Insuffisance Respiratoire Chronique Etiologies et traitements Diaporama réalisé par le Pr Ch-H Marquette, Service de Pneumologie, Hôpital Pasteur CHU de Nice. Email: marquette.ch@chu-nice.fr Commentaires réalisés par le Pr Ch Baillard, service d’anesthésie-réanimation, Hôpital Avicenne CHU de Bobigny, APHP. Email: christophe.baillard@avc.aphp.fr les bases à connaître en savoir plus

Principales étiologies des insuffisances respiratoires maladies de l’échangeur broncho-pulmonaire le poumon est malade maladies obstructives maladies restrictives maladies infiltratives pulmonaires diffuses maladies par amputation parenchymateuse maladies artérielles pulmonaires maladies de la pompe = incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) le poumon est sain maladies neuromusculaires syndrome obésité-hypoventilation maladies de l’échangeur et de la pompe ventilatoire Exemple : maladie neuromusculaire + encombrement ou atélectasie Exemple : maladie obstructive + dysfonction musculaire ou neuromusculaire surajoutée Exemple: surcharge pondérale + effet shunt

Maladies l’échangeur broncho-pulmonaire Éléments du diagnostic Ces maladies affectent les voies aériennes et/ou les alvéoles la spirométrie est habituellement perturbée déficit ventilatoire obstructif (diminution du rapport VEMS/capacité vitale) déficit ventilatoire restrictif (diminution de la capacité pulmonaire totale) déficit ventilatoire mixte l’imagerie pulmonaire est habituellement anormale NB: si hypoxémie avec spirométrie et radiographie normales  maladie artérielle pulmonaire

Spirométrie

Maladies l’échangeur broncho-pulmonaire 1. Maladies obstructives BPCO L’hypercapnie apparaît en cas de trouble ventilatoire obstructive sévère (VEMS < 1L ou < 30 % de la valeur théorique) Asthme à dyspnée continue Dilatation des bronches (DDB)

Maladies l’échangeur broncho-pulmonaire 2. Maladies restrictives Maladies infiltratives pulmonaires diffuses avec ou sans fibrose Amputation parenchymateuse séquelles de la chirurgie thoracique 3. Maladies artérielles pulmonaires Hypertension artérielle pulmonaire primitive Anomalie vasculaire : Shunt droit-gauche

Maladies neuromusculaires Hypoventilation des grandes obésités Maladies de la pompe Incapacité du soufflet thoracique à assurer une ventilation suffisante (hypoventilation alvéolaire) Maladies neuromusculaires Hypoventilation des grandes obésités Maladies restrictives par atteinte de la paroi thoracique

Maladies de la pompe 1. Maladies neuromusculaires La chaîne reliant le moto-neurone du centre respiratoire bulbaire aux muscles respiratoires peut être affectée en n’importe quel point Les plus fréquentes: sclérose latérale amyotrophique myopathies (myopathie de Duchenne) Moins fréquentes: myasthénie affections perturbant le fonctionnement des centres respiratoires du tronc cérébral: tumeurs, ictus (sans oublier les médicaments neuroleptiques) atteinte des nerfs phréniques le syndrome de Guillain Barre et la poliomyélite donnent des insuffisances respiratoires aiguës L’hypothyroïdie peut provoquer de l’insuffisance respiratoire hypercapnique par des mécanismes complexes : myopathie myxœdémateuse, syndrome d'apnées obstructives du sommeil La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot correspond à l'atteinte des neurones moteurs situés dans la corne antérieure de la moelle et les noyaux moteurs des derniers nerfs crâniens. C'est une affection dégénérative dont la cause exacte est inconnue. La myopathie de Duchenne est une forme de dystrophie musculaire progressive généralisée et héréditaire à transmission récessive liée au chromosome X (le locus responsable est situé sur le bras court du chromosome X (X p21)), débutant dans l'enfance et d'évolution grave. Seuls les garçons sont atteints et les femmes sont transmettrices. La myasthénie est une maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de l'influx nerveux entre le nerf moteur et le muscle strié. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire qui s'aggrave à l'effort et s'améliore au repos. Sa gravité tient au risque de complications respiratoires qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le défaut de transmission neuro-musculaire résulte du blocage des récepteurs de l'acétylcholine (RAch) situés sur la membrane post-synaptique, par des auto-anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (Ac anti-RAch).

Maladies de la pompe 2. Hypoventilation des grandes obésités Le syndrome de Pickwick. forme clinique du syndrome d'apnées obstructives du sommeil associe: obésité morbide hypoxémie + hypercapnie à l’état d’éveil hyper-somnolence diurne polyglobulie

Essentiellement les grandes cyphoscolioses (bossus). Maladies de la pompe 3. Maladies restrictives par atteinte de la paroi thoracique Essentiellement les grandes cyphoscolioses (bossus). lorsque la diminution de capacité vitale < 40 % de la valeur théorique, l’insuffisance respiratoire hypercapnique apparaît.

Elément de traitement

Indication: insuffisance respiratoire chronique grave des BPCO Oxygénothérapie Indication: insuffisance respiratoire chronique grave des BPCO Une oxygénothérapie est indiquée chez les patients BPCO lorsque: à distance d’un épisode aigu sous réserve d’un traitement optimal (arrêt du tabagisme, traitement bronchodilatateur et kinésithérapie) 2 mesures des gaz du sang artériel en air ambiant à au moins 3 semaines d’intervalle ont montré une PaO2 diurne inférieure ou égale à 55 mmHg

Indication: insuffisance respiratoire chronique grave des BPCO Oxygénothérapie Indication: insuffisance respiratoire chronique grave des BPCO Chez les patients dont la PaO2 diurne est comprise entre 56 et 59 mmHg, l’oxygénothérapie est indiquée uniquement si: hypertension artérielle pulmonaire (pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 20 mmHg) désaturations artérielles nocturnes non apnéiques polyglobulie (hématocrite > 55 %) signes cliniques de cœur pulmonaire chronique

Oxygénothérapie - justifications La vasoconstriction hypoxique la  de Pa02 dans les alvéoles entraîne par des phénomènes biochimiques une vasoconstriction pulmonaire précapillaire (mécanisme protecteur contre de trop grande hypoxémie) cette vasoconstriction entraîne : une  des résistances vasculaires et donc une HTAP une  de la charge imposée au ventricule droit (c'est ainsi que se constitue le coeur pulmonaire chronique) la vasoconstriction hypoxique entraîne à la longue une muscularisation des artérioles et l'HTAP n'est plus régressive même avec l'oxygène

OLDD - modalités pratiques à domicile deux types de sources : le concentrateur (un appareil muni de filtres à azote qui enrichit l’oxygène en l’appauvrissant en azote) pour sortir est muni du petites bouteilles d’oxygène gazeux le réservoir d’oxygène liquide à partir duquel le malade approvisionne, selon ses besoins, un petit dispositif portable en bandoulière peut donc être utilisé hors de l’appartement pour faire des courses etc… l’O2 est administré au moyen de lunettes nasales l’humidification n’est pas nécessaire pour les petits débits qui sont habituellement utilisés (< 3 l/minute) les tuyaux doivent avoir une longueur suffisante pour que le malade puisse vaquer à ses occupations au domicile sans avoir besoin de se débrancher.

OLDD - modalités pratiques réglage du débit d’oxygène effectué de sorte que PaO2  de 60 mmHg (sans excéder 75 mmHg) on débute en général par des débits faibles (1 à 2 L/min) l’oxygène est administré en continu au moins 15 H/24 concentrateur réservoir d’oxygène liquide

Ventilation assistée et BPCO - indications En situation d’échec de l’OLD, une ventilation non invasive (VNI) au domicile peut être proposée en présence des éléments suivants : signes cliniques d’hypoventilation alvéolaire nocturne PaCO2 supérieure à 55 mmHg et notion d’instabilité clinique traduite par une fréquence élevée des hospitalisations pour décompensation La seule présence d’une PaCO2 supérieure à 55 mmHg au repos et stable à différents contrôles ne justifie pas à elle seule la mise en route d’une VNI au domicile.