Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc 4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007

Introduction L’aplasie médullaire : Insuffisance médullaire quantitative Maladie peu fréquente Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas Pronostic vital +++ Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++ But du travail : Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

Patients et méthodes Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie médullaire Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies, radiographies standards), Sévérité de l’aplasie Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT) Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie

Résultats (Épidémiologie) Fréquence et incidence Période de 8 ans: 200 cas colligés Fréquence: 15 pour 1000 malades admis Incidence mensuelle: 2 malades par mois

Épidémiologie Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

Épidémiologie Répartition par age et par sexe 200 patients: 118 hommes et 82 femmes Sex-ratio H/F:1,4 Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans) 23% des malades ont moins de 20 ans

Épidémiologie Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe

Épidémiologie Répartition socioprofessionnelle

Répartition géographique 16 7 6 3 2 1 31 11 8 4 9 89

Épidémiologie Sécurité sociale

Clinique Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois). Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%). Syndrome hémorragique 186 cas (93%) Minime 72 cas 36% Modéré 104 cas 52% Sévère 24 cas 12%

Paraclinique Hémogramme Hémoglobine: Globules blancs Plaquettes Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb≤7 : 140 cas(70%) Globules blancs Moyenne : 2500 (300-7900) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN ≤500 94 cas ( 47%) Plaquettes Moyenne:15000 (1000-100000) Pq<20000 164 cas (82%) Réticulocytes Faits: 92 cas (46%) Moyenne: 25000 Réti<20000 53 cas (57%)

Paraclinique La biopsie médullaire Caryotype: fait: 4 cas Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) Œdème hémorragique 24 cas (12%) Caryotype: fait: 4 cas Normal :2cas Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)

Sévérité de l’aplasie médullaire Sévère 124cas 62% Très sévère 18 cas 9% Modérée 58 cas 29%

Étiologies de l’aplasie médullaire Idiopathique 170 cas 85% Médicamenteuse 10 cas 5% Professionnelle 10 cas 5% Tuberculose 4 cas 2% Post-hépatitique 4 cas 2% HPN 2 cas 1%

Traitement Besoins transfusionnels moyens/malade: Traitement de fond: Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP) Traitement de fond: Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg SAL:5mg/Kg/j x5j

Traitement

Première ligne thérapeutique

Androgènes 27%

Ciclosporine 39%

Ciclo+SAL 67%

Traitement 2e ligne

Évolution (n=128) Recul moyen de 39 mois (1-97 mois) nb % Réponse complète 20 16 Réponse partielle 36 28 Échec 54 42 Perdus de vue 21 Décédés 17 13 Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)

Discussion Entité hématologique rare mais grave Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: 20-30 ans++ L’origine idiopathique: 80% Problématique Un seul service d’hématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des infections

Discussion Options thérapeutiques Androgènes:sujet âgé +++ Traitement immunosuppresseur: sujet jeune Allogreffe de moelle non disponible au Maroc