Dr Martine FOUCHET Médecin Chef Centre Hospitalier Sainte Marie LE RETARD MENTAL Dr Martine FOUCHET Médecin Chef Centre Hospitalier Sainte Marie

1. HISTORIQUE Au début du XIXème : « inadaptés » Ce sont les déficits les plus graves qui ont d’abord intéressés les observateurs Esquirol (1818) : «l ’homme en démence est privé des biens dont il était comblé ; c’est un riche devenu pauvre. L’idiot, lui, a toujours été dans l ’infortune et la misère» Idiotie  imbécillité  débilité

2. DEFINITION Arrêt du développement ou développement incomplet, caractérisé essentiellement par une insuffisance des facultés qui déterminent le niveau global d ’intelligence Prévalence = 1 % Sexe ratio = 1,5 en faveur des hommes qqs le niveau de déficience

2. DEFINITION (suite) Critères diagnostiques selon le DSM IV : 1 - Fonctionnement intellectuel significativement inférieur à la moyenne mesuré par un test de QI passé de façon individuelle 2 - Déficits concomitants ou altérations du fonctionnement adaptatif actuel (c-à-d de la capacité du sujet à se conformer aux normes escomptées à son âge dans son milieu culturel) concernant au moins 2 des secteurs suivants : Communication Autonomie vie domestique aptitudes sociales et interpersonnelles mise à profit des ressources de l’environnement responsabilité individuelle utilisation des acquis scolaires travail, loisirs, santé et sécurité. 3 - Début avant l ’âge de 18 ans

3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Des déficits sensoriels : malvoyance, surdité... Des déficits instrumentaux : dyslexie, dysphasie, dysgraphie, dyscalculie, trouble de latéralisation Des handicaps moteurs : infirmité motrice cérébrale… Des pseudo-arriérations culturelles des enfants transplantés parlant une langue étrangère Des retards scolaires dus à l'absentéisme Des retards liés à des troubles psychoaffectifs Des troubles psychiatriques : psychoses infantiles, dépression.

4. CLASSIFICATION QI  20 RM PROFOND 20 < QI  34 RM GRAVE 35 < QI  49 RM MOYEN 50 < QI  70 RM LEGER 70 < QI  80 Frontière avec normalité

5. ETIOLOGIE La recherche d’une étiologie représente une démarche indispensable qui doit être systématique, pour répondre aux parents, pour donner un conseil génétique. Il faut souligner le caractère multifactoriel du processus qui introduit et module l’organisation des RM. Les facteurs psychosociaux apparaissent d’autant plus important qu’on se situe dans la cadre du RM léger. Outre les facteurs socio-économiques, le climat affectif joue un rôle fondamental. Il a été démontré les effets désorganisateurs des carences affectives graves (hospitalisme). Statistiquement, plus le déficit est profond, plus grande est la possibilité de trouver une cause organique. La mise en évidence d’un facteur étiologique précis ne doit pas faire méconnaître l’association de plusieurs facteurs. Dans 50 à 60 % des cas environ, on retrouve un facteur étiologique patent avec les moyens actuels d’investigations. Ils peuvent être primitivement biologiques, primitivement psychosociaux, ou une combinaison des deux.

5.1 Causes prénatales 5-1-1 Les aberrations chromosomiques Trisomie 21 (mongolisme, syndrome de Down) : la + fréquente, 1/700 naissances. Trisomie 18, trisomie 13, Aberrations gonosomiques (syndrome de Klinefelter XXY…)

5.1 Causes prénatales 5-1-2 Les anomalies génétiques Syndrome de l’X fragile (1/4 000 chez ♂ et 1/7000 chez ♀) : mutation du gène FMR1 sur le chromosome X qui ne produit plus une protéine importante lors du développement pré et post natal du cerveau. Ds la majorité des cas, il existe des caractéristiques associées à l’autisme (battement des mains, contact visuel réduit, anxiété et sautes d’humeur) Phénylcétonurie (1/15 000 naissances) : trouble enzymatique empêchant la dégradation de la phénylalanine (acide animé) diagnostiqué par le test de Guthrie. Le RM peut être évité si un régime approprié est respecté Galactosémie (1/35 000 naissances) Sclérose tubéreuse de Bourneville (1/10 000) Tb lié à un problème de différenciation et de migration des cellules et, tout dépendant de l'emplacement des tubercules, des aspects différents du développement de la personne seront atteints. Prévalence d'environ Syndrome de Lesch Nyhan (1/200 000 naissances) Syndrome lié au dysfonctionnement du métabolisme des purines ce qui cause une production excessive d’acide urique. La prévalence est très faible, soit environ. Seuls les garçons sont atteints par ce syndrome.)

5.2 Causes périnatales - Infections maternelles (rubéole, rougeole, toxoplasmose, syphilis, VIH, herpès vaginal…) - malnutrition - alcoolisme maternel/prise de drogue - faible poids à la naissance - hypoxie - traumatismes (forceps) - radiations ionisantes

5.3 Causes post-natales - encéphalites, méningites, encéphalopathies post- vaccinales… - Traumatismes crâniens - Tumeurs cérébrales - Intoxications (plomb/saturnisme…) - Hypothyroïdie - Déficit en iode - Troubles mentaux sévères (troubles autistiques…) - Carences de maternage : absence de stimulations physiques et sensorielles - Absence de soins de santé

6. CLINIQUE 6.1 RM LEGER 6.2 RM MOYEN 6.3 RM GRAVE 6.4 RM PROFOND 6.5 TROUBLES MENTAUX ASSOCIES

6.1 RM LEGER QI entre 50 et 70 (80%) Apprennent à parler avec retard mais acquièrent habituellement une maîtrise du langage suffisante pour converser avec autrui. Généralement autonomie complète en ce qui concerne les besoins quotidiens (alimentation, toilette, habillage, contrôle sphinctérien) et les tâches pratiques et domestiques, même si plus lent. Les difficultés concernent essentiellement les performances scolaires (lecture et écriture). Ils peuvent faire des acquisitions scolaires jusqu’au niveau de la 6ème environ. On parle d’âge mental de 9 / 12 ans Avec des mesures de soutien appropriées, ils réussissent habituellement à vivre en société, de manière indépendante ou dans un milieu protégé. Une étiologie organique est retrouvée chez une minorité des cas.

6.1 RM LEGER (suite) L’idéal consiste à proposer des programmes éducatifs différentiés visant à développer les facultés et à compenser les déficiences et maintenir les acquis En général, les difficultés comportementales, émotionnelles et sociales et les modalités de traitement et d’assistance que ces personnes nécessitent s’apparentent plus aux difficultés rencontrées chez des sujets d’intelligence normale qu’à celles de sujets présentant un RM moyen.

6.2 RM MOYEN QI entre 35 et 49 (10%) Ils acquièrent des aptitudes à la communication durant la première enfance. En règle la maîtrise d’un langage verbal simple est acquise bien qu’avec retard, celle du langage écrit est inconstante. Scolarité possible jusqu’au CP, CE1. Certains peuvent avoir des rudiments de lecture, d’écriture et de calcul. Rarement indépendants à l’âge adulte. Cependant ils peuvent apprendre à se déplacer seuls dans des endroits connus. Ils s’adaptent bien à la vie en communauté, généralement dans des structures protégées. Chez la plupart on peut mettre en évidence une étiologie organique. Dans une proportion non négligeable, le RM est associé à un autisme infantile ou à un autre trouble global du développement : ces troubles ont une influence majeure sur le tableau clinique et sur la prise en charge. De plus, on peut retrouver plus fréquemment une épilepsie.

6.3 RM GRAVE QI entre 20 et 35 (3 à 4 %) Pendant la première enfance, ils ne développent que peu ou pas de communication verbale. Langage réduit mais permettant une certaine communication verbale. Pas d’accession à la communication écrite. Age mental de 3 à 6 ans. Association fréquentes à un déficit moteur important ou d’autres déficiences témoignant d’une altération d’une anomalie cliniquement significatives du développement du SNC. Tableau clinique assez semblable aux RM moyens.

6.4 RM PROFOND QI  20 (1 à 2 %) Enfant souvent grabataire avec vie végétative (pas de contrôle sphinctérien), absence de langage. La plupart des sujets ont une pathologie neurologique définie responsable de leur RM. Association habituelle avec des déficiences physiques affectant la motricité, d’une épilepsie, et de troubles visuels et auditifs. Enfin, on retrouve très souvent une forme sévère de trouble envahissant du développement (autisme) surtout chez les sujets capables de se déplacer. Nécessité d’une assistance et une surveillance permanente.

6.5 TROUBLES MENTAUX ASSOCIES Ts les types de troubles mentaux peuvent se rencontrer dans 1/3 à 2/3 des cas. Les plus fréquents sont :  Troubles envahissants du développement  Troubles de l’humeur  Troubles de l’attention, hyperactivité  Schizophrénie

7. PRONOSTIC lié à plusieurs facteurs :  Caractéristiques du RM  Existence de troubles mentaux associés  Étiologie  Milieu dans lequel évolue l’enfant

8. ELEMENTS POUR UNE APPROCHE PRATIQUE DE L ’ENFANT ET DE SA FAMILLE Nécessité d’une approche globale => Approche clinique multidimentionnelle Comprendre la problématique familiale et les interrelations entre la réalité de l’enfant et l’attitude familiale Connaître les mécanismes psychopathologiques pour actions de prévention

8- (suite) Dialogue avec les parents Faire accepter non pas le handicap mais l’enfant. Susciter chez la famille le désir de le comprendre et de l’aider à s’épanouir. Associer les parents de façon stable à un travail thérapeutique au long cours. Leur ménager un espace de parole.

Environnement éducatif, scolaire, professionnel Faut-il ou non placer en institution un enfant ou un ado présentant un RM ? N’oubliez pas qu’ils deviendront des adultes…

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