CM - ICTERE: Pré-Requis Anatomie des voies biliaires intra- et extra-hépatiques Physiologie de la cholérèse Métabolisme des acides bilaires Métabolisme de la bilirubine Physiologie de l’hématopoïèse et de l’hémolyse Physiopathologie de l’inflammation

CM – Sémiologie biliaire Douleur biliaire Ictère Angiocholite Cholestase

Douleur Biliaire Mécanisme: Mise en tension des voies biliaires Siège: Epigastre, (hypocondre droit) Irradiation: Hémithorax droit postérieur Evolution: Début et fin précis. Constante. Durée: < 12 heures Intensité: Forte (incapacitante, voire syncopale)

Douleur biliaire Intensité Heures 1 2 3 4 5 6 7

Signe de Murphy Définition: douleur provoquée identique à la douleur spontanée Mécanisme: mise en tension de la vésicule biliaire Manoeuvre: pression sur la vésicule (qui n’est habituellement possible qu’en inspiration, d’où l’inhibition respiratoire)

CM – Sémiologie biliaire Douleur biliaire Ictère Angiocholite Cholestase

Ictère Coloration jaune à brune des téguments due à une augmentation de la bilirubinémie Deux types: I. à bilirubine non-conjuguée: urines claires I. à bilirubine conjuguée: urines foncées

Causes d’Ictère à bilirubine non conjuguée HEMOLYTIQUE (cf. Hématologie) NON HEMOLYTIQUE Ictère physiologique du nourrisson S. de Gilbert S. de Crigler-Najjar Erythropoièse inefficace

Causes d’Ictère à Bilirubine conjuguée NON CHOLESTATIQUE S. de Rotor S. de Dubin-Johnson CHOLESTATIQUE

CM – Sémiologie biliaire Douleur biliaire Ictère Angiocholite Cholestase

Angiocholite Infection bactérienne de la bile et des voies biliaires Principale cause: les calculs biliaires La triade « Douleur-Fièvre-Ictère » est un signe assez spécifique mais peu sensible d’angiocholite. Angiocholite ≠ Cholangite (inflammation des voies biliaires)

CM – Sémiologie biliaire Douleur biliaire Ictère Angiocholite Cholestase

Diminution/Arrêt de la sécrétion biliaire CHOLESTASE Diminution/Arrêt de la sécrétion biliaire Ictère Prurit Augmentation de certaines activités enzymatiques dans le sérum Malabsorption lipidique par diminution des acides biliaires dans l’intestin Lésions hépatiques par toxicité des acides biliaires

Diminution/Arrêt de la sécrétion biliaire CHOLESTASE Diminution/Arrêt de la sécrétion biliaire Avec ictère (à bilirubine conjuguée) Sans ictère (augmentation des phosphatases alcalines et de la GGT due à l’acumulation des acides bilaires dans l’hépatocyte)

PRURIT CHOLESTATIQUE Démangeaisons sans lésions cutanées initiales due à une activation neuronale. Lésions de grattage. Acumulation d’autaxine qui active indirectement certains neurones.

Causes de cholestase Obstacle: gros canaux Obstacle: petits canaux Luminal Calculs Parasites Pariétal Cancer primitif CSP Extrinsèque Cancer du panc. Pancréatite Adénopathie Obstacle: petits canaux CBP Cholangite AI. Cholangite med. Sans obstruction

Bilirubinémie conjuguée et non-conjuguée Diagnostic d’un ictère Couleur des urines Bilirubinémie conjuguée et non-conjuguée Ictère à Bilirubine Non-Conjuguée Ictère à Bilirubine Conjuguée NFS, Réticulocytes, Haptoglobine Prurit, Ph. alcalines HEMOLYTIQUE NON CHOLESTATIQUE

→ Echoendoscopie → Opacification rétrograde ICTÈRE CHOLESTATIQUE IMAGERIE Echographie → TDM → IRM → Echoendoscopie → Opacification rétrograde SANS Obstacle sur les Gros Canaux AVEC Obstacle sur les Gros Canaux

Ne pas confondre… Cholestase et ictère Cholestase et obstruction des voies biliaires Cholestase et dilatation des voies biliaires

Ictère - Eléments cliniques indispensables Couleur des urines Prurit sans lésions cutanées (initiales) Cholestase Douleur biliaire Obstacle brutal (= calcul) Grosse vésicule indolore Obstacle progressif du cholédoque (= cancer du pancréas) Tout signe anamnestique ou physique Tenter de tout réunir

Ictère - Eléments biologiques utiles Bilirubinémie conjuguée et non conjuguée Phosphatases alcalines (GGT) Réticulocytes, Haptoglobine, Frottis sanguin Anticorps antimitochondries de type M2 (= cirrhose biliaire primitive)

PHOSPHATASES ALCALINES Enzymes libérées dans le sérum en cas - de cholestase - d’augmentation de l’activité ostéoblastique - de fin de grossesse (placenta) Isoformes différentes pour ces 3 sources (séparables, quoique non en routine) Activité enzymatique sérique, et non concentration pondérale

PHOSPHATASES ALCALINES et CHOLESTASE Spécifiques de cholestase lorsque l’on a éliminé une origine osseuse ou une grossesse Moins sensibles mais beaucoup plus spécifiques de cholestase que la GGT Phosphatases alcalines élevées et GGT normale → Cholestase improbable Phosphatases alcalines élevée et GGT élevée → Cholestase probable

Ictère cholestatique sans obstacle Atteinte des transporteurs du canalicule Acquise Interaction médicamenteuse (compétion) Inflammation: Hépatite aiguë Poussée d’hépatite chronique Angiocholite Infection bactérienne sévère extrahépatique Insuffisance hépatique très sévère prolongée Congénitale Cholestase familiale progressive Révéle par contraceptifs oraux ou grossesse