MALADIE DE PARKINSON

definition La maladie de Parkinson est une affection neuro- dégénérative du système nerveux central fréquente (1% de la pop), débutant en général vers la soixantaine, avec anomalies histologiques des noyaux gris centraux (pallidum) et des noyaux pigmentés du tronc cérébral (locus Niger). On retrouve un déficit en dopamine au niveau du système nigro-striatale. Elle se traduit par un syndrome parkinsonien pur en grande partie réversible sous traitement.

EPIDEMIOLOGIE C’est la cause la plus fréquente (90 % des cas) des syndromes parkinsoniens. Prévalence = 2 pour 1 000, dans la population générale, s’élevant à 2% au-delà de 65 ans. Âge moyen du début : 55 à 65 ans, mais il existe des formes à début précoce (20-40 ans), des formes juvéniles (< 20 ans) et des formes tardives (> 65 ans). Légère prédominance masculine. C’est la deuxième cause de handicap neurologique chez le sujet âgé (après les AVC). Touche moins souvent les sujets noirs et les fumeurs. Cause inconnue, mais deux catégories de facteurs : génétique et environnementaux

HISTORIQUE 1817: Sir James Parkinson décrit la "paralysie agitante» 1872: Charcot étudie le tremblement et la rigidité et propose le nom de maladie de Parkinson En 1917, Tretiakoff identifie une zone cérébrale maîtresse: le Locus Niger Années 1920: nombreux cas de syndromes parkinsoniens suite à l’encéphalite épidémique de von Economo. => Meilleure description des symptômes (Froment: rigidité; Wilson: akinésie)

ETIOLOGIE C’est une maladie neurodégénérative, les neurones meurent prématurément, sans étiologie connue. L'hérédité ne semble pas jouer un rôle important dans la maladie de Parkinson. Il existe des facteurs exogènes capables de déterminer une maladie de Parkinson (le MPTP). L'hypothèse actuelle penche pour une vulnérabilité anormale, génétiquement déterminée des neurones dopaminergiques, à des facteurs environnementaux variés.

PHYSIOPATHOLOGIE La dégénérescence des neurones dopaminergiques touche principalement le locus niger et le striatum. La maladie débute quand il existe une destruction neuronale d'au moins 80%. Les manifestations cliniques s'expliquent par l'hypoactivité des neurones dopaminergiques entraînant un hyperfonctionnement des neurones de la voie cholinergique descendante.

SCHÉMA (SIMPLIFIÉ) DE LA PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MALADIE DE PARKINSON Striatum Ach + GABA - Pallidum _ Dopa Locus Niger Mouvement

SIGNES CLINIQUES Tremblement : de repos, lent, régulier, prédominant aux extrémités, touchant la bouche et le menton, disparaissant lors des mouvement volontaires, aggravé par l’émotion. Akinésie ou hypokinésie touche : Marche et les mouvements (lenteur et rareté du mouvement). Le patient semble limiter constamment ses gestes. La parole : dysarthrie monotone La face : amimie L’écriture : micrographie Rigidité ou Hypertonie : Plastique : «  roue dentée », responsable de l’attitude générale en flexion Autres signes : trouble végétatif → Hypotension orthostatique →accès de sudation → hypersialorrée (trop de salive) →aspect luisant du visage → Hypersécrétion sébacé reflexe tendineux sont normaux , Réflexe naso-palpébral vif et inépuisable. Pas de déficit moteur ou sensitif limitation des mouvements oculaires → Sur la convergence → Sur le regard en haut modification de l’état psychique, souvent au début état dépressif, mais intellect conservé

EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES Le diagnostic de MP est strictement clinique Les examens complémentaires ( PL Scanner IRM EEG) sont normaux dans la maladie de Parkinson. Ils servent à éliminer une autre étiologie : tumeur, AVC, atrophie du tronc cérébral…

DIAGNOSTIC Le cœur sémiologique de la maladie de Parkinson est un syndrome parkinsonien pur, réversible sous traitement dopaminergique. L’évolution confirme le diagnostic par : Le non développement de signes spécifiques d’autres syndromes parkinsoniens primaires La bonne réponse à la dopa L’apparition de dyskinésies

FORMES CLINIQUES Formes tremblantes : le tremblement constitue le signe plus spécifique de MP. Formes akinéto-hypertoniques : le tremblement peut être absent. Formes unilatérales (hémi-Parkinson).

EVOLUTION Décès au bout 20 ans d’évolution Affection dégénérative, l’évolution se fait vers l’aggravation, le pronostic vital est en jeu mais au bout de 10 à 20 ans, la mort est du aux complications de décubitus ou alors par mortsubite sur un arrêt cardiaque. Elle se conçoit sous traitement (L DOPA). La Phase de Début : Fréquemment unilatéral, avant de se bilatéraliser La Phase d’état ou « Lune de miel » : La L-dopa a transformé le pronostic fonctionnel de la maladie, au moins à court terme. La phase de Fluctuations : L-dopa perd son efficacité quelques années après le début du traitement : apparition de fluctuations motrices avec alternance de blocages (phénomènes ON/OFF) et de dyskinésies. La Phase de déclin: Déclin moteur puis déclin cognitif Décès au bout 20 ans d’évolution

Diagnostic differentiel: SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES OU SECONDAIRES

SPAS/ INTOXICATION AU CO Syndrome parkinsonien à prédominance akinéto- hypertonique peut apparaître au décours d’un intoxication au CO, dans le cadre d’un syndrome post-intervallaire (lésions pallidales bilatérales).

SPAS/ SP DES NEUROLEPTIQUES Rappel : Les neuroleptiques bloquent les récepteurs dopaminergiques post synaptiques syndrome parkinsonien doparésistant. Le plus souvent, c’est un syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique, à prédominance akinéto- hypertonique. Il régresse à l’arrêt des neuroleptiques (parfois en plusieurs semaines) dans la plupart des cas. Il peut être amélioré par les anti cholinergiques.

SPAS/ MALADIES NEURODEGENERATIVES Atrohies multisystématisées (MSA) MSA avec Dysautonaumie : Shy Drager MSA avec syndrome pyramidal et cérébelleux : Atrophie Olivo-ponto-cérébelleuse (AOPC) MSA: avec SP dominant : Dégénérescence Striato-nigrique (DSN) Paralysie supranucléaire progressive (PSP) SP axial, Chute, syndrome frontal, paralysie du regard vers le bas (air étonné) Dégénérescence cortico-basale (DCB) : SP unilatéral, dystonie, apraxie Démence à corps de Lewy (DCL) SP symétrique, hallucinations visuelles, confusion fluctuante, intolérance aux neuroleptiques

SPAS/ MALADIE DE WILSON Y penser systématiquement devant un syndrome parkinsonien chez un sujet jeune. Trouble du métabolisme du cuivre Atteinte hépatique (cirrhose). Syndrome parkinsonien akinéto-hypertonique + mouvements anormaux. Troubles psychiques et intellectuels. Anneau péricornéen (de Kayser-Fleischer) à l’examen à la lampe à fente. L’IRM montre des hypersignaux T2 dans les noyaux gris centraux. Traitement : D-pénicillamine (Trolovol).

TRAITEMENT MEDICAL Chez le sujet jeune, ou avec une forme modérée : agoniste dopaminergique seul (si efficacité insuffisante ou si effets indésirables empêchant la progression posologique, le traitement sera complété par L-dopa). Chez le sujet âgé (> 65 ans), ou avec forme sévère : L- dopa.  NB :L’absence de réponse thérapeutique peut orienter vers une autre cause qu’une maladie de Parkinson. Un avis spécialisé est alors justifié.

MP/ TRAITEMENT CHIRURGICAL Chirurgie de destruction, N'est plus utilisé en France. Destruction du thalamus : traitement des tremblements. Destruction du pallidum : améliore la rigidité et la dyskinésie. Stimulation cérébrale profonde continue à haute fréquence (130 Hz), grâce à des électrodes implantées par chirurgie stéréotaxique dans les noyaux sous-thalamiques (NST) et reliées à des stimulateurs (pacemaker) implantés en région pectorale. Indication : maladie de Parkinson lourdement handicapé malgré un traitement bien conduit (fluctuations + dyskinésies).

AUTRES MESURES THERAPEUTIQUES Kinésithérapie (travail de l’équilibre postural, transferts). Orthophonie (prise en charge de la dysarthrie). ALD 30 (prise en charge à 100 %). Aides sociales (aide ménagère, infirmière à domicile). Association des patients.

ROLE DE L’INFIRMIER Au niveau des problèmes psychologique En rapport avec le syndrome dépressif Valoriser la rééducation effectuée par le parkinsonien Problème neurologique Surveillance trouble de la parole Surveillance risque escarre Alimentation Risque de chute Surveillance thérapeutique Problème de fractionnement du ttt Feuille de suivi Prise par rapport au repas Surveillance TA