Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN Octobre 2007 Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN

Consultation Mémoire Neuropsychologie Dr Lotton Dr Thirion Séminaire Dinan/ Octobre 2007 Octobre 2007 Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN

Permet de préciser le diagnostic Drs S.LOTTON & R.THIRION L’examen neuropsychologique = analyse plus approfondie des différentes fonctions cognitives Permet de préciser le diagnostic Permet d’analyser les capacités préservées et perturbées du patient

Qu’est ce que l’on évalue ? Le langage Les Praxies Les gnosies La mémoire Les fonctions visuo spatiales Les fonctions exécutives Octobre 2007 Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN

Objectifs de l’ évaluation : Les critères de démence sont présents ? Drs S.LOTTON & R.THIRION Objectifs de l’ évaluation : Les critères de démence sont présents ? Quel processus dégénératif ?  

Le Grober et Buscke ou le test de RL/RI 16 Drs S.LOTTON & R.THIRION Le Grober et Buscke ou le test de RL/RI 16

Évaluation de la mémoire Drs S.LOTTON & R.THIRION Évaluation de la mémoire troubles mnésiques : obligation pour porter le diagnostic de démence selon les critères du DMS-IV. Trouble très différent d’un patient à l’autre Intérêt surtout pour la mémoire épisodique Définition : « système qui reçoit et stocke les informations contenant des épisodes ou des événements temporellement datés ainsi que leurs relations temporo-spatiales. La mémoire épisodique sous-tend le souvenir conscient des épisodes personnellement éprouvés ».

Drs S.LOTTON & R.THIRION les tâches de rappel indicé basées sur le principe de spécificité de l’encodage sont particulièrement adaptées dans le contexte du diagnostic précoce de la MA Spécificité de l’encodage : l’efficacité des indices de récupération est liée au fait que l’information contenue dans cet indice a été encodée et que, dès lors, elle fait partie intégrante de la trace mnésique plus concrètement, cela signifie que tout indice encodé en même temps que l’information principale devrait en faciliter l’accès ultérieur

Nombres anormalement élevé de fausses reconnaissances et d’intrusions Drs S.LOTTON & R.THIRION Cut-off : 44/48 Permet de faire un diagnostic différentiel entre démence corticale (le plus souvent Alzheimer) et démence sous-corticale-frontale Scores plus faibles Nombres anormalement élevé de fausses reconnaissances et d’intrusions

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Profils mnésiques obtenus au RL/RI 16 Drs S.LOTTON & R.THIRION Profils mnésiques obtenus au RL/RI 16

Evaluation de la mémoire de travail Empan mnésique série de chiffre dans l ’ordre et ordre inversé normal:7+/-2, sujet âgé 5 Octobre 2007 Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN

Drs S.LOTTON & R.THIRION Evaluation du langage Troubles du langage dans MA : différents de ceux des aphasies par lésion acquise focale Hétérogénéité des troubles En général, ils affectent plus L’expression que la compréhension

MA : FV catégorielle plus touchée Drs S.LOTTON & R.THIRION Discussion spontanée (paraphasies, pauvreté du discours, manque du mot) Fluence verbale catégorielle (Animaux, Fruits) et orthographique (P, R) MA : FV catégorielle plus touchée Démences frontales : FV orthographique plus touchée Ecriture (dysorthographie de surface : écriture de mots réguliers et irréguliers)

Drs S.LOTTON & R.THIRION La Fluence verbale Eliminer d’abord une aphasie: troubles de la dénomination (testée par la DO80). Sémantique ou catégorielle : En 2 minutes, « donnez-moi le plus vite possible, le plus de noms de fruits ou d'animaux qui vous viennent à l’esprit » . Normale > 15-16 Phonétique ou littérale: En 2 minutes, « donnez-moi le plus vite possible, le plus de noms commençant par la lettre P ou R qui vous viennent à l’esprit » Normale > 10 Aspect quantitatif : se rapporte à l’âge, au sexe et niveau culturel (cf. tableaux de résultats). Aspect qualitatif : présence de persévérations? d’intrusions? Explore l’ATTENTION, la MEMOIRE DE TRAVAIL, la MEMOIRE SEMANTIQUE, le LANGAGE, les fct. EXECUTIVES (flexibilité mentale, stratégies de recherche). Fluence verbale effondrée et DO 80 normale : troubles des fonctions exécutives

Drs S.LOTTON & R.THIRION L’examen du langage permet un diagnostic différentiel entre la MA et d’autres pathologies dégénératives telles que la démence sémantique (DS) par exemple

Evaluation des praxies Drs S.LOTTON & R.THIRION Evaluation des praxies Perturbation de l’activité qu’il s’agisse de mouvements adaptés à un but ou de la manipulation réelle ou mimée d’objets, ne s’expliquant ni par une atteinte motrice, ni par une atteinte sensitive, ni par une altération intellectuelle Lésion pariétal Un des éléments de la MA (syndrome aphaso- apraxo-agnosique)

Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN Trois types d ’apraxie Gestuelles motrice= dextérité idéomotrice =trouble de l ’exécution de gestes simples avec projet idéatoire conservé idéatoire =trouble du séquençage de l ’action, c ’est à dire pour manipuler les objets Constructive altération des capacités d ’assemblage des éléments dans 2 ou 3 plans de l ’espace Habillage Octobre 2007 Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN

Drs S.LOTTON & R.THIRION Apraxie constructive : syndrome fréquent et souvent précoce dans la Maladie d’Alzheimer Pour l’évaluer : dessin du MMSE, Figure de Rey ; dessin d’un cube 

Drs S.LOTTON & R.THIRION Apraxie idéomotrice : utilisation d’une partie du corps comme un objet (par exemple le doigt pour mimer l’usage de la brosse à dent est très particulière du comportement praxique de la MA qui peut aussi entraîner une apraxie d’habillage (en général dans les stades plus évolués de la maladie). Dans les premiers stades : difficulté à reproduire des gestes réflexifs non significatifs (apraxie réflexive)

Evaluation des gnosies Drs S.LOTTON & R.THIRION Evaluation des gnosies Agnosie : impossibilité d’identifier un objet par la perception alors qu’il n’y a pas de déficit sensoriel primaire, de trouble intellectuel ni de trouble de l’attention Dans MA, les troubles gnosiques visuels sont moins étudiés. Les troubles les plus habituels portent sur la reconnaissance des objets et des visages.

Evaluation des Fonctions Exécutives (FE) Drs S.LOTTON & R.THIRION Evaluation des Fonctions Exécutives (FE) FE : « Ensemble des fonctions nécessaires au contrôle et à la réalisation de comportements dirigés vers un but ». la fonction principale : faciliter l’adaptation du sujet à des situations nouvelles et ce notamment, lorsque les routines d’action c’est-à-dire les habiletés sur apprises ne peuvent suffire.

Déficit présent dans la plupart des syndromes démentiels. Drs S.LOTTON & R.THIRION Déficit présent dans la plupart des syndromes démentiels. Véritable syndrome dysexécutif dans démences frontales Peut être présent précocement dans MA

Wisconsin (Modified Card Sorting Test) : Drs S.LOTTON & R.THIRION Wisconsin (Modified Card Sorting Test) : évalue la génération de concepts, le maintien et l’adaptation au changement Matériel : on dispose 4 cartes devant le sujet. Le sujet doit apparier ces 4 cartes avec chaque carte que lui montre l’examinateur selon des critères qu’il doit trouver seul.

Trail Making Test (TMT): Drs S.LOTTON & R.THIRION Trail Making Test (TMT): évalue la capacité d’adaptation d’un plan d’action à un environnement changeant (flexibilité mentale) deux parties : A : le sujet doit relier dans l’ordre croissant des nombres allant de 1 à 25 B : le sujet doit relier alternativement et dans l’ordre croissant des nombres et des lettres (1-A-2- B….)

TMT A Drs S.LOTTON & R.THIRION

TMT B Drs S.LOTTON & R.THIRION

évalue la possibilité d’inhiber des interférences Drs S.LOTTON & R.THIRION Stroop  évalue la possibilité d’inhiber des interférences Trois temps  (version GREFEX): 1- épreuve de dénomination de couleur 2- épreuve de lecture de noms de couleur 3- condition d’interférence : dénomination de la couleur de l’encre en inhibant le mécanisme automatique de lecture

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Drs S.LOTTON & R.THIRION Des échelles globales spécifiques

Echelle surtout utilisée : Drs S.LOTTON & R.THIRION ■ ADAS-Cog :   11 subtests évaluant : l’intelligibilité du langage oral, la compréhension orale le manque du mot le rappel de mots la dénomination l’orientation l’exécution d’ordres les praxies la reconnaissance de mots le rappel de consignes.  Echelle surtout utilisée : Pour apprécier l’évolution des déficits cognitifs Surtout dans le cadre de l’évaluation de l’efficacité des médicaments.

MATTIS (Mattis dementia rating scale) Cut-off : 135/144 Drs S.LOTTON & R.THIRION MATTIS (Mattis dementia rating scale) Cut-off : 135/144 Domaines investigués: Attention  Conception Initiation Mémoire Construction Échelle surtout utilisée pour les pathologies sous- cortico-frontales

Evaluation comportementale Drs S.LOTTON & R.THIRION Evaluation comportementale Les démences dégénératives se manifestent également par des troubles du comportement. Une discussion avec l’entourage est nécessaire pour apprécier les changements comportementaux Troubles comportementaux présents plus ou moins précocement selon la pathologie

Dans MA : surviennent souvent après les troubles cognitifs Drs S.LOTTON & R.THIRION Dans MA : surviennent souvent après les troubles cognitifs Les troubles se caractérisent par : des troubles de l’humeur (dépression, angoisse, labilité émotionnelle…) une agitation, des désordres des conduites neurovégétatives (alimentaires, sexuelles, du sommeil…) des manifestations psychotiques (idées délirantes notamment délires de préjudice…)

Dans DFT : les troubles psycho- comportementaux sont inauguraux Drs S.LOTTON & R.THIRION Dans DFT : les troubles psycho- comportementaux sont inauguraux Troubles les plus fréquents : apathie, apragmatisme modification de l’humeur (désinhibition, exaltation…) modification du comportement alimentaire

EDF : échelle de dysfonctionnement frontal Drs S.LOTTON & R.THIRION Quelques échelles EDF : échelle de dysfonctionnement frontal Un score égal ou supérieur à 3 est évocateur d’une DFT NPI : Neuropsychiatric inventory : évalue la fréquence et la sévérité de 12 comportements rencontrés dans les démences

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Drs S.LOTTON & R.THIRION DOMAINES COMPORTEMENTAUX EVALUES par l’Inventaire Neuropsychiatrique/NPI Modification des comportements alimentaires Exaltation de l’humeur/euphorie Comportement durant la nuit Anxiété Comportement moteur aberrant Dépression/dysphorie Irritabilité/instabilité de l’humeur Agitation/agressivité Désinhibition Hallucinations Apathie/indifférence Idées délirantes Fréquence Gravité Retentissement Permet recueil qualitatif et quantitatif

Opposition démence corticale Drs S.LOTTON & R.THIRION Opposition démence corticale /sous-corticale La démence corticale se caractérise par des troubles mnésiques et un syndrome aphaso-apraxo-agnosique. La démence sous-corticale est caractérisée par une bradyphrénie, des troubles attentionnels et des fonctions exécutives, du caractère, des difficultés à utiliser des connaissances acquises sans syndrome aphaso-apraxo-agnosique

Drs S.LOTTON & R.THIRION Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticale et sous-corticales : la mémoire Altération de l’administrateur central Altération de l’administrateur central et de la boucle phonologique Mémoire de travail Globalement altérée Relativement préservée Mémoire procédurale Préservée Altération progressive Mémoire sémantique Déficit des stratégies de rappel Déficit encodage Déficit en récupération Mémoire épisodique SOUS-CORTICALES CORTICALES DEMENCES

Drs S.LOTTON & R.THIRION Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous-corticales : le langage Souvent affectée Peu ou pas affectée Elocution Préservé Altéré Langage écrit Langage oral SOUS- CORTICALES CORTICALES

Drs S.LOTTON & R.THIRION Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous-corticales : les capacités visuo-spatiales Altérées Capacités visuo- spatiales SOUS- CORTICALES CORTICALES

Drs S.LOTTON & R.THIRION Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous-corticales : les fonctions exécutives et l’attention Altération majeure ayant des répercussions sur les autres fonctions cognitives Altération de l’attention partagée et des processus d’inhibition Fonctions exécutives / Attention SOUS- CORTICALES CORTICALES

Classification des démences dégénératives Démences corticales MA Atrophie lobaire dont DFT Démence sous corticale MP PSP Atrophie multisystématisée Démence cortico sous corticales Dégénérescence cortico basale Maladie à corps de lewy Octobre 2007 Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN

Drs S.LOTTON & R.THIRION Conclusion L’examen va rechercher une baisse pathologique de l’efficience intellectuelle et des principales fonctions cognitives à savoir la mémoire, le langage, les praxies et les fonctions exécutives. La distinction entre démence corticale et sous corticale permet de faire un diagnostic plus pertinent. La démence sous-corticale est caractérisée par : une bradyphrénie, des troubles de l’attention et des fonctions exécutives, troubles visuo-constructifs Les troubles cognitifs sont souvent accompagnés de troubles psycho-comportementaux