Syndrome néphrotique

Quels problèmes Épidémiologie / diagnostic Quel bilan initial ? Quelles complications craindre ? Quels traitements ?

Néphrose - 1 Incidence faible 2 à 3 nouveaux cas pour 100 000 enfants/an le plus souvent entre 1.5 et 8 ans peut aller de 12 mois à 12 ans Pronostic dominé par la notion de corticosensibilité ce qui est le cas chez 90% des enfants

Néphrose - 2 Définition Arguments pour origine « immune » SN pur et primitif Histologie : LGM avec IF négative Arguments pour origine « immune » dans la majorité des cas, la poussée de SN survient dans un contexte d’activation du système immunitaire déclenchée par une stimulation antigénique (virose, allergène, vaccination,…) les thérapeutiques qui agissent en inhibant le système immunitaire sont efficaces (corticoïdes, immunosuppresseurs, ) - l'association rare mais classique de néphrose avec des pathologies hématologiques à type de prolifération lymphoïde maligne.

Néphrose - 3 Arguments pour le présence d’un « facteur circulant » il viendrait modifier les propriétés la membrane basale glomérulaire (MBG) en sa faveur : la possibilité de récidive de la maladie immédiatement après transplantation rénale et l'action thérapeutique des échanges plasmatiques dans cette situation, la possible transmission maternofoetale transitoire du SN. Cependant ce facteur circulant reste une énigme quant à sa caractérisation précise (origine ? lieu d'action ?)

Diagnostic Syndrome œdémateux Prise de poids/oligurie Parfois complication inaugurale Examen : Œdèmes déclives ? HTA ? Hypo TA orthostatique ?

Complications ? Infectieuses IRA Thromboses Péritonite « médicale » (pneumo) Infections cutanées IRA Thromboses

Quel bilan ? Affirmer le diagnostic de syndrome néphrotique Protide, albumine, protéinurie des 24 heures Affirmer le caractère « pur » Fonction rénale Hématurie ? Recherche facteurs de risques thrombose Ddimères, Fibrinogène, ATIII, Alb Perturbations du iono Echo abdo/rénale ECG/Rx Thorax

Bilan « étiologique » Si SN pur CH50, C3C4 Anticorps anti-nucléaire Sérologies Hépatite B si non vacciné

On a pas besoin de Bilan lipidique Electrophorèse des protéines sang ou urines Autres bilans…

Traitement symptomatique 1ère poussée : hospitalisation RSS Restriction hydrique : Diurèse + pertes insensibles Surveillance facteurs de risques Thrombose : AVK à priori si + Hypovolémie Discuter Albumine 20% Attention chez le nourrisson ++ Pas de lasilix, sauf après albumine Discuter aldactone

Aspects thérapeutiques Traitement de fond Prednisone : 60 mg/m2/jour 4 semaines 60 mg/m2/ 1 j sur 2 8 semaines Décroissance de 15 mg/m2/ 2 semaines RSS Conseils diététiques Corticonsensibité : Disparition de la Pu Normalisation protidémie et albuminémie

Aspects thérapeutiques Traitement de fond Corticodépendance Rechute de Pu en cours de décroissance ou moins de 6 mois après l’arrêt Rechuteur rare Rechuteur fréquent Tolérance de la corticothérapie Corticorésistance Pu persistante après 4 semaines de prednisone à dose pleine 3 bolus de MP 1 semaine de prednisone à dose pleine

Aspects thérapeutiques Traitement de fond Rechuteur rare Corticothérapie remontée lors bdes poussée Surveillance tolérance Rechuteur fréquent Tolérance de la corticothérapie Croissance SP TA Equilibre glycémqie DMO OPH TO Cataracte postérieure

Aspects thérapeutiques Traitement de fond Bas niveau de corticodépedance Discuter Ergamisole Haut niveau de corticodépedance avec « cortico-intoxication » Endoxan Effets secondaires Ciclosporine MMF

Aspects thérapeutiques Traitement de fond Corticorésistance PBR Ciclosporine Si échec Association avec Cellcept Anti-CD20 IEC/ARA Corticorésistance et transplantration rénale Risque de récidive Portocoles EP Ciclosporine IV Cyclophosphamide