Conduite à tenir devant… une tumeur maligne ganglionnaire Louis Guillou Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH

Cas n° 2 Histoire clinique Enfant, M, 12 ans, sans antécédent particulier Adénopathies généralisées Ascite Pas de tumeur primaire identifiée cliniquement Biopsie excision d’un ganglion axillaire

Hypothèses diagnostiques I Carcinome métastatique Mélanome métastatique Lymphome

Kératines (AE1-AE3) EMA S100 CD20

Hypothèses diagnostiques I Lymphome et mélanome éliminés Carcinome métastatique possible mais peu probable (pas de tumeur connue, jeune âge du patient)

Hypothèses diagnostiques II CD68 (PGM1) Prolifération histiocytaire bénigne (malacoplasie) ou maligne (sarcome histiocytaire) ?

Hypothèses diagnostiques III Tumeur vasculaire ? (angiosarcome épithélioïde ?) CD34 CD31

Hypothèses diagnostiques IV Sarcomes d’aspect épithélioïde ? Sarcome épithélioïde MPNST épithélioïde Léiomyosarcome épithélioïde Rhabdomyosarcome Tumeur rhabdoïde maligne

Tumeur musculaire d’aspect épithélioïde ? Actine lisse Tumeur musculaire d’aspect épithélioïde ? Desmine Desmine

Résumé Infiltration sinusale d’un ganglion lymphatique par des cellules d’aspect épithélioïde posant essentiellement deux problèmes: 1 - Nature (différenciation) des cellules ? 2 - Degré de malignité ?

Nature des cellules (différenciation) ? Positivité pour kératines, EMA, desmine Négativité pour protéine S100, actine lisse, CD68, CD31, CD34, myogénine, TTF1 différenciation mésothéliale ?

Calrétinine Mésothéline WT1

Diagnostic Prolifération de nature mésothéliale Origine de la prolifération ? Degré de malignité ? bénin ? « atypique » ? malin ?

Origine de la prolifération mésothéliale: canal péritonéo-vaginal gauche

Calrétinine CK5/6 WT1

Degré de malignité de la prolifération mésothéliale ? Prolifération mésothéliale bénigne ? Mésothéliome malin ? Prolifération mésothéliale de malignité non déterminée (« atypique ») ?

Hum Pathol 1998, 29: 339-346 Am J Surg Pathol 1999, 23: 1264-1269. 8 cases

J Comp Path 2003, 128: 107-112

Am J Surg Pathol 1990, 14: 819-828

Arch Anat Cytol Path 1989, 37: 240-247

Cas n° 2 Evolution à 20 mois: réapparition des adénopathies généralisées et de l’ascite à 24 mois: récidive de la prolifération au niveau du canal péritonéo-vaginal gauche + apparition d’une infiltration suspecte de l’angle costo-diaphragmatique droit à 30 mois: patient vivant avec maladie

Diagnostic anatomo-pathologique final proposé Métastase ganglionnaire axillaire droite d’un mésothéliome malin de la vaginale testiculaire G.

Conclusions - Messages à retenir Cas n° 2 Conclusions - Messages à retenir Devant une tumeur d’aspect épithélial dans un ganglion lymphatique: Eliminer d’abord carcinome, mélanome et lymphome Penser aux proliférations mésothéliales bénignes et malignes !! Ne pas hésiter à demander un avis à des collègues et/ou à envoyer le cas en consultation

Merci de votre attention….. …. Louis Guillou