2+3 (J.P BOUCHON) La réserve fonctionnelle 1 = Vieillissement « réussi » 2 = Maladies chroniques 3 = Stress- Maladies aiguës Fragilité Insuffisance age D’après le Modèle 1+2+3 (J.P BOUCHON) Repérage des PA fragiles et pré-fragiles (médecine générale +++) Diagnostic des fragilités (HDJ +++) Actions ciblées et soutenues Gill et al., New Englang J Med, 2010