Adénopathies métastatiques Jean-Pascal Machiels Cliniques Universitaires Saint-Luc Université Catholique de Louvain

Adénopathie cervicale Mr H., 62 ans Tuméfaction cervicale droite

Anamnèse AP: Consommation tabagique>40 UAP Infarctus mésentérique avec péritonite traités chirurgicalement Ulcère gastrique Coma éthylique

Depuis 5 mois: masse cervicale gauche indolore Pas d’AEG ou de symptômes B Signale des lourdeurs épigastriques Pas de traitement au domicile

Examen clinique Paramètre nx Souffle syst. 2/6 au FM Crépitants base pulm. gauche Abdomen: sp Masse mal délimitée indolore non inflammatoire au niveau cervical droit

Biologie Normale CEA=8.3 ng/ml (N<3)

RX thorax normale

Echographie cervicale Nombreux ggl le long du SCM (dont certains>2 cm d’axe). Un d’entre eux semble infiltrer le muscle. Certains ggl sont partiellement nécrotiques.

Scanner thoraco-abdominal Présence de ggl médiastinaux. Au niveau abdo: thrombose de l’artère mésentérique sup avec suppléance via l’arcade de Riolan. Présence de ggl rétropéritonéaux, mésentériques, inguinaux et iliaques, infracm.

PET Scanner Adénopathies hypermétaboliques cervicales gauches

Fibroscopie ORL Sp à part une compression extrinsèque du pharynx au niveau de sa paroi postérieure à droite

Fibroscopie normale Gastroscopie normale

Quelle mise au point complémentaire?

Exérèse chirurgicale Carcinome peu différencié d’origine indéterminée au niveau cervical droite

Evaluation and Management of the Patient with a Neck Mass

General Considerations Patient age Pediatric (0 – 15 years): 90% benign Young adult (16 – 40 years): similar to pediatric Late adult (>40 years): “rule of 80s” Location Congenital masses: consistent in location Metastatic masses: key to primary lesion

Differential Diagnosis

Diagnostic Steps History Physical Examination Developmental time course Associated symptoms (dysphagia, otalgia, voice) Personal habits (tobacco, alcohol) Previous irradiation or surgery Physical Examination Complete head and neck exam (visualize & palpate) Emphasis on location, mobility and consistency

Empirical Antibiotics Inflammatory mass suspected Two week trial of antibiotics Follow-up for further investigation

Diagnostic Tests Fine needle aspiration biopsy (FNAB) Computed tomography (CT) Magnetic resonance imaging (MRI) Ultrasonography Radionucleotide scanning

Fine Needle Aspiration Biopsy Standard of diagnosis Indications Any neck mass that is not an obvious abscess Persistence after a 2 week course of antibiotics Small gauge needle Reduces bleeding Seeding of tumor – not a concern No contraindications (vascular ?)

Fine Needle Aspiration Biopsy

Computed Tomography Distinguish cystic from solid Extent of lesion Vascularity (with contrast) Detection of unknown primary (metastatic) Pathologic node (lucent, >1.5cm, loss of shape) Avoid contrast in thyroid lesions

Magnetic Resonance Imaging Similar information as CT Better for upper neck and skull base Vascular delineation with infusion

Ultrasonography Less important now with FNAB Solid versus cystic masses Congenital cysts from solid nodes/tumors Noninvasive (pediatric)

Radionucleotide Scanning Salivary and thyroid masses Location – glandular versus extra-glandular Functional information FNAB now preferred for for thyroid nodules Solitary nodules Multinodular goiter with new increasing nodule Hashimoto’s with new nodule

Primary Tumors Thyroid mass Lymphoma Salivary tumors Lipoma Carotid body and glomus tumors Neurogenic tumors

Lymphoma More common in children and young adults Up to 80% of children with Hodgkin’s have a neck mass Signs and symptoms Lateral neck mass only (discrete, rubbery, nontender) Fever Hepatosplenomegaly Diffuse adenopathy

Lymphoma FNAB – first line diagnostic test If suggestive of lymphoma – open biopsy Full workup – CT scans of chest, abdomen, head and neck; bone marrow biopsy

Salivary Gland Tumors Enlarging mass anterior/inferior to ear or at the mandible angle is suspect Benign Asymptomatic except for mass Malignant Rapid growth, skin fixation, cranial nerve palsies

Salivary Gland Tumors

Carotid Body Tumor Rare in children Pulsatile, compressible mass Mobile medial/lateral not superior/inferior Clinical diagnosis, confirmed by angiogram or CT No biopsy !!! Treatment Irradiation or close observation in the elderly Surgical resection for small tumors in young patients Hypotensive anesthesia Preoperative measurement of catecholamines

Carotid Body Tumor

Lipoma Soft, ill-defined mass Usually >35 years of age Asymptomatic Clinical diagnosis – confirmed by excision

Lipoma

Congenital and Developmental Mass Epidermal and sebaceous cysts Branchial cleft cysts Thyroglossal duct cyst Vascular tumors

Epidermal and Sebaceous Cysts

Branchial Cleft Cysts Most common as smooth, fluctuant mass underlying the SCM Skin erythema and tenderness if infected Treatment Initial control of infection Surgical excision, including tract May necessitate a total parotidectomy (1st cleft)

Branchial Cleft Cysts

Inflammatory Disorders Lymphadenitis Granulomatous lymphadenitis

Our Patient squamous cell carcinoma metastatic to cervical lymph nodes from an unknown primary site

Incidence Author # pts % Jungehulsing 723 3.7 Lefebvre 8,500 2.2 Martin 3,896 5.6 Randall 829 4.0 Richard 5,137 3.3 Jungehulsing, 2000 Lefebvre, 1990 Martin, 1944 Randall, 2000 Richard, 1977

Diagnosis 7 series (n=797) 5% 12% 60% 22% 11% 13% Bataini, 1987 Coker, 1977 Jesse, 1972 Marcial-Vega, 1990 Maulard, 1992 Wang, 1990

Metastasis Location according to Various Primary Lesions

Nodal Mass Workup in the Adult Panendoscopy FNAB positive with no primary on repeat exam FNAB equivocal/negative in high risk patient Directed Biopsy All suspicious mucosal lesions Areas of concern on CT/MRI None observed – nasopharynx, tonsil (ipsilateral tonsillectomy for jugulodigastric nodes), base of tongue and piriforms Synchronous primaries (10 to 20%)

Nodal Mass Workup in the Adult Open excisional biopsy Only if complete workup negative including FNA Occurs in ~5% of patients Be prepared for a complete neck dissection Frozen section results (complete node excision) Inflammatory or granulomatous – culture Lymphoma or adenocarcinoma – close wound

Biopsy-proven primary Diagnosis 130 suspected H&N unknown primaries Unknown Primary Biopsy-proven primary 43% Unknown Primary Tonsillectomy PET-guided biopsy 5% 3% Clinical ex. CT/(NMR) Mendenhall, 1998

TNM/AJCC 1997 Staging N0: no regional node metastasis Nx: regional nodes cannot be assessed N1: single ipsilateral node, ≤ 3 cm N2a: single ipsilateral node, > 3 cm and ≤ 6 cm N2b: multiple ipsilateral nodes, ≤ 6 cm N2c: controlateral or bilateral nodes, ≤ 6 cm N3: node > 6 cm AJCC, 1997

Treatment: survival 5 year survival median (min-max) All patients (23 series, n=2,167) 38% (15-65) N stage (n=932) N1 58% (19-90) N2a 41% (15-87) N2b 40% (15-63) N2c-N3 21% (0-62) Treatment Surgery (n=439) 66% (65-86) Surgery + RxTh (n=856) 50% (28-63) RxTh ± excision (n=553) 37% (16-74)

Treatment: incidence of subsequent H&N primary Incidence of mucosal primary (min-max) Surgery (n=232) 24% (13-48) Neck RxTh (n=544) 13% (5-41) Neck+mucosa RxTh (n=1,431) 11% (0-48)

Treatment: incidence of subseqent H&N primary 100 RT neck+mucosa (n=224) 87% 80 (n.s.) RT neck only (n=26) 76% 60 Probability (%) 46% 40 Surgery (n=23) 20 1 2 3 4 5 Years after treatment Grau 1999

Follow-up : emerging of primary tumors 277 pts treated with curative intend median follow-up of 64 months 55 emerging primaries: oropharynx 25% lung 25% esophagus 9% oral cavity 7% larynx 7% hypopharynx 5% nasopharynx 4% other 18% Grau 1999

Treatment Cervical neck dissection Postoperative radiation

Treatment: disease-free survival 100 80 RT neck+mucosa (n=224) 60 Probability (%) 46% 40 n.s. 32% RT neck only (n=26) 20 1 2 3 4 5 Years after treatment Grau 1999

Adénopathie rétropéritonéale Mr T, 62 ans Délégué commercial, gymnastique régulière AP: ancien tabagique, pancréatite alcoolique suite à laquelle il a fortement réduit sa consommation, rhinite allergique, hernie inguinale droite opérée, notion de prostatite AF: père néo pancréatique (éthylotabagique), mère néo rénal, oncle paternel néo cérébral, frère cirrhose éthylique

Anamnèse Pas de plaintes particulières Dans le cadre d’un check-up, découverte fortuite à l’écho abdo d’une structure hypoéchogène de 4.5 cm sur 4 cm para-aortique, non compressive. Prostate un peu majorée de volume

Examen clinique Paramètres normaux ACP normale Abdomen: sp Microadénopathies cervicales

Biologie Bio de base normale Augmentation modérée des gammaGT et phosph. alc Pas de SI LDH nles, leuco<co> nl, profil électrophorétique nl, bêta2µgb nle, coombs nég Sérologies virales sp SU nl

Scanner abdominal sup Masse para-aortique de 84x56x35 mm caudal par rapport à la veine rénale gauche, proche de l’aorte, dont l’aspect évoque un lymphome. Ggl à proximité. Plusieurs adénopathies de taille infracm mésentériques.

PET Scan Zone intensément hypermétabolique en para-aortique. Aucune autre lésion d’hyperfixation.

 prélèvement sous contrôle radiologique Conclusion: masse para-aortique a priori isolée?  prélèvement sous contrôle radiologique

 prélèvement chirurgical souhaitable Ponction tc: l’histologie conclut à une suspicion morphologique de lymphome B à grandes cellules de type immunoblastique (agressif). L’immunohistochimie ne permet pas de préciser la nature de cette prolifération  prélèvement chirurgical souhaitable (par voie laparotomique de préférence car proximité des gros vx)

Laparotomie exploratrice avec exérèse d’une masse de 10 cm para-aortique gauche  histologie

Histologie Séminome pur

 Palpation testiculaire: tumeur testiculaire gauche!!!

Echographie testiculaire Formation charnue hétérogène dans la moitié inférieure du testicule gauche, vascularisée Dosage d’alphaFP nl et de bêtaHCG un peu majoré à 0.37 U/ml

Orchidectomie gauche: séminome testiculaire pur pT1pN3 stade IIc radiothérapie

Plus de 2 ans plus tard: rémission complète

Take-home message Adénopathies rétro-péritonéales  Palper les testicules!!

Evaluation and Management of the Patient with Abdominal lymphadenopathy

General Considerations Tuberculosis Abdominal abcess Cancer: Gynecologycal cancer Lymphoma, Sarcoma, Digestive cancer Testicule

Our patient: take home message Toujours palper les testicules en particulier chez les hommes jeunes devant des adénopathies abdominales

Testicular cancer Seminomatous versus non-seminomatous tumor Tumor markers: Beta-HCG, alpha-foetoprotein = non-seminomatous tumor Diagnostic and follow-up Non-seminomatous: Yolk-sac Embryonic carcinoma Choriocarcinoma Teratoma

Testicular cancer Stage 1: limited testicules Stage 2: abdominal adenopathies Stage 3: metastases Prognostic: excellent even in the present of metastases

Testicular cancer: treatment Surgery: primary tumor teratoma Chemotherapy: Seminoma and non-seminoma tumors: highly chemosensitive Teratoma: chemoresistant Radiation Seminoma: if abdominal mass less than 5 cm

Adénopathie axillaire Mme M., 50 ans Août 2003: adénopathie axillaire gauche

Anamnèse Antécédents personnels: G1P1, épisodes de malaises lipothymiques Pas d’antécédents familiaux Remarque sous sa douche une adénopathie axillaire gauche dure et non douloureuse Anamnèse: sans particularités Vient avec le scan du MT

Examen clinique Sans particularités En particulier au niveau des seins

Examen clinique  Quelle mise au point? Sans particularités En particulier au niveau des seins  Quelle mise au point?

Ponction du ganglion axillaire adénocarcinome

Mammographie: négative

PET scan: adénopathie axillaire gauche, foyer mammaire gauche relativement profond, pas d’autre lésion secondaire Ponction du nodule suspect du QII gauche paramédian: tableau cytologique de carcinome canalaire de grade III.

Intervention: quadrantectomie et curage axillaire, ramenant un CCI grade III de 12x11x10 mm, sans perméation lymphatique. Recoupes indemnes d’infiltration néoplasique. 9 ganglions axillaires dont un volumineux, au niveau duquel on retrouve du tissu tumoral métastatique correspondant au carcinome Absence de récepteurs aux oestrogènes, petite quantité de récepteurs à la progestérone, absence de surexpression du Cerb B2.

6 cures de FEC adjuvante, radiothérapie puis hormonothérapie par Nolvadex Septembre 2005: patiente toujours en rémission complète

Evaluation and Management of the Patient with An Axillary Mass

General Considerations Drainage from Arm, Thoracic wall, Breast In the absence of upper extremity lesions, cancer is frequently found N=31 (de andrade, 1996) 9 breast cancer (5 controlateral) 8 metastases The rest benign masses (ectopic breast, infections, …)

Our Patient FNA Breast cancer: surgery, chemotherapy, radiotherapy

Axillary breast metastases with unknown primary Prognostic similar than other breast cancer Mastectomy and axillar dissection and systemic treatment Axillary dissection, whole breast irradiation and systemic treatment can avoid mastectomy

Adénopathie sus-claviculaire Mr K., 39 ans, ophtalmologue Sa femme remarque chez lui une masse sus-claviculaire gauche fixée, ferme, indolore Pas d’antécédents familiaux, pas d’antécédents personnels, pas de consommation éthylotabagique

Anamnèse Asthénie attribuée aux activités professionnelles importantes, perte de poids de 6 kgs en quelques mois, sudations nocturnes depuis 2 mois Prurit (ancien) Gastro et examen ORL il y a deux mois pour ingestion d’arête: sp Notion de syndrome inflammatoire détecté sur biologie il y a 2 mois (CRP à 2 et vs accélérée)

Anamnèse (suite) Notion de séjour prolongé en Afrique du Sud il ya 2 ans avec contact avec patients tbc mais a eu vaccin BCG et suivi régulier par RXTX

Examen clinique Paramètres normaux ACP normale Abdomen: petite hernie ombilicale Masse sus-claviculaire gauche polycyclique, non inflammatoire, non douloureuse, ferme, fixée et mesurant environ 4x4 cm

Biologie SI modéré Hémogramme normal, leuco<co> nl LDH normales, bêta2µgb nle GammaGT discrètement majorés (1.5xN) Séros IgM EBV, toxo, CMV, hép B et C, HIV négatives Status post-vaccinal pour l’hép B Séro Bartonella henselae négative Hypergammagb modérée, profil protéique nl

Quelle mise au point?

Echographie cervicale Large formation ovalaire de 59x23x27 mm au dessus de l’origine des vx sous-clav gauches. Contenu partiellement hypoéchogène d’aspect nécrotique. 5 petites formations ggl plus petites sont notées au dessus de cette masse.

Echographie abdominale Pas d’organomégalie ou d’adénomégalie

Scanner thoraco-abdominal Adénopathie médiastinale péricentimétrique et masse sus-claviculaire gauche partiellement nécrotique

En conclusion:  Biopsie ggl prévue sous AG+ PBMO masse sus-claviculaire gauche ganglionnaire accompagnée d’une AEG avec symptômes B et d’un syndrome inflammatoire  Biopsie ggl prévue sous AG+ PBMO

Résultats A l’analyse: la section révèle un aspect purulent Cytologie et histologie du prélèvement ganglionnaire: image d’adénite granulomateuse (évoquant en 1ière hypothèse une mycobactérie) Immunophénotypage du ggl: cell. mortes

Résultats (suite) Bactériologie: stérile, présence de staph coag nég dans ½ milieu d’enrichissement, Ziehl négatif, Auramine négatif

Résultats (suite) Ponction de MO: moëlle réactionnelle Biopsie de MO: non contributive Immunophénotypage de la MO: sp hormis une inversion du rapport CD4/CD8

Résultats (suite) Culture BK: 11 jours après la mise en culture, développement de bacilles acido-alcoolorésistants de type Mycobacterium tuberculosis (sonde Accuprobe)

Evaluation and Management of the Patient with A Supraclavicular Mass

General Considerations High risk of Malignancy : 34 to 50 % (particularly > 40y) Right supraclavicular: Mediastinum, lungs, esophagus Left supraclavicular Abdominal: stomach, pancreas, kidneys, testicules, Ovaries, prostate

Evaluation and Management of the Patient with An Inguinal Mass

General Considerations Lower extremity infection Sexually transmitted disease Cancer (descending order): Skin of the lower extremities, cervix, vulva, skin of the trunk, rectum, anus, penis