Hypertension portale de cause indéterminée Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon

HTP: niveaux et causes Suprahépatique Intrahépatique Extrahépatique obstruction flux veineux efférent Intrahépatique Extrahépatique Obstruction V porte extrahépatique J hepatol 2005

HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte Thrombose veine porte Causes abdominales (25%) Pancréatite, colite, MICI, appendicite Chirurgie abdominale Syndromes myéloprolifératifs et affections prothrombotiques (75%) Obstruction tumorale veine porte CHC Tumeur endocrine pancréatique

HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte Condat Hepatology 2000, Holliingshead JVIR 2005

HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte 22 patients cavernome portal Ascite 5/22 (23%) Voies dérivation 15/22 (68%) Splénomégalie* 18/22 (82%) *liée à l’HTP ou syndrome myéloprolifératif Vilgrain, Radiology 2006

HTP: obstruction veine porte deux pièges 91% ont des modifications morphologiques hépatiques l’obstruction extrahépatique de la V Porte peut révéler une veinopathie oblitérante

HTP non cirrhotique niveau hépatique Bilharziose Fibrose hépatique congénitale Veinopathie portale oblitérante Syndrome d’obstruction sinusoidale Radiochimiothérapie après greffe de moelle toxique Chimiothérapie (cancer colorectal) Secondaires à d’autres affections: amylose, Rendu-Osler, mastocytose

Fibrose hépatique congénitale Maladie autosomique récessive Malformation de la plaque ductale Association très forte avec la PK rénale récessive Anatomopathologie Élargissement fibreux des espaces portes Nombreux canaux biliaires parfois dilatés Signes d’HTP souvent au premier plan

Fibrose hépatique congénitale imagerie Série adulte 18 patients, âge moyen 39 ans HTP 15/18 splénomégalie 3/18 splénectomie 14/18 voies de dérivations portocaves modifications morphologiques du foie 16/18 hypertrophie du lobe caudé MAIS atrophie du foie droit segment IV normal ou hypertrophié Zeitoun, Radiology 2004

Fibrose hépatique congénitale imagerie des anomalies de la plaque ductale (50%) dilatation kystique des voies biliaires, hamartomes biliaires, dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale des anomalies rénales (> 50%) polykystose rénale récessive ou ectasies canaliculaires précalicielles des nodules HNF-like

Fibrose hépatique congénitale imagerie

Fibrose hépatique congénitale imagerie

Veinopathie portale oblitérante HTP non cirrhotique, idiopathique, sclérose hépatoportale, cirrhose septale incomplète Associée à l’hyperplasie nodulaire régénérative Fibrose périportale avec atteinte des branches portes petites et moyennes Principales caractéristiques Hémorragie digestive (39%) Thrombose veine porte (46%) Maladies prothrombotiques (52%) Hillaire Gut 2002 Sarin Hepatol Intern 2007

Veinopathie portale oblitérante anapath

Veinopathie portale oblitérante imagerie Peu connue! Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) HTP sujet jeune thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) 1/3 des cas au Dg Modifications morphologiques du foie Anomalies branches portes intrahépatiques T de perfusion Nodules HNF-like

Veinopathie portale oblitérante imagerie Peu connue! Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) HTP sujet jeune thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) Modifications morphologiques du foie Anomalies branches portes intrahépatiques T de perfusion Nodules HNF-like

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Ce n’est pas une cirrhose!!!! 19

Le signe princeps de la maladie n’est pas le plus simple à voir en imagerie!!

HNR après chimio pour métastases hépatiques de cancer colorectal van den Broek, Case Report Med 2009

Femme 68 ans 10 ans après résection métastases hépatiques oxaliplatine en préop

Conclusion L’HTP d’étiologie indéterminée est due à des causes variées La thrombose porte extrahépatique est une cause facile à reconnaître en imagerie Il existe des signes en imagerie faisant évoquer la fibrose hépatique congénitale et la veinopathie oblitérante Le contexte et les maladies associées sont la clef des autres causes: foie de chimio…