Essai d’évaluation de la prise en charge des hémophiles en Algérie par rapport aux10 principes européens actuels.

l’European Principles of Haemophilia Care Les 10 Objectifs ne sont pas Objectifs de l’European Principles of Haemophilia Care - A partir des prises en charge actuelles des hémophiles en Europe , - Revue bibliographique systématique actualisée, Les 10 Objectifs ne sont pas Les objectifs atteints sont à optimiser, les autres sont à atteindre… Encourager la prise en charge suboptimale là où elle existe,

Centralisation de l’organisation de la PEC & Principe 1 : Centralisation de l’organisation de la PEC & équipes de soutien localement Cette organisation devrait permettre : Rassembler les données nationales épidémiologiques, Prévoir et suivre l’approvisionnement national en médicaments, Etablir les budgets nationaux pour une PEC globale efficace, Enregistrer les effets secondaires des médicaments, Coordonner la recherche autour de la maladie…

Centre national Centre Est Ouest Sud-Est Sud-O uest Donc, il n’est pas conseillé de définir à l’avance le nombre de Centre(s) requis pour une population ou un pays,

Principe 2 : Registre national des hémophiles Responsabilité confiée à une administration centrale, Rassemble des données précises au niveau national : Prévisions et allocation des ressources, Evaluation de la PEC au niveau national, Suivi des complications attendues et inattendues, Suivi des effets secondaires des traitements, Audites de PEC et de diagnostic au niveau des laboratoires, « Network » grâce aux registres nationaux et internationaux, Nécessite confidentialité et respect rigoureux des bonnes pratiques cliniques

Un registre national http://emphis.sante.dz/hemophilie/ années 2012 1435 2006 1128 2000 976 1996 543 750? hémophiles Tutelle : INSP , Ministère de la santé

Principe 3 CCT = Centres de compétences et de traitements & HTC = Centres de traitement des hémophiles. Les CCT & HTC doivent être accessibles à tous les hémophiles pour : Consultations en urgence et de suivi multidisciplinaires, Pour la réussite, ces Centres doivent : * Assurer les traitements préventifs, * Suivi régulier et recherche systématique des complications : - Orthopédiques, - Virales, - Inhibiteurs. Recommandations de la WFH et OMS = travail en multidisciplinaire, * Coordination entre les Centres, * Formation continue des intervenants, GARANTIR ET PROMOVOIR LES MEILLEURS SOINS

Identification du service Centres de traitement Centres de diagnostic biologique et confirmation Hématologie/ CTS CHU Beni Messous Pr Belhani + Hématologie CHU Blida Pr Abad - CHU Tizi Ouzou Pr Ait Ali Hôpital Bejaia Dr Touati CHU Sétif Pr Hamdi CHU Constantine Pr Sidi Mansour CHU Annaba Pr Griffi CHU Batna Pr Saidi CHU Oran Pr Touhami CHU SBA Pr Zouaoui CHU Tlemcen Pr Mesli Hôpital Mascara Dr Mehalhal Pédiatrie A CHU Béni Messous Pr Khiari Pédiatrie B Pr Bensenouci Pédiatrie CHU Mustapha Pr Kheddari CHU BEO Pr Laraba Pr Boukari Dr Bensadi Pr Lakhdari CTS Pr Chafa Pr Hariti Hémobiologie Pr Aireche Pr Seghier Pr Taouli

CENTRE DE TRAITEMENT des HEMOPHILES CENTRE NATIONAL DE DIAGNOS. ET TRT. DES MALADIE HEMORRAGIQUES BOUZAREA ou INSP ? CENTRES REGIONAUX CCT EST OUEST CENTRE SUD OUEST ? SUD EST ? CENTRE DE TRAITEMENT des HEMOPHILES Wilaya dispensaire ? Daira * La proximité des soins est vitale pour l’hémophile (Décret Ministère Santé) * Former le maximum de médecins pour leur prise en charge * Développer l’auto-traitement Conception de DOCUMENTS PEDAGOGIQUES POUR TOUS LES NIVEAUX

Principe N° 4 Tous ,partenaires pour la meilleure prise en charge des hémophiles Les CCC & CTH doivent travailler avec tous les intervenants : Médecins de toutes les spécialités médicales, Associations des hémophiles, Ministère de la santé, Pharmacie Centrale des Hôpitaux, Ministère des affaires sociales, Groupes d’influences, Associations internationales, Jumelages, WFH etc…

Ministère des affaires Association de tous pour la meilleure prise en charge des hémophiles TRAVAILLER ENSEMBLE = HEMOPHILE Associations Comité médical Ministère santé Ministère des affaires sociales

COOPERATION INTERNATIONALE JUMELAGE FEDERATION MONDIALE DES HEMOPHILES 1 - Pr. T.LAMBERT Kremlin-Bicêtre PARIS Pr. M.BELHANI CHU Béni-messous ALGER 2003 2- Pr. Albert FARADJI CRTH-MH STARSBOURG Pr. ZOUAOUIHémato.CHU SBA. Pr TOUHAMI, CHU Oran 2007 3- Pr. CHAMBOST Pr GRIFI F CHUR Marseille CHU Annaba 2011 FEDERATION MAGHREBINE DES HEMOPHILES…

Principe 5 : Accès pour tous les hémophiles aux meilleurs traitements et en quantités suffisantes : 1- Tous les hémophiles doivent avoir accès aux médicaments de meilleurs qualités et en quantités suffisantes, 2- Lutter contre les disparités régionales, Ceci améliore leur santé physique et morale, réduit le coût socio-économique et les conséquences des saignements, A long terme, ceci réduit le coût de la prise en charge médicale, familiale communautaire et gouvernementale,

Identification du service Centres de traitement Centres de diagnostic biologique et confirmation Hématologie/ CTS CHU Beni Messous Pr Belhani + Hématologie CHU Blida Pr Abad - CHU Tizi Ouzou Pr Ait Ali Hôpital Bejaia Dr Touati CHU Sétif Pr Hamdi CHU Constantine Pr Sidi Mansour CHU Annaba Pr Griffi CHU Batna Pr Saidi CHU Oran Pr Touhami CHU SBA Pr Zouaoui CHU Tlemcen Pr Mesli Hôpital Mascara Dr Mehalhal Pédiatrie A CHU Béni Messous Pr Khiari Pédiatrie B Pr Bensenouci Pédiatrie CHU Mustapha Pr Kheddari CHU BEO Pr Laraba Pr Boukari Dr Bensadi Pr Lakhdari CTS Pr Chafa Pr Hariti Hémobiologie Pr Aireche Pr Seghier Pr Taouli

La quantité de facteurs : 2011 est de 0.96 UI per capita. la Fédération Mondiale de l’Hémophilie = un minimum de 1 UI per capita.

Accès au traitement à domicile et autotraitement Principe 6 : Accès au traitement à domicile et autotraitement -Diminue les consultations , les déplacements, traitement précoce pour éviter les infirmités et handicap, -Améliore la qualité de vie de l’hémophile et de sa famille, -Réduit la consommation en facteurs anti-hémophiliques, -Facilite le traitement prophylactique, Exigence du traitement à domicile

CENTRES Nombre adultes Nombre enfants TRT à Domicile EHS-Canastel- ORAN / 40 12 CHU Oran 56 10 CHU Tlemcen 64 20 CHU SBA 28 EPH Mascara 24 13 32 EPH Béchar 16 4 CHU Béni-Messous 341 52 ? CHU B-Mes. Pédiatrie 29 3 CHU Tizi Ouzou CHU Blida CAC 27 CHU Blida Pédiatrie 6 23 11 CHU Constantine 107 CHU Annaba 65 30 CHU Setif 70 35 CHU Batna

Accès au traitement prophylactique: Principe 7: Accès au traitement prophylactique: A chaque fois que les critères d’inclusions sont réunis, le traitement prophylactique doit être assuré, « To prevent is better than to cure »

CENTRES Nombre adultes Nombre enfants Prophylaxie Prim Prophylaxie sec. EHS-Canastel- ORAN / 40 2 9 CHU Oran 56 CHU Tlemcen 45 19 CHU SBA 28 11 5 EPH Mascara 24 13 4 1 EPH Béchar 16 CHU Béni-Messous 341 52 31 CHU B-Mes. Pédiatrie 29 CHU Tizi Ouzou CHU Blida CAC 27 CHU Blida Pédiatrie 6 23 CHU Constantine 107 3 CHU Annaba 85 CHU Setif 70 35 18 CHU Batna 64 51

Prophylaxie secondaire : Premiers résultats à Tlemcen, Pr Prophylaxie secondaire : Premiers résultats à Tlemcen, Pr. Mesli N et Coll. Réf. B MC M A RMN B Y B B  B B E S H Date de diagnostic 17/05/07 17/05/04 17/05/03 19/05/2003 18/10/02 10/O3/03 Sous prophylaxie depuis 13 mois 18 mois 13mois 18mois 25 mois 14mois 19 mois Fréquence syndrome hémorragique Avant prophylaxie 03 *mois/genoux 02*/mois coudes 2*/ mois genou droit 1*/mois genou Gauche 2*/semaine cheville droite 2*/mois genou +++ droit 2*/mois cheville Droite ou G. 1*/mois genou gauche 2*/mois cheville droite +++ hémarthroses 1*/ mois genou droit 1 */mois de coude droit */ mois genou droit Après prophylaxie 01 /mois Plaie au niveau de l’arcade sourcilière post traumatique. 1*/mois cheville 2* en une année genoux G. 1*/ poignet Une plaie labiale après traumatisme 2 épisodes cheville droite en une année 3* hémarthroses de la cheville. 1* hémarthrose poignet G en 2 ans RAS J Hématologie

Principe 8 : Création d’un réseau de médecins dans plusieurs spécialités médicales, habitués à soigner les hémophiles Le médecin coordinateur du CCT ou du CTH doit avoir à sa disposition – à tout moment – les coordonnées de : médecins généralistes dans tous le pays, médecins spécialistes , de chirurgiens, chirurgiens dentistes, urgentistes… Habitués à soigner des hémophiles

Indication chirurgicale sur n=536 regions /nb Pas de Chir Indication total Alger 116 171 287 Setif 23 19 42 Annaba 6 29 Oran 12 28 40 Sidi Belabes 8 Tlemcen 20 39 Batna 33 58 91 210 326 536 Dr. Berkouk ,CHU Béni-Messous , Alger

Répartition des actes de chirurgie par rapport à l’âge des patients au niveau national

Principe 9 : Assurer le traitement des hémophiles présentant des inhibiteurs, -Le traitement des hémophiles avec inhibiteurs nécessite la disponibilité de médicaments spécifiques et en quantités suffisantes, L’Induction de la Tolérance Immune est une autre méthode de traitement efficace = aucun centre ne la pratique en Algérie.

CENTRES Nombre adultes Nombre enfants Inhibiteurs / TRT EHS-Canastel- ORAN / 40 4 CHU Oran 56 CHU Tlemcen 45 19 2 CHU SBA 28 12 EPH Mascara 24 13 EPH Béchar 16 CHU Béni-Messous 341 52 21 CHU B-Mes. Pédiatrie 29 CHU Tizi Ouzou 1 CHU Blida CAC 25 CHU Blida Pédiatrie 6 23 CHU Constantine 107 7 CHU Annaba 85 3 CHU Setif 70 35 CHU Batna 64

Principe 10 : Education et recherche Education ETP Recrutement et formation de médecins de plus en plus spécialisés dans l’hémostase et syndromes hémorragiques , Objectif : meilleure façon d’améliorer la prise en charge des syndromes hémorragiques. Recherche - La recherche est un processus continue dans tous les domaines…

► Hemato,pediatre, generaliste,urgentiste,reanimateur ; Exemples de formations assurées au niveau national entre 2007-2009 6 catégories de personnels ► Hemato,pediatre, generaliste,urgentiste,reanimateur ; ► Chirurgiens , orthopédistes rhumatologues, rééducateurs,kinésithérapeutes. ► Chirurgiens dentistes ► Biologistes ► Laborantins diplômés d’état ► Infirmiers diplômés d’état

Axes actuels de recherche en hémophilie : Facteurs VIII et IX à demi-vie la plus longue, essais en phase III, Les facteurs les moins immunogènes possibles, Quelles sont les voies et moyens pour prévenir ou réduire les inhibiteurs?, Thérapie génique : La récente réussite de thérapie génique chez un thalassémique, va accélérer les recherche dans cette voie, -Pathogénie et prévention des arthropathies hémophiliques, -Qualité de vie des hémophiles et de leur famille, - Méthodes alternatives des traitements prophylactiques… etc…

EXEMPLES DE TRAVAUX EN HEMOSTASE -Modidications du taux de facteur VIII Antigénique selon l’âge chez le diabétique A.Arabi , S.Brahimi , F.Seghier , P.Kubisz 3èmes journées d’hématologie et de transfusion sanguine – Alger , 21-22 Avril 1987. -Embolie pulmonaire compliquant une appendicectomie chez un hémophile B, S.Brahimi, H.Touhami,A,Azouz,P.Kubisz, V ème SAHTS 1989 -Fonctions plaquettaires chez la femme obèse soumise au régime hypocalorique. H.Touhami, M.Parizek, A.Bentounsi,P.Kubisz. V ème Journées SAHTS, Canastel 1989 -Investigations on Platelet Function in Diabetes Mellitus P.Kubisz , A.Arabi , J.Holan , S.Cronberg Hemostasis 14 : 347-353 , 1984 -Investigations on effect of Thrombocytin on Platelets P.Kubisz , A.Arabi , F.Seghier , S.Cronberg Thrombosis Research 33 : 225-227 , 1984 -Platelet count mean platelet volume in an Algerian Population indicating low prevalence of Mediterranean Macrothrombocytopenia S.Brahimi , A.Arabi , H.Touhami , F.Seghier , P.Kubisz , S.Cronberg Hum.Hered 368 : 20-22 , 1984 -Amylose et Maladie de Willebrand Acquise P.Kubisz1 , A.Arabi1 , A.Courillon2 , E.Dupuy2 , L.Drouet2 , J.Caen2 Service d’Hématologie – CHUOran Service d’Hématlogie – Hopital Lariboisière – Paris Nouvelle Revue Française d’Hématologie : 22 :96 , 1980

1982 Mériane F, Le complexe macro-moléculaire Fact VIII humain 1982 Mériane F, Le complexe macro-moléculaire Fact VIII humain. Relation structure fonction. Influence des modalités d’isolement à partir du plasma. 1982 Nafa K. Génétique moléculaire de l’hémophilie A. Thèse DESM , Alger Octobre 1989. Deuxième Atelier Franco-Algérien : physio et pathologie du facteur VIII. Biologie moléculaire. Alger 5-7 Juin 1990 : KAPLAN JC, F MERIANE, DELPECHE M, NAFA K, Y SULTAN, BENABADJI M. 1995 Hémophilie : aspects cliniques et thérapeutiques. SIDI MANSOUR N. Thèse DESM , Constantine 1995. M BELHANI , Travail coopératif national: hémophilie en Algérie. Journées nationales d’hématologie, Alger novembre 1996. 2006 BENCHEIKH EF Soraya : le point sur l’hémophilie en Algérie. Thèse de DESM Alger , 2006. Mai 2003 : Conférence de Consensus : recomandations sur la prise en charge des hémophiles en Algérie. Ministère de la santé, population et réforme hospitalière. Mai 2009 : Le registre de l’hémophilie. 6 ème congrès national de la SAHTS, Zéralda Mai 2009. ..etc… …etc…

Evolution de la prise en charge de l’hémophilie en Algérie 2010 2011 Evolution de la prise en charge de l’hémophilie en Algérie 1980-92 2 ème Centre CHU Bab El Oued, * Thèse : cryoprécipité, * Première études bio-mole , NAFA * Travaux P.KUBISZ et coll. à Oran 1962 : CTS Mustapha , Alger, Diagnostic et TRT. 1996 : Centre de Bouzaréa, 2006 *Nouvelle Association * Comité National *2 Jumelages *Projet FNN *Comité Nat. 2008 *Education Thérapeutique *Registre national 2000 Enquête nationale hémophilie 2002 Conférence de consensus 2009-2010: Les 10 principes Européens pour la PEC Des hémophiles sont appliqués , mais à différents niveaux de réalisations…et de continuité… Mars 2012 Étude en bio-mole de 7 hémophiles à Oran… Mais attention … La continuité