Leucémie à tricholeucocytes (cohorte française) : points-clés Efficacité comparable de la cladribine et de la pentostatine en première ligne Switch des PNA en deuxième ligne : pas d’intérêt Formes familiales de cancers : 18 % des patients Pathologies malignes pré-existantes ou concomittantes : 9 % des patients Cancers secondaires observés chez 10 % des patients Incidence augmentée des cancers : 1,9 (1,3-2,5) Des hémopathies malignes : 5,3 (2,9-8,9) Pas de différence entre la cladribine et la pentostatine EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

Traitement de première ligne Survie sans rechute (SSR) Qualité de la réponse, survie sans rechute et risque de récidive : pas de différence significative entre la cladribine et la pentostatine RC : 85 % Taux de rechute : 19 % versus 24 % (ns) Survie sans rechute (médiane) : 164 versus 159 mois (ns) Risque de rechute à 5 ans : 16 % Cladribine Pentostatine Interféron Autres traitements Cladribine (n = 281) Pentostatine (n =99) Interféron (n = 56) Autres (n = 28) Total (n = 464) Réponse complète, n (%) Réponse partielle, n (%) Pas de réponse, n (%) Rechute, n (%) 234 (85) 41 (15) 51 (19) 81 (85) 13 (14) 1 (1) 23 (24) 35 (63) 19 (34) 2 (4) 43 (77) 19 (68) 6 (21) 3 (11) 14 (52) 369 (82) 79 (17) 6 (1) 131 (29) SSR, mois Médiane 164 159 63 78 131 Risque de rechute – 1 an – 5 ans – 10 ans 3 % 16 % 42 % 4 % 45 % 2 % 49 % 71 % 12 % 51 % 23 % 48 % Here are the results of first-line treatment. As you can see in this table, concerning purine analogues, there was no significant difference between cladribine and pentostatin, in terms of quality of response, relapse free survival and risk of relapse. Complete response was achieved in 85% of cases. Median relapse free survival was at 164 months for cladribine versus 159 months for pentostatin. The risk of relapse was similar, at 16% at 5 years. These data suggest that cladribine or pentostatin can be indifferently used at first-line. EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

Cancers secondaires : 48 patients (10 %) Tumeurs solides n % Cancer urologique Cancer de la prostate Cancer de la vessie Cancer rénal 12 2 31,6 5,3 Cancer respiratoire Cancer bronchopulmonaire 9 23,7 Cancer de la peau Cancer de la peau (hors mélanome) 6 15,8 Cancer digestif Cancer colorectal Cancer pancréatique Cancer œsophagien 4 1 10,5 2,6 Cancer gynécologique Cancer du sein Total 38 100 Hémopathies malignes n % LLC et pathologies apparentées Syndromes myélodysplasiques Myélome MGUS Maladie de Hodgkin Leucémie myélomonocytique chronique LAM 4 3 2 1 28,6 21,4 14,3 7,1 Total 14 100 Délai médian avant diagnostic : 74 mois (2-375) Tumeurs solides : 74 mois (4-375) Hémopathies malignes : 81 mois (2-200) 38 tumeurs solides 14 hémopathies malignes 4 cas avec les 2 types de pathologies malignes 28 cas sur 45 entre le traitement de première et deuxième ligne NS Now we are going to focus on second malignancies after HCL diagnosis. 10% of patients developed second malignancies, with a median time to diagnosis of 74 months. As you can in these tables, 38 patients presented solid tumors, such as prostate cancer, bronchopulmonary cancer or colorectal cancer; 14 patients presented hematologic malignancies, especially chronic lymphoproliferative disorders; and 4 patients presented both types of malignancies. The majority of second malignancies occurred between first- and second-line treatment. There was no significant difference in the incidence of second malignancies between patients receiving cladribine and those receiving pentostatin at first-line. EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé

Risque de cancers secondaires après le traitement de première ligne Survie sans tumeur secondaire (médiane = 184 mois) Traitements de première ligne Cladribine Pentostatine Interféron Autres traitements Risque à 5 ans : 5 % Risque à 10 ans : 14 % Pas de différence significative entre les traitements EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé