Séminaire National Médecine Interne 2007 OBSERVATIONS P Duhaut et JP Ducroix CHU Nord, Amiens

- Mme DJ D, 36 ans, péricardite, ascite…. OBSERVATION 1 :AVRIL 2006 Coup de fil d’un cardiologue de clinique - Mme DJ D, 36 ans, péricardite, ascite…. Réflexe picard, induit par l’expérience… - Non non ! En plus, la VS est à 78 mm à la première heure…

Dans le service : Douleurs abdominales évoluant depuis 2 mois Gêne à la respiration depuis un mois, avec douleur à l’inspiration à droite Troubles du transit : constipation Perte de 10 kg en 3 mois (75 à 65 kg) Asthénie importante Fébricule à 38°, sans frissons

Examen clinique Auscultation cardiaque, pouls périphériques : RAS Auscultation pulmonaire : discrètes sibilances Palpation abdominale : Douloureuse Gênée par une ascite nette, abdomen tendu Aires ganglionnaires : libres Examen neurologique : normal

Biologie VS : 80 mm à la première heure CRP : 75 mg/l NFS : Hb : 93 g/l; VGM : 75 µ3 Leucocytes : 9800/mm3, dont 32 % d’éosinophiles Plaquettes : 550 000/mm3 Sinon : RAS

Réponses Le scanner objective : Un épanchement pleural Une ascite Une péricardite Un infiltrat mésentérique important d’allure pseudo-tumorale s’étendant de la région hilaire hépatique jusqu’au hile splénique, en rétro-pancréatique.

Sur la plan biologique : Absence de cause parasitaire Myélogramme et biopsie médullaire normaux, sans signe de maladie hématologique Mutation Jak 2 négative Mutation FIP1L1-PDGRalpha négative Bilan immunologique entièrement négatif

Donc : Suspicion de syndrome hyperéosinophique idiopathique Mais nécessité d’éliminer toute arrière-pensée de néoplasme Intervention chirurgicale et biopsie de la masse pseudo-tumorale mésentérique : Anatomie Pathologique : infiltrat de cellules éosinophiles au sein d’un intense stroma fibreux, sans aucun signe de malignité.

Evolution Disparition de toute éosinophilie, de la polysérite, et normalisation du scanner sous corticothérapie seule à doses lentement dégressive. Recul : 10 mois, dose actuelle : 5 mg. Rechutes possibles, ‘capricieuses’, mais généralement cortico-sensibles. Si nécessaire, alternatives thérapeutiques : Imatinib (Glyvec), malgré la négativité de la mutation Immuno-suppresseurs Anti-Il5 à l’étude.

OBSERVATION 2 : Novembre 2003 Mme M B, 74 ans Céphalées depuis début Septembre 2003 D’emblée intenses Prenant l’ensemble de la voûte crânienne Douleurs des deux épaules D’abord nocturnes, déverrouillage matinal Puis sur l’ensemble du nycthémère

Bref…

Et donc… Evolution classique : tout va bien 13 mois plus tard : Allo Docteur, je rechute… Ah oui ? Que se passe-t-il ? J’ai mal à ma hanche gauche, comme au début… Voui… Et Avril 2006 : Docteur, ça va bien, mais… A un étage ? Sans douleur ?

Réponses : 1er épisode Une douleur de la région de la hanche chez une patiente traitée pour maladie de Horton peut correspondre à trois étiologies principales : Rechute de PPR : caractère unilatéral curieux Ostéonécrose de hanche : plutôt rare, et douleur mécanique Dans cette tranche d’âge, le diagnostic différentiel principal est la sigmoïdite masquée par les corticoïdes, avec examen clinique souvent normal, absence de défense, syndrome inflammatoire et douleur sensibles aux corticoïdes, et important risque de perforation : 7 décès sur 14 patients dans la cohorte GRACG. Donc : si VS et/ou CRP augmentées, éliminer une sigmoïdite par un scanner abdo-pelvien avant d’augmenter la dose de corticoïdes. Le test aux corticoïdes donnerait des résultats fallacieux.

Réponses : deuxième épisode Toutes les causes de dyspnée chez une personne âgée sont envisageable, mais : 10 % des patients atteints de MH peuvent développer dans les 10 années suivant le diagnostic un anévrysme de l’aorte thoracique, avec insuffisance aortique (IA) associée (Evans et Coll, Ann Med Intern 1994) L’IA était retrouvée à l’auscultation Scanner : anévrysme chirurgical Examen anatomo-pathologique : présence d’une aortite à cellules géantes, 3 années après l’arrêt des corticoïdes, avec VS et CRP normales, sans aucun signe de récidive de MH, comme décrit dans la série d’Evans.