Service de gynécologie – obstétrique Belfort Syndrome de Ballantyne

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Transcription de la présentation:

Service de gynécologie – obstétrique Belfort Syndrome de Ballantyne Pr: Djenaoui Dr: Med belkebir

Historique: le syndrome de Ballantyne a été décrit pour la première fois en 1892 par John W. Ballantyne, il associe un anasarque fœtal compliqué d’œdèmes maternels plus ou moins généralisés accompagnés d’albuminurie et parfois d’une anémie. En 1947, Potter décri chez plusieurs patientes des symptômes similaires à ceux d’une pré-éclampsie, mais dans le cadre d’une pathologie fœtale immunologique.

Plusieurs cas sont ensuite rapportés sous des appellations diverses : syndrome miroir , syndrome maternel et anasarque fœto-placentaire, syndrome maternel de l’allo-immunisation Rhésus , œdème triple, pseudo-toxémie et bien sûr syndrome de Ballantyne . L’allo-immunisation Rhésus a longtemps été considéré comme la cause commune du syndrome de Ballantyne mais depuis d’autres étiologies ont été découvertes : α-thalassémie ; tératome sacro-coccygien, anévrysme de la veine Gallien , choriangiome placentaire , maladie d’Epstein.

Définition: Le syndrome de Ballantyne est l’expression de l’extrême sévérité de l’atteinte fœto-placentaire. Il s’agit d’un tableau évocateur de pré-éclampsie lié à une étiologie différente de l’habituel défaut d’invasion trophoblastique. Le point de départ semble être le syndrome de rétention hydrique qui survient quelle que soit l’étiologie de l’anasarque fœto-placentaire. La présence d’une hémodilution est un critère important dans la survenue de ce syndrome contrastant avec l’hémoconcentration habituelle des pré-éclampsies.

Physiopathologie: Anasarque foeto-placentaire quelque soit son étiologie + hyperplacentose ischémie placentaire avec production de facteurs anti angioniques dysfonctionnement vasculaire toxémie. Dans ce syndrome contrairement à la pré-éclampsie habituelle: -les lésions placentaires sont tardives(secondaires à une atteinte fœtale). -il existe une vasodilatation artérielle. -biopsie rénale: normale.

Diagnostique clinique: Tableau clinique en miroir avec double anasarque. 1-chez le fœtus: Allo immunisation rhésus. Tératome sacrococcygien. Chorioangiome placentaire. A- thalassémie. Infection à CMV ou parvovirus B19. Maladie d’Epstein, TSV. 2- chez la mère: Toxémie: HTA modérée, proteinurie,oligurie,oedemes L’évolution vers l’éclampsie est inhabituelle. Prurit généralisé.

3- points en communs: Association d’un anasarque foeto-placentaire et toxémie. Manifestations maternelles moins sévères que celles du fœtus. Disparition de la symptomatologie maternelle lorsque les manifestations fœtales disparaissent.

Diagnostique paraclinique: Biologie: Hémodilution. Anémie avec chute de l’hématocrite. Tx élevé d’HCG en rapport avec l’activité du syncytiotrophoblaste. Albuminurie. Hyper uricémie. Dans les cas sévères une cytolyse hépatique. Radiologie: Anasarque foeto-placentaire à l’échographie. Dopplers utérins normaux.

Diagnostiques différentiels: Principal diagnostique différentiel est la pré-éclampsie, mais dans ce cas l’atteinte placentaire est primitive. On note une production de facteurs toxiques pour les cellules endothéliales et rénales, ce qui donne des lésions endothéliales sévères avec néphropathie, et une HTA plus sévère. Sur le plan biologique on note une hémoconcentration.

Prise en charge: CAT: puisque la sévérité des manifestations fœtales est à l’origine de la pathologie maternelle, le traitement sera essentiellement celui de l’affection fœtale: -allo-immunisation: transfusion intra-utérine. -parvovirus B19: transfusion intra- utérine (?). -Tératome: extraction. TSV: anti arythmique (flécaine,digitaliques). Avenir obstétrical: -excellent car il n’existe pas de pathologie vasculaire induite par le placenta. -l’aspirine à titre préventif est inutile.

conclusion: L’anasarque fœtal, quelle qu’en soit la cause, lorsqu’il est associé à un syndrome maternel pré-éclamptique, doit faire évoquer et rechercher le syndrome de Ballantyne, dont on connaît le pronostic fœtal très péjoratif, et maternel potentiellement grave. On sait maintenant que la résolution de la pathologie fœtale peut entraîner l’amélioration de la symptomatologie maternelle et autoriser éventuellement la poursuite de la grossesse.