CHOLANGITE FIBROSANTE DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU CHOLANGIOCARCINOME A. Daghfous, S. Felah, R. Ben Khélifa, M. Maarouf, L. Rezgui Marhoul Service d’Imagerie Médicale. Centre de Traumatologie et des Grands Brûlés. Tunis

INTRODUCTION La cholangite pseudo tumorale, qu’elle se présente sous forme de masse ou d’une franche sténose pariétale, est le principal diagnostic différentiel du cholangiocarcinome extra-hépatique La sémiologie radiologique de ce dernier est bien connue, mais toute atypie ou discordance radiologique et/ ou biologique doit faire reconsidérer ce diagnostic afin d’éviter une chirurgie lourde parfois inutile

OBJECTIF Illustrer un cas de cholangite de la voie biliaire principale ayant posé le problème de diagnostic différentiel avec un cholangiocarcinome et rappeler ses principaux aspects en imagerie

OBSERVATION Homme de 35 ans exploré 3 ans avant de se présenter à nos urgences pour des douleurs de l’hypochondre droit avec ictère d’installation progressive, amaigrissement et altération de l’état général L’examen clinique avait trouvé un ictère conjonctival et une sensibilité de l’hypochondre droit

OBSERVATION La biologie avait montré une cholestase à prédominance conjuguée et des phosphatases alcalines élevées Il avait été exploré par une échographie abdominale et un scanner abdomino-pelvien sans et avec injection de produit de contraste

OBSERVATION L’échographie: dilatation des VBIH et de la partie proximale de la VBP sans lithiase ni masse pancréatique associée Le scanner avait montré un processus tissulaire infiltrant du hile hépatique étendu à la convergence responsable d’une sténose de la voie biliaire principale avec dilatation modérée des VBIH TDM abdominale initiale 3 ans avant

Devant cet aspect radiologique et les données clinico- biologiques, le diagnostic de cholangiocarcinome est retenu Le malade est jugé inopérable et un traitement palliatif a été envisagé : une endoprothèse a été mise en place L’évolution immédiate est marquée par la régression rapide de l’ictère ainsi qu’une normalisation du bilan hépatique

Le malade est perdu de vue pendant 3 ans et il revient consulter dans un tableau d’insuffisance rénale Une échographie et un scanner abdomino-pelvien ont été réalisés montrant une hydronéphrose bilatérale et un infiltrat tissulaire péri-rénal droit La prothèse biliaire était en place avec discrète dilatation des voies biliaires intra hépatiques Le manchon tissulaire qui était intra abdominal au niveau du hile hépatique est devenu rétro péritonéal et péri rénal droit engainant les uretères avec hydronéphrose bilatérale

TDM abdominale en coupes axiales avec injection de PDC TDM abdominale: évolution 3 ans après TDM abdominale en coupes axiales avec injection de PDC Manchon tissulaire devenu rétro péritonéal et péri rénal droit engainant les uretères avec hydronéphrose bilatérale prédominant à droite

TDM abdominale en coupes axiales et reconstructions coronales avec injection de PDC Manchon tissulaire rétro péritonéal et péri rénal droits engainant les uretères avec hydronéphrose bilatérale

Une biopsie scanno-guidée de l’infiltrat péri rénal droit a été réalisée L’examen anatomo-pathologique a conclu à une fibrose rétro péritonéale Une corticothérapie a été alors instaurée

Le contrôle scannographique réalisé 1mois après l’instauration de la corticothérapie a montré une régression quasi-totale de l’infiltration tissulaire intra- et rétro-péritonéales avec diminution de la dilatation des voies excrétrices Devant cette évolution clinique et les données de la biopsie, le diagnostic de cholangio carcinome est écarté et on a retenu celui de cholangite pseudo- tumorale

DISCUSSION Le problème de diagnostic différentiel entre cholangiocarcinome et cholangite pseudo-tumorale est extrêmement difficile à résoudre L’enjeu est majeur mais certains signes cliniques, biologiques et en imagerie peuvent contribuer à orienter le diagnostic et limiter de porter à tort le diagnostic de cholangiocarcinome ainsi que les interventions chirurgicales inutiles

DISCUSSION Sur le plan clinique et biologique une régression complète et rapide ou fluctuation de l’ictère et de la cholestase biologique sont des arguments en faveur de la cholangite; C’était le cas de notre patient chez qui l’évolution immédiate après la mise de la prothèse a été marquée par une régression rapide de l’ictère et une normalisation du bilan biologique

DISCUSSION A l’ imagerie en coupes et essentiellement le scanner et l’IRM, certains signes atypiques peuvent orienter vers le diagnostic de cholangite tels que: * une sténose centrée effilée se terminant en queue de radis * une dilatation des voies biliaires intra hépatiques modérée discordant avec le caractère hyper serré de la sténose et l ’étendue des lésion. C’était le signe clé en imagerie dans notre observation * signes de pancréatite chronique associés orientant vers une origine auto-immune. Ce signe est absent dans notre observation

MAIS Il n’est parfois absolument pas possible de différencier en imagerie le cholangiocarcinome de la cholangite pseudo- tumorale et seule l’évolution permet de trancher C’était le cas de notre patient où l’évolution a été marquée par l’apparition 3 ans après le début de la symptomatologie d’une fibrose rétro péritonéale confirmée par biopsie ayant permis de redresser le diagnostic de cholangiocarcinome initialement retenu et d’évoquer la cholangite fibrosante pseudo-tumorale

CONCLUSION Le problème de diagnostic différentiel entre cholangiocarcinome et cholangite pseudo- tumorale avec ou sans masse est très difficile à résoudre Il faut y penser devant toute atypie clinico- biologique et /ou en imagerie Parfois seule l’évolution permet de trancher