Néphrologie pédiatrique

Uropathies malformatives Août 2004

Uropathies malformatives Anomalie des reins et/ou des voies excrétrices Le plus souvent congénitales Malformations fréquentes chez l ’enfant Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale

Incidence of Malformative uropathies (/1000 live birth ) bilateral renal Agenesis : 0.5 unilateral renal Agenesis : 5 obstructive Uropathies : 1.3 Vesico Ureteral Reflux : 10-20  15 % of congenital malformations

Etiology of Chronic Renal Insufficiency in children Obstructive Uropathies 23% Dysplasia/hypoplasia 18% Reflux Nephropathy 9% Multikystic kidney 4% Total 54%

Dépistage anténatal des uropathies malformatives Reins identifiables dès 14-15 SA bien identifiés à partir de 20-22 SA Vessie visible à partir de 12 SA Production d ’urines dès la 9ème semaine Longueur des reins normale: ~ nombre de SA Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse Uretères normaux : non visibles

Diagnostic anténatal des uropathies malformatives Hydronéphrose anténatale = Uropathies obstructives Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Mégauretère primitif Valves de l’urètre postérieur... REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL Anomalie de nombre, de taille, de structure agénésie dysplasie

Diagn.anténatal des urop. malform. critères échographiques de gravité Uropathie bilatérale ou sur rein unique Sévérité de la dilatation des voies urinaires Aspect du parenchyme : Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite) anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas l ’intégrité de la fonction rénale post-natale.

Dysplasie multikystique

Grappe de kystes, sans parenchyme rénal Urètre atrétique

Dysplasie multikystique 1/3000 à 1/4500 naissances En anténatal : - repérer malformations associées (jusqu’à 35 % des cas) orientant vers syndrome polymalformatif En post-natal : - préciser l’association à une uropathie controlatérale ( cystographie) - vérifier la bonne hypertrophie compensatrice controlatérale

Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes

valves de l ’urètre postérieur 1/4000 à 1/25000 naissances Uniquement les garçons !!! Repli muqueux entre urètre prostatique et urètre membraneux. Pronostic rénal : Insuffisance rénale chronique ou terminale jusqu ’à 50 à 70 %

valves de l’urètre postérieur Conséquences urologiques : Urètre postérieur dilaté Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)  sténose relative du col  augmentation de pression intra-vésicale et RVU Mégauretères refluant ou non Conséquences néphrologiques : Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie de développement)

valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnatal Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros reins Mais aussi : déshydratation hyponatrémique, pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire… Grand enfant : Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie...

Reflux vésico-urétéral Système anti-reflux physiologique Trajet sous-muqueux des uretères Musculature du trigone vésicale Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien

- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ; - Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir - Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles - Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices - Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)

Reflux vésico-urétéral 0,5 à 1% des nouveaux nés Conséquences : Infections urinaires Résidu post mictionnel Troubles mictionnels Néphropathie de reflux : lésions congénitales et cicatrices de PNA

Néphropathie du reflux encoche corticale

REFLUX VESICO-URETERAL Bilan d’une PNA Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésico- urétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades) Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.

Reflux vésico-urétéral

REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement Antibioprophylaxie : Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole Alfatil® : 10 mg/kg/j Circoncision Traitement des troubles mictionnels et de défécation 18 % des cas Impériosités mictionnelles, mictions explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées. Rétention stercorale à rechercher +++ (ASP, écho)

REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement Traitement chirurgical Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après longue surveillance (fonction du grade et de la compliance) Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou 3, récidive 5% Réimplantation

Uretères doubles Bifidité urétérale Duplicité urétérale croisement des uretères abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle RVU sur le pyélon inférieur

Transplantation renale chez l’enfant

Transplantation rénale chez l’enfant: Traitement de choix de l’IRT Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe Diminue les conséquences de la dialyse prolongée sur la croissance le squelette le cœur le développement intellectuel la scolarité la vie de la famille Evite les complications liées à la dialyse prolongée problèmes de voie d’abord immunisation anti-HLA (transfusions de CG) contamination virale (HBV, HCV)

Transplantation rénale chez l’enfant: Objectifs et limites OBJECTIFS Réduire la durée de la dialyse Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique) limite de cette stratégie: Pénurie d’organes - par greffe avec donneur vivant apparenté

Transplantation rénale chez l’enfant: Objectifs et limites LIMITES Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier à vie Risques inhérents au traitement immunosuppresseur (infections, carcinogénèse) Altération au long cours de la fonction du greffon par néphropathie chronique d’allogreffe

Choix du donneur Régie par l’Agence de la Biomédecine Compatibilité Groupe Rhésus La meilleure compatibilité HLA Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits Crossmatch avant greffe Problème du « gabarit » respectif du donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2 ans) Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du poids du receveur

Préparation à la greffe (1) Rapide mais sans précipitation Enfant à JEUN  Prélèvements sanguins  Séance d’hémodialyse Douche à la bétadine  Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille  Le passage en réa Les prothèses La PCA morphine (> 6 ans)

La chirurgie: petit lexique Pour préserver la vitalité du greffon, perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation Greffon placé dans de la glace, à 4°C Ischémie froide Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24h Ischémie tiède Généralement 45-60 minutes Déclampage Ischémie chaude À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite ischémique ou nécrose tubulaire aiguë

Transplantation rénale chez le grand enfant Greffon rénal Greffon branché sur l’artère iliaque externe la veine iliaque externe Reins natifs

TECHNIQUE Le greffon:

TECHNIQUE Anastomose artérielle et veineuse

Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!! TECHNIQUE Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!

Complications médicales précoces de la transplantation rénale (1) Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose tubulaire aiguë (20 % des patients) Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire… Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la diurèse des reins propres si reins natifs en place) Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe Rejet aigu Réversible si diagnostic PRECOCE Récidive de la maladie initiale SHU, néphrose cortico-résistante…

Complications médicales précoces de la transplantation rénale (2) Infections Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J) Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires) ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens Virales : CMV, EBV Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV… Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte BK virus (# tuberculose !!)

Rôle de infirmière dans la transplantation: la prévention et le dépistage  Prévention ou dépistage des complications Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse Surveillance de la PA horaire initialement Stimuler les enfants à boire Dépister les hémorragies/les lymphocèles Prévention des infections mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages des mains+++ Participer à la gestion de l’immunosuppression - respect des horaires pour dosages sanguins des immunosuppresseurs et cinétiques

Rôle de infirmière dans la transplantation: l’éducation (2)  Objectif: obtenir une bonne observance du traitement Education de l’enfant et des parents sur les médicaments

Contraintes après greffe Hospitalisation 2 à 4 semaines Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle) Sport libre et encouragé (sauf sport de combat / rugby) Consultations 1/semaine jusqu’à M6 1/15 jours de M6 à M12 1/mois 2ème année 1/2 mois ensuite Régime limité en calories les 1ers mois, rarement limité en sel (HTA)

Transplantation rénale chez l’enfant Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré) à 1 an à 5 ans à 10 ans 1ère greffe avec donneur décédé n = 130 90 % 82% 75 % 1ère greffe avec donneur vivant n = 19 95 % 95 % 95 % Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées »: Hyperimmunisation du receveur Si > 16ans: plus de règles de priorité pédiatriques

La dialyse péritonéale Développement à partir des années 1980 Aucune limite de poids Absence de nécessité d’abord vasculaire Soins à domicile pendant les heures de sommeil  Technique de choix chez les jeunes enfants

Cathéters de DP Les cathéters taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants 1 ou 2 cuff droit ou en queue de cochon posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas

les péritonites principale complication plus fréquentes que chez l ’adulte rapport NAPRTCS 2001: 1 épisode/14,7 mois (0,8/an) germes en causes: gram+ 49%, Gram - 21,5%, levures 1,8%, culture - 21,5% facteurs de risque: jeune âge++, orifice dirigé vers le haut, 1 seul cuff