Le phénomène de Raynaud Enseignement Dirigé De Médecine Interne

Un patient âgé de 52 ans vous consulte car il développe un tableau typique de phénomène de Raynaud touchant les deux mains depuis 1 an. Il n’a pas d’antécédent, ne prend aucun traitement et n’a jamais fumé. Sa TA est à 13/7 aux deux bras. Ce phénomène de Raynaud lui pose problème dans son métier de mécanicien.

Une aggravation hivernale Des stries hémorragiques sous-unguéales Question n°1: Quels éléments de gravité évoquant un phénomène de Raynaud secondaire devez vous rechercher? Une aggravation hivernale Des stries hémorragiques sous-unguéales L’absence de douleur entre les crises Un pterigium inversus inguis Les infarctus digitaux

Une aggravation hivernale Des stries hémorragiques sous-unguéales Question n°1: Quels éléments de gravité évoquant un phénomène de Raynaud secondaire devez vous rechercher? Une aggravation hivernale Des stries hémorragiques sous-unguéales L’absence de douleur entre les crises Un pterigium inversus inguis Les infarctus digitaux

Aggravation hivernale Non C’est le lot commun de tous les phénomènes de Raynaud Criteres d’allen et brown Rp suspect

CRITERES D’ALLEN ET BROWN POUR LE DIAGNOSTIC DE MALADIE DE RAYNAUD (1932) Provoqué par le froid Bilatéral Symétrique sans nécrose Sans étiologie retrouvée Recul supérieur à deux ans

Stries hémorragiques sous-unguéales

La persistance de l’ischémie entre les crises

Un pterigium inversus inguis

Les infarctus digitaux

Question n°2: Quelles étiologies paraissent à priori exclues ? La prise de médicaments vasoconstricteurs La présence d’une sténose significative artérielle proximale Un syndrome du défilé thoracobrachial Une maladie de Buerger Une cause embolique

Question n°2: Quelles étiologies paraissent à priori exclues ? La prise de médicaments vasoconstricteurs La présence d’une sténose significative artérielle proximale Un syndrome du défilé thoracobrachial Une maladie de Buerger Une cause embolique

Médicaments ou toxiques associés au phénomène de Raynaud bloquants (en collyre également) dérivés de l'ergot de seigle, sumatriptan clonidine bléomycine et vinblastine interféron et ciclosporine amphétamines, cocaïne

Sténose artérielle ou défilé thoracobrachial Rarement bilatéraux

La maladie de Buerger

Question n°3: Quelles maladies auto-immunes systémiques peuvent s’accompagner par un phénomène de Raynaud bilatéral ? Une sclérodermie systémique Un syndrome de Gougerot-Sjögren Un Lupus systémique Une dermatopolymyosite Une maladie de Still de l’adulte

Question n°3: Quelles maladies auto-immunes systémiques peuvent s’accompagner par un phénomène de Raynaud bilatéral ? Une sclérodermie systémique Un syndrome de Gougerot-Sjögren Un Lupus systémique Une dermatopolymyosite Une maladie de Still de l’adulte

Une sclérodermie systémique

Un syndrome de Gougerot-Sjögren

Un Lupus Systémique ou une dermatomyosite

Etiologies I - Certaines étiologies sont retrouvées dès l’interrogatoire : - les phénomènes de Raynaud iatrogènes - Les phénomènes de Raynaud d’origine professionnelle ou occupationnelle - maladie des vibrations (tableau 69 en régime général, et 29 du régime agricole) - Le syndrome du marteau hypothénar(tableau 69 du régime général).

II - Les étiologies reconnues à l’examen clinique 1° - La sclérodermie neuf fois sur dix = une femme se présentant avec un phénomène de Raynaud bilatéral évoluant parfois depuis de très nombreuses années. Dans les formes débutantes de la maladie, le diagnostic sera fait après un examen attentif des doigts et du visage : infiltration cutanée rendant la peau difficilement plissable, petit escarre pulpaire, pterigium inversus inguis, dystrophies capillaires et hémorragies péri-unguéales, télangiectasies, petites calcifications sous cutanées, plis radiés péri-buccaux.  CAPILLAROSCOPIE (MAO) ET RECHERCHE D ’AAN (anticentromères et anti Scle 70)

2° - un syndrome de Sjögren femme de 40 - 50 ans , rechercher des signes d’hyposecrétion lacrymale ou salivaire. 3° - un syndrome de Sharp polyarthralgies, doigts boudinés, AC anti RNP 4° - une dermatomyosite 5° - un lupus érythémateux disséminé

6°- L ’artérite distale juvénile du tabagique : Raynaud bilatéral sévère, fréquemment compliqué de nécroses digitales, associé à une claudication des MI 7° - Sd du défilé thoraco-brachial souvent qu’une simple coïncidence lorsqu ’il est découvert lors des manoeuvres dynamiques chez une patiente présentant un phénomène de Raynaud , les deux affections étant fréquentes. Cependant le syndrome du défilé thoraco-brachial peut être responsable d’ischémie digitale lorsqu’il se complique d’un anévrysme post-sténotique, partiellement thrombosé, et embolisant au niveau des artères distales de la main

Autres étiologies de phénomène de Raynaud ou d’ischémie digitale il s’agit plus souvent de causes d’ischémie digitale permanente et de nécrose que de véritables phénomènes de Raynaud : - artériopathie des artères sous clavières et axillaires, athéromateuses ou inflammatoires avec le risque d’embols distaux, - vascularite systémique et notamment cryoglobulinémie, syndrome myélo-prolifératif Endocardite bactérienne - syndrome d’hyperviscosité (hyperglobulinémie à IgM), - thrombophilie et notamment syndrome des anti-phospholipides, - nécroses digitales paranéoplasiques, - anorexie mentale.

Ce n’est qu’au terme d’au moins deux ans de surveillance d’un phénomène de Raynaud d’allure primitive que le diagnostic de maladie de Raynaud ou de phénomène de Raynaud idiopathique peut être confirmé.

Il arrive cependant qu’une sclérodermie vienne compliquer un phénomène de Raynaud d’apparence banale évoluant depuis plusieurs années. C’est la raison pour laquelle un bilan minimum est justifié chez toute personne consultant pour un phénomène de Raynaud et dont l’examen clinique est négatif : celui-ci doit comporter au minimum un hémogramme, une recherche d’anticorps anti-nucléaires, ainsi qu’une capillaroscopie.

Principes thérapeutiques La principale mesure thérapeutique est l’éviction du froid, des mesures préventives avec réchauffement des doigts, des pieds, le port de gants, de chaussettes et de semelles épaisses en période hivernale ou humide. L’arrêt du tabac est préconisé, ainsi que l’éviction de toute médication vaso-constrictrice.

En cas de phénomène de Raynaud invalidant et pour lequel les mesures symptomatiques simples s’avèrent insuffisantes, on peut proposer un traitement par vaso-dilatateurs : inhibiteurs calciques, alpha-bloquants, ou vaso-dilatateurs généraux de type buflomédil ou naftidrofuryl. On peut également proposer l’application de pommade de dérivés nitrés au moment des crises.