Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui

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Transcription de la présentation:

Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui Staff Interservice 29/01/2009 Bachouch Imen Pavillon B Service du Pr A. Hamzaoui

Observation J.N 5 ans Pas consanguinité parentale Dès l’âge de 3 ans, : infections respiratoires basses récidivantes (7 à 8 épisodes /an)

18 jours avant son admission Accès de toux quinteuse expectorations purulentes Fièvre Antibiothérapie pendant 7 jours : Amoxi-Clav sans amélioration

Radio Thorax

Suspicion de malformation artérielle Détresse respiratoire au cours de la TDM sans injection

A l’admission Fébrile à 39° Pas de retard staturo-pondéral Polypnée à 24 c/mn Sao2 à 97% à l’AA AP : râles ronflants aux deux CP AC : normale

Antibiothérapie: clarithromycine/ Amox.+Ac Clav. Biologie GB=12000 Hb=10,6 CRP 63,8mg/l Antigénurie du S. Pneumoniae (-) ECBC: H. Influenzae sensible à Amox.+Ac Clav Antibiothérapie: clarithromycine/ Amox.+Ac Clav.

Evolution Clinique : apyrexie à 24h ATBpie Biologique: GB:9800/mm 3 CRP:6,6 Mais: Episodes de malaise lors des accès toux tenace avec pâleur et cyanose transitoire

Explorations Echographie cardiaque VG modérément dilaté bonne fonction systolique Trouble de la relaxation Pas de CIA, de CIV AP normale EFR: VEMS: 0,98l (67%) Echo oesophagienne RGO +

43,6 mm2 15 mm2

Fibroscopie bronchique Aspect en fente de la partie inférieure de la trachée par compression extrinsèque Lumière réduite d’environ 60%

Arcs Aortiques Droits (AOD) 5types dont les plus fréquents sont: AOD avec image en miroir AOD avec Artère S/ clavière G isolée AOD avec Artère S/ clavière G aberrante Forme la plus fréquente +/- symptômes en fonction de l’anneau vasculaire crée

Notre patient: Arc aortique droit + artère sous clavière G rétro-eosophagienne Compression trachéale+++ Quel prise en charge? Geste chirurgical?

Merci