AMENORRHEES PRIMAIRES ET SECONDAIRES Pr Philippe MERVIEL Service de Gynécologie-Obstétrique et Médecine de la Reproduction CHU Amiens

Absence de menstruation Primaire ou secondaire 12 ans  Enquête à partir de 16 ans > 3 mois sans grossesse

AMENORRHEES PRIMAIRES Caractères sexuels 2 normaux Caractères sexuels 2 virilisés Malformations Morris Ovaire Surrénales Douleurs Sans douleur: RKH Caractères sexuels 2 absents Retard pubertaire Impubérisme pathol FSH élevée: ovarienne (45XO) FSH basse: haute (KdM, anorexie)

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires normaux: MALFORMATIONS - Avec douleurs: Imperforation hyménéale, aplasie vaginale, atrésie cervico-isthmique

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires normaux: MALFORMATIONS - Sans douleurs: Syndrôme de Rokitansky-Kuster-Hauser: agénésie des canaux de Müller. Vulve normale, absence vagin et utérus, ovaires normaux. Anomalies rénales. Fonction hormonale normale

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires normaux: - Autres causes: synéchies utérines post tuberculose

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires normaux: TESTICULE FEMINISANT ou Syndrôme de MORRIS (insensibilité testo) Morphotype féminin (seins, OGE, vulve), pilosités axillaire et pubienne réduites. Pas de vagin, utérus, ovaires 2 testicules ectopiques, testostérone masculine, 46 XY Ablation des gonades, THS

AMENORRHEES PRIMAIRES Caractères sexuels 2 normaux Caractères sexuels 2 virilisés Malformations Morris Ovaire Surrénales Douleurs Sans douleur: RKH Caractères sexuels 2 absents Retard pubertaire Impubérisme pathol FSH élevée: ovarienne (45XO) FSH basse: haute (KdM, anorexie)

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires absents: - IMPUBERISME PATHOLOGIQUE: âge osseux (sésamoïde du pouce=13 ans) atteint sans puberté - RETARD PUBERTAIRE: âge osseux < âge réel

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires absents: RETARD PUBERTAIRE - Causes freinant la survenue d’une puberté: néphropathies, cardiopathies, hémopathies, carences nutritionnelles, corticoïdes - Ou Idiopathique (RP simple)  Attendre: pas d’hormonothérapie, rassurer et contrôler tous les 3 mois

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires absents: IMPUBERISME PATHOLOGIQUE FSH ELEVEE  Cause ovarienne - Syndrôme de TURNER: < 1,45 m, malformations (cou, oreilles, thorax, tibia, cubitus), , 45 XO, bandelettes ovariennes, DO - Dysgénésies gonadiques sans malformations (45 XO mosaïque, XXX, 46 XY, …) - Radiothérapie, Chimiothérapie (alkylants)

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires absents: IMPUBERISME PATHOLOGIQUE FSH NORMALE ou BASSE  Cause haute - Tumeurs hypophysaire ou juxta (craniopharyngiome, adénome hypophysaire) - Panhypopituitarisme, - Hypogonadisme hypogonadotrope - Syndrôme de Kallman - De Morsier (déficit neurones au GnRH: anosmie)

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec caractères sexuels secondaires absents: IMPUBERISME PATHOLOGIQUE FSH NORMALE ou BASSE  Cause haute - Anorexie mentale: poids critique minimum pour la survenue des règles. Stress  > endorphines  < pulses GnRH  < FSH-LH  aménorrhée - Autres: hypothyroïdie, séquelles d’hémorragie cérébrale ou d’encéphalite, hydrocéphalie

AMENORRHEES PRIMAIRES Caractères sexuels 2 normaux Caractères sexuels 2 virilisés Malformations Morris Ovaire Surrénales Douleurs Sans douleur: RKH Caractères sexuels 2 absents Retard pubertaire Impubérisme pathol FSH élevée: ovarienne (45XO) FSH basse: haute (KdM, anorexie)

AMENORRHEES PRIMAIRES Avec Virilisation des caractères sexuels secondaires: hypersécrétion d’androgènes (voix rauque, hirsutisme, hypertrophie clitoris, …) - SURRENALES: Hyperplasie congénitale (21 OHase), tumeurs (adénome, cancer) - OVAIRES: tumeurs virilisantes (arrhénoblastome, tumeur de Leydig), SOPK, Hermaphrodisme (mosaïque, Ov+test)

AMENORRHEES PRIMAIRES Caractères sexuels 2 normaux Caractères sexuels 2 virilisés Malformations Morris Ovaire Surrénales Douleurs Sans douleur: RKH Caractères sexuels 2 absents Retard pubertaire Impubérisme pathol FSH élevée: ovarienne (45XO) FSH basse: haute (KdM, anorexie)

AMENORRHEES SECONDAIRES ++, Eliminer GROSSESSE Test au progestatif CAUSES UTERINES: Synéchies traumatiques, sténoses cervicales CAUSES OVARIENNES: Ménopause précoce (< 40 ans, viral, immunologique, génétique, THS, DO), causes iatrogènes, gros kystes bilatéraux, tumeurs virilisantes, syndrôme des ovaires résistants aux gonadotrophines

AMENORRHEES SECONDAIRES SOPK: 10%, Syndrôme de Stein-Leventhal, secondaires à une infection pelvienne. > LH et rapport LH/FSH, > androgènes ovariens, Spanio/aménorrhée. Stimulation, FIV CAUSES HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE: Hyperprolactinémie: adénome ou hyperplasie, dosage, secondaire à OP, neuroleptiques, tagamet, aldomet. Parlodel, Norprolac, Chirurgie

AMENORRHEES SECONDAIRES CAUSES HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE - Tumeurs de la base du crâne - Maladies générales (sarcoïdose, hémochromatose, histiocytose X) - Syndrôme de SHEEHAN: accouchement hémorragique, panhypo - AMENORRHEE PSYCHOGENE: - Anorexie mentale - Chocs, conflits - Sports haut-niveau

Hypothalamo-hypophysaires AMENORRHEES SECONDAIRES Utérines Hypothalamo-hypophysaires Synéchie Sténose Sheehan Psychogènes Ovariennes Ménopause précoce SOPK ELIMINER UNE GROSSESSE …