ADAD CTD Lupus erythematosus F. SKOWRON

Lupus érythé-mateux rein Articula-tion séreuse Peau Neuro hémato

Lupus érythé-mateux rein Articula-tion séreuse Peau Neuro hémato

LE = Activation polyclonale Lymphocyte B Hormonale Génétique Infectieuse EBV, CMV, VZV, vaccin Environne-mentale UV Silice, solvant

Lésion cutanée de LE Signes généraux & Risque aggravation/activation systémique

UVC UVB UVA épiderme derme

APOPTOSE épiderme derme UVB UVA UVC

Ag intra-nucléaire

Ag et blebs Externalisation Ag & formation de blebs

Fixation anticorps anti-Ro Ssa Ag et blebs Fixation anticorps anti-Ro Ssa Ac anti-SSa

Ag APOPTOSE Ac anti-SSa

Initiation et amplification de la réaction auto-immune Ag APOPTOSE Débris cellulaire Initiation et amplification de la réaction auto-immune Ac anti-SSa

Classification des atteintes cutanées du Lupus érythémateux spécifique Aigu (ACLE) Subaigu (SCLE) Chronique (CCLE) Non spécifique Alopécie diffuse non spécifique Télangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaire Phénomène de Raynaud vasculite

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE LE cutané aigu (Acute cutaneous lupus erythematosus) Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des périodes brèves quelques heures à quelques jours) LE cutané subaigu (subacute cutaneous lupus erythematosus) Annulaire Papulosquameux (psoriasiforme) LE cutané chronique (chronic cutaneous lupus erythematosus) Classique (DLE) Localisé généralisé Sur et sous le cou Face extension des bras Périanal par koebner Verruqueux Profond (panniculite lupique) Muqueux Tumidus Chiblain (engelure)

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE LE cutané aigu ACLE LE cutané subaigu SCLE LE cutané chronique CCLE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE LE cutané aigu ACLE LE cutané subaigu SCLE LE cutané chronique CCLE Classique (DLE) Localisé ou généralisé Verruqueux Profond (panniculite lupique) Muqueux Tumidus Chiblain (engelure) Atteinte viscérale Atteinte cutanée

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE LE cutané aigu ACLE LE cutané subaigu SCLE Annulaire Papulosquameux (psoriasiforme) LE cutané chronique CCLE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE LE cutané aigu ACLE Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des périodes brèves quelques heures à quelques jours) LE cutané subaigu SCLE LE cutané chronique CCLE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

Lupus band test Pour être positif Découvert en 1964 Au moins 3 réactifs IgG, IgM, IgA +/- C Continu et granuleux (homogène, fibrillaire, linéaire, broussailleux)

Lupus band test Si positif très spécifique RESULTAT En peau lésée Aucun intérêt car non spécifique En peau saine photo-exposé Faux positif (élastose aspect pseudo-fibrillaire) En peau saine photo-protégée Si positif très spécifique

Lupus band test Intérêt  Notre expérience Conclusion Situation de LES atypique cliniquement et biologiquement Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique)  Notre expérience Positif uniquement lors de diagnostic de LE déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNn Conclusion intérêt proche de nul.

Faut-il faire une biopsie cutanée ? Pour histopathologie OUI si Possible doute clinique Implication majeure nécessitant à notre sens d’étayer le diagnostic clinique NON si LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre argument Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) NON

Quel est le Risque de développer, pour un patient présentant un CCLE, un SLE par la suite ? Estimation 5 à 10% des patients présentant un CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LE

Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ? Argument clinique Caractère DIFFUS des lésions spécifiques de CCLE CCLE généralisée Sur et sous le cou Risque de SLE Forme les plus sévères de SLE Présence de lésion non spécifique de LE Alopécie diffuse non spécifique Adénopathie Télangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaire Phénomène de Raynaud vasculite

Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ? Argument biologique Anémie inexpliquée Leucopénie marquée Faux positif sérologie syphilitique ACAN persistant à titre élevé Anti-ADN n Hypergammaglobulinémmie VS élevée (>50mm/h) LBT (dépôt immun à la JDE en peau non exposée)

Quels est le Risque de développer pour un patient présentant un LECC un LES par la suite ? Personnellement Jeune femme Cliniques Atteinte extensive du DLE Atteinte non spécifique du LE Érythème palmaire Alopécie en bande Résistance au traitement Biologie Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénie C 3 et C4 consommé

50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de l’ACR Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un SCLE un SLE par la suite ? 50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de l’ACR Cependant la plupart ont une évolution simple Mais atteinte sévère (néphrite, neurolupus) dans 10% des cas Argument clinique La forme Papulosquameuse Serait plus à risque de néphrite

Traitement du CCLE À priori En adjonction TRT topique TRT systémique car atteinte profonde cutanée APS, Thalidomide, MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes généraux En adjonction TRT topique Écran solaire Dermocorticoïde Tacrolimus PROTOPIC

Pour les APS PLAQUENIL NIVAQUINE Fréquence de la surveillance Dans les mois suivants l’instauration du TRT Examen OPHTALMO (VC, CV) NIVAQUINE Idem & ERG Fréquence de la surveillance tous les 6 mois de TRT cumulé

Pour les APS PLAQUENIL NIVAQUINE TRT des lésions actives 2 cp par jour été voire 3 par jour jusqu’à rémission TRT Prophylactique l’été 2 cp par jour le premier été voire 3 par jour 1 cp par jour l’été suivant 0 cp par jour l’été suivant NIVAQUINE Idem

Pour les APS Remarque Tabagisme Retarde ou empêche l’efficacité des traitements par APS

Contraception Autorisation uniquement Des progestatifs pures