Manifestations ano-périnéales de la maladie de Crohn A propos d΄un cas particulier Dr Linda KECILI Service de Gastroentérologie CHU Mustapha

Introduction Maladie de crohn (MC) lésions ano-périnéales 22 à 82% Précéder la maladie 9.3 à 50% Isolées en apparence 23.9% (J. Denis) Atteinte rectale le risque de LAP: 80% vs 25% (atteinte iléale) Qualité de vie Volet professionnel Vie sociale: fréquence des rapports sexuels 60% Absence complète d'activité sexuelle 24% (1 ou + lésions)

Jeune femme âgée de 28 ans, célibataire, sans profession Thyroïdectomie totale (Kc papillaire en 1999, s/trt à vie) Famille: aucune particularité

Histoire de la maladie (I) Diarrhée chronique isolée depuis 1998 Une fistule anale peu productive plus tard Syndrome obstructif haut en janvier 2003. Sténose post bulbaire infranchissable Opérée en urgence: antréctomie Muqueuse antrale : de multiples foyers d’ulcérations fissuraires, infiltrat inflammatoire folliculaire épithélio-giganto-cellulaire, transpariétal, de la muqueuse à la séreuse, des foyers abcédés, une fibrose disséquante dissociant les fibres musculaires lisses et une importante fibro-lipomatose Maladie de crohn

Histoire de la maladie (II) Patiente perdue de vue Asymptomatique, BMI=22, sans traitement En 2005: œdème vulvaire important écoulement anal purulent abondant Examen proctologique: région périnéale inflammatoire, périnée fistuleux, hypertrophie des organes génitaux externes Adressée pour prise en charge

Histoire de la maladie (III) 1ère hospitalisation Avril 2006 Biologie Hb: 11.2 g/dl, GB: 4000, Pqt: 302000 TP: 81% Urée: 0.19 g/l, créatinine: 7 mg/l Bilan hépatique Nl Alb: 30.1 g/dl, Gglobulines: 15g/dl CRP< 5 mg/l Clinique: - Bon état général BMI: 20 - Pas de fièvre - Abdomen souple - Pas d’adénopathies Rx standard thorax Nle ASP: sans anomalie

Notre conduite à tenir ? Le bilan d’extension des MAP Le bilan de la maladie sous jacente Prise en charge adéquate

Echoendoscopie rectale Collection rétro rectale de 32x18 mm, présence de multiples trajets fistuleux trans-sphinctériens, ischioanal droit. Défect du sphincter anal interne. Ccl: collection rétro-rectale avec fistules anales complexes IRM: A 6h: 2 fistules superposées, se dirigent à gauche vers le périnée antérieur; 1 alimente un marécage fistuleux pré-rectal aboutissant aux lèvres droites et l’autre linéaire aboutissant aux lèvres gauches. A la jonction recto-sigmoidienne, 1 fistule aboutit à la région pré-coccygienne et alimente une collection abcédée de 43 mm. A 8h: à 15 mm de la MA, plusieurs fistules trans-sphinctériennes et inter-sphinctériennes alimentant des zones abcédées pré-rectales (à 16 mm de la MA) et rétro-rectales (à 30 et à 90 mm de la MA)

FOGD: Iléocoloscopie: Muqueuse gastrique saine anastomoe gastro-duodénale saine Bx duodénales systématiques normales Iléocoloscopie: La muqueuse périvalvulaire est inflammatoire La valvule de Bauhin inflammatoire sténosée Le caecum est siège de pseudo-polypes inflammatoires Le colon droit, le colon transverse et le colon gauche sont endoscopiquement sains, le rectum est sain Bx coliques: remaniements inflammatoires non spécifiques Transit du grêle: les anses iléales distales sont regroupées en amas, peu mobiles, La DAI pathologique sur 10 cm, irrégulière, présentant une alternance de dilatation et de sténose Bx anale: Lésions granulomateuses de type tuberculoïde, le chorion congestif comporte des follicules épithélio-giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse ,compatibles avec une maladie de crohn.

Au total Jeune femme ATCDS : thyroïdectomie totale pour carcinome papillaire Une maladie de Crohn multifocale Manifestations ano-périnéales sévères (Fistules complexes et atteinte vulvaire +++)

Conduite thérapeutique Buts du traitement: Trt de maladie intestinale: NON Trt des MAP: tarir la suppuration fermeture des fistules réduction des lésions exubérantes éviter la récidive Souhait de la patiente

Trt médical «de fond des fistules»: Type et sévérité des MAP, atteinte rectale, continence, désir ATB Pas d’essai contrôlé: Métronidazole, Ciprofloxacine Utilisation limitée par les E II Récidive dans 50% à l’arrêt IS: AZA et 6MP: RC = 54% (optimiste/réalité, délai long) Méthotrexate efficacité modeste Ciclosporine et thalidomide limitées Drainage+sétons: Efficacité variable 48 à 100% Récidives: 8 à 31% séton en place 33 à 40% chute, ablation 70% à 3 ans Proctectomie secondaire: 75% + Dérivation fécale : Inefficace à long terme Rétablissement possible 10 à 40% Définitive 53% (Valleur 2001) Trt médical «de fond des fistules»: Anti-TNFα ACCENT 2 : RC = 36% (placebo 19%) CHARM (adalimumab): 37 % vs 13% Lambeau d’avancement: Séries publiées sont souvent < 10 pts Résultats de guérison: 30 à 100%, 25 % ou + de récidive 1 à an Amputations AP = dernier recours Retard de cicatrisation 23 à 58%, Mortalité 2.7%

30 mai 2006 Drains en place: 6 mois Drainage mise en place de sétons (6) Antibiothérapie séquentielle: Métronidazole Ciprofloxacine Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Drains en place: 6 mois Écoulement abondant progressive du flux Confort: léger mieux

Evolution Clinique Patiente totalement asymptomatique sur le plan Intestinal. Etat général conservé BMI: 19 Examen proctologique: Aggravation des MAP qui restent de même caractère Le reste de l’examen clinique est sans particularités Biologie Hb: 11.3 g/dl GB: 10000 elts, Plq: 579000 elts CRP: 10 mg/l Alb: 29.2g/dl, Gglobulines: 14g/dl Bilan hépatique: normal Bilan rénal: normal Coloscopie : Muqueuses sigmoïdienne et rectale strictement normales Le canal anal rétréci, muqueuse inflammatoire et ulcérée.

Multiples trajets fistuleux IRM pelvienne Multiples trajets fistuleux Fistule trans-sphinctérienne latéralisée à gauche avec extension au périnée postérieur en fer à cheval Extension vers la région vulvaire en amont, l’aine et le canal Inguinal responsable d’une importante hypertrophie des lèvres se prolabant vers la région inter fessière Fistule anovulaire à droite, oblique d’arrière en avant et de dedans en dehors . Intégrité des fosses ischio-anales et de la graisse péri-rectale Intégrité de l’utérus et de la vessie Absence d’images d’abcès

Patiente jeune +++ MC intestinale quiescente sans atteinte rectale Manifestations ano-périnéales +++ n’ayant pas répondu à un traitement de 1ère ligne Problème thérapeutique

«maladie péri-anale hautement destructive» Case Report Vulvitis granulomatosa and unilateral hypertrophy of the vulva related to Crohn's disease: A case report Andreas R. Günthert, Bernd Hinney, Kirsten Neßelhut, Volker Hanf and Günter Emons , Department of Gynecology and Obstetrics, Georg-August-University, Markowitz J «maladie péri-anale hautement destructive»

Débat ouvert