SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE Rappel anatomique pas d’examen clinique possible direct Rappel physiologique Fonction glucocorticoïde Fonction minéralo-corticoïde Fonction androgénique Commande hypothalamo-hypophysaire

Rappel physiologique Rein ACTH Hypothalamus CRF Hypophyse Rénine Angiotensine Glomérulée Facsiculée Réticulée Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Androgénes

- Rappel physiologique / glucocorticoïdes + ACTH Cortisol Principe du rétro-controle négatif

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Définition : excès de production de cortisol Syndrome de Cushing ACTH dépendant +++ Maladie de Cushing (micro adénome hypophysaire) Syndrome de Cushing ectopique( para néoplasique) Autres (rares) Syndrome de Cushing ACTH indépendant Adénome cortisolique ( bénin) Corticosurrénalome (malin) Hyperplasie micronodulaire bilatérale des surrénales Hypercorticismes thérapeutiques

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Polymorphisme aspécifique action directe de lipolyse cutanée action d'hyper-insulinisme Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec: surcharge tronculaire abdomen en besace, comblement des creux sus-claviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou court,"épais » Visage arrondi, bouffi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Polymorphisme aspécifique catabolisme protidique Amyotrophie prédominant sur les racines signe du tabouret / asthénie musculaire Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux sous-cutanés peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires, longues et larges, pourpres, horizontales fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Complications Hypertention artérielle minéralocorticoïde précoce, permanente, stable, systolo-diastolique, modérée Troubles psychiatriques divers Surinfection (mycoses) Complications Ostéoporose Hypercalciurie avec lithiase Troubles gonadiques troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance

Hypercortisolisme / Hypercorticisme Complications intolérance / hydrates de carbone / diabète secondaire Risque de thrombose vasculaire ++ Signes d’hyperandrogénie acné, séborrhée, hyperpilosité (visage :pattes, barbe) calvitie (golfes temporaux)

Insuffisance surrénale lente Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien gluco et minéralo-corticoïde origine infectieuse , hémorragique , tumorale (métastase) , auto-immune…. Etiologie secondaire par carence en ACTH, déficit corticotrope souvent secondaire à une corticothérapie déficit du cortisol et des androgènes avec le plus souvent maintient de l’aldostérone

Insuffisance surrénale lente Insuffisance surrénale primitive Maladie d’Addison mélanodermie : pigmentation brunâtre diffuse avec macules sépia, zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices , zones normalement pigmentées muqueuses (taches ardoisées) Cas des mains face dorsale : pigmentation diffuse avec renforcement péri-unguéal face palmaire : respectée sauf les plis

Insuffisance surrénale lente Asthénie globale +++ fatigabilité croissante tout au long de la journée Anorexie amaigrissement, amyotrophie appétence pour le sel Hypotension artérielle signe majeur ++ avec épisodes d’hypotension artérielle orthostatique aspect de « cœur en goutte » sur les clichés Tendance à l’hypoglycémie Arthralgies , myalgies S. digestifs ( nausées, douleurs abdominales, vomissements…) Impuissance et aménorrhée Diminution de la pilosité axillaire et pubienne Opsiurie retard d’élimination de l’eau après les repas

Insuffisance surrénale aiguë Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++

Insuffisance surrénale aiguë Déficit en cortisol Collapsus avec baisse de la tension artérielle hypoglycémie hyponatrémie Déficit en minéralo-corticoïde déplétion sodée renforcent déshydratation globale l’hypotension

Insuffisance surrénale aiguë Circonstances à risque arrêt d’une corticothérapie maladie d'Addison (carte personnelle) infection traumatisme, intervention chirurgicale stress autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies …

hyperaldostéronisme primitif (syndrome de Conn ) Rétention hydrique: contrastant avec une polyurie - polydipsie Hypertention artérielle (à rénine basse) modérée, épisodes de faiblesse des membres inférieurs, crises de tétanie.. Hypokaliémie

hyperaldostéronisme primaire ( syndrome de Conn) hypersécrétion d ’aldostérone par une tumeur (adénome) ou par une hyperplasie bilatérale des surrénales Hypertention artérielle: permanente, modérée ,avec des épisodes de faiblesse des inférieurs, crises de tétanie Hypokaliémie: inférieure à 2mmol, kaliurèse élevée, natrémie normale (activité rénine augmentée, aldostérone plasmatique élevée) Hyperaldostéronisme secondaire syndromes oedémateux (I.cardiaque, cirrhose décompensée….)

PHEOCHROMOCYTOME Définition : Topographie surrénalienne principalement tumeur du tissu chromaffine (provenant des cellules souches du S.nerveux sympathique) tumeur synthétisant des catécholamines (adrénaline) Topographie surrénalienne principalement médullosurrénale reste une affection rare

PHEOCHROMOCYTOME Hypertension artérielle paroxystique ( évocatrice) chiffres élevés pâleur ++ douleurs (céphalées, douleurs thoraciques, lombaires, des membres inférieurs) palpitations sueurs permanente avec tendance à l ’ hypotension artérielle orthostatique Signes d’hypercatabolisme amaigrissement Constipation Hyperglycémie Notion de circonstances déclenchantes effort émotion changement de position palpation

Insuffisance surrénale aigue crise aiguë addisonnienne début rapide, asthénie massive, la pigmentation s ’intensifie S.digestifs: nausées, vomissements diarrhée, douleurs abdominales S.neurologiques: asthénie intense, obnubilation, confusion mentale S.circulatoires: tachycardie, hypotension….état de choc évolution rapidement favorable sous traitement I surrénale aiguë après corticothérapie: S.cardio-circulatoires plus variables, hypoglycémie…. Cas particuliers des I.surrénales secondaires à une hémorragie ou à un purpura fulminans

Hypercorticismes androgéniques production anormalement importante d ’androgènes Hypercorticisme tumoral avec sécrétion d ’androgènes normaux et anormaux ( hypersécrétion de glucocorticoides souvent associée) expression clinique essentiellement féminine: déféminisation ( spanio puis aménorrhée, stérilité, atrophie mammaire..) virilisation (pilosité de caractère masculin, peau épaissie, hypertrophie du clitoris des grandes lèvres, voix rauque..) modification de la silhouette ( redistribution des masses musculaires et graisseuses) Hyperplasie virilisante (bloc enzymatique de la synthèse du cortisol avec hypersécrétion d ’ACTH, souvent génétiquement transmise) surtout observée chez les enfants

Pathologie des surrénales : diagnostic Examen clinique: essentiel Explorations biologiques: le plus souvent indispensables, explorations non hormonales (électrolythes: NA ,K; glycémie…) , explorations hormonales parfois complexes: études statiques (dosages hormonaux sanguins, urinaires) et/ou dynamiques (test de stimulation, de freination..) Imagerie: échographie, scannographie, scintigraphie