Cas clinique Jeudi 2 janvier 2012 Bénézit François, interne Service de maladies infectieuses, Pontchaillou

Mr S, homme de 52 ans ATCD MdV Zona ophtalmique juin 2011 Dermite séborrhéique MdV Chauffeur routier Divorcé, 3 enfants Pas de contage, pas d’animaux Voyage : Europe (Espagne)

Histoire récente VIH découvert en octobre 2011, sérotype non B, pneumocystose pulmonaire CV 5.35 log, CD4 61/mm3 (16%) 22/11/11 : Initiation Truvada Reyataz Norvir avec participation au protocole OPTIMAL (essai contrôlé randomisé contre placebo en double aveugle sur l’intérêt de l’adjonction initiale du maraviroc)

Motif Hospitalisé à J15 (6/12/11) des ARVs pour AEG fébrile -5kg en 8 jours, Asthénie, Pneumopathie base gauche Absence d’adénopathies Absence de sueurs nocturnes

Évolution / Complications Bonne évolution de la pneumopathie sous amoxicilline 7j 14/12/11 : J21 des ARVs : Deux épisodes d’AVC à 24 heures d’intervalles dans des territoires différents et bilatéraux (aphasie de Broca+déficit moteur droit brachio-céphalique puis hémiplégie gauche prédominant au membre inférieur)

Imagerie Hypersignaux en diffusion Hypersignaux en FLAIR, superposables en partie avec la séquence de diffusion. Topographie bilatérale, au fond des sillons corticaux

Imagerie Image en chapelet de perle distale, ectasiante, respectant le tronc basilaire et l’ensemble du polygone de willis

Bilan étiologique ECG régulier sinusal Endocardite éliminée Sténoses carotidiennes également Ponction lombaire : Eau de roche, non hypertendue, 36 éléments nuclées/mm3, lymphocytaire ( 76%), Protéinorachie 2.46 g/L, glycorachie 3.35mmol/L (ratio 0.67), Bactériologie standard négative, PCR herpes viridae consensus négative, PCR JC virus négative, Antigénémie cryptocoque négative, encre de Chine également, Recherche de BAAR négative, PCR BK négative, Charge virale VIH indétectable, Immunophénotypage LCR (et sang) normaux pANCA positifs à anti-BPI (aspécifique) Pas d’argument d’imputabilité médicamenteuse

Vascularite cérébrale Vascularite sur IRIS (chronologie) Vascularite à VIH (caractère ectasiant) Vascularite tuberculeuse (complication hémorragique) Cérébrale pure : pas de protéinurie, pas d’hématurie, ex ophtalmo+ cutané RAS

Vascularite cérébrale Vascularite sur IRIS => Corticothérapie 1mg/kg Vascularite à VIH => Maintien ARVs Vascularite tuberculeuse => Quadrithérapie anti-BK

Évolution Pas de récidive neurologique (amélioration progressive avec des fluctuations) Reprise de poids (+8kg en 1mois1/2) Régression du syndrome inflammatoire : CRP<0.6g/L protéinorachie 1,04g/L Elispot négatif sous 365 CD4/mm3 Efficacité des ARVs CV (log) ΔCV (log) CD4 (/mm3) J0 5,94 - 21 (6%) M1 2,97 -2,97 135 (23%) M1,5 2,73 -0,24 365 M2 2,46 -0,25 243 (26%)

Une association remarquée Vasculitis and infection with the human immunodeficiency virus. Calabrese LH. , Ohio, E.U Rheum Dis Clin North Am. 1991 Vasculitides associated with HIV infection. Chetty R. J Clin Pathol. 2001 Apr Vasculitides in the context of HIV infection. Loic Guillevin, Hôpital Cochin AIDS 2008

Avec beaucoup d’incertitudes Rare, incidence <1%

Avec beaucoup d’incertitudes Rare, incidence <1% Imputabilité du VIH difficile VIH Vascularite Infections opportunistes toxicomanie Hémopathies

Quelques généralités Une classification spécifique par Chetty Candidose, aspergillose, mucormycose, coccidioïdomycose, trépanosomiase Vascularite des hémopathies, SAPL

Quelques généralités Raisonnement par analogie (Guillevin)

Quelques généralités Raisonnement par analogie (Guillevin) ANCA+ mais Faux positifs liés au VIH Classification des vascularites de Chapel Hill Case reports Prévalence de 6%

Quelques généralités Raisonnement par analogie (Guillevin) Angéite Primitive cérébrale Rare Céphalée, troubles cognitifs Granulomateuses (attention tuberculose) Mortalité >50% Des entités à part

Vascularite non nécrosante Quelques généralités Raisonnement par analogie (Guillevin) Angéite Primitive cérébrale Vascularite non nécrosante Atteinte rétinienne et cognitive Sous diagnostiquée (prévalence de 30%) Des entités à part

Vascularite non nécrosante Quelques généralités Raisonnement par analogie (Guillevin) Angéite Primitive cérébrale Part des Ips, source : Expert Rev Cardiovasc Ther. 2009 Oct;7(10):1263-71. Stroke in HIV infection and AIDS. Dobbs MR, Berger JR. Source Department of Neurology, University of Kentucky College of Medicine, Lexington, KY, USA. Vascularite non nécrosante HTAP Athérosclérose (part des ARVs?)

Primary Vasculitis of the Central Nervous System in Patients Infected With HIV-1 in the HAART Era Giovanna Melica, Hôpital Mondor, Paris, Journal of Medical Virology, 2009 [2002-2009] Cas 1 Cas 2 Cas 3 Cas 4 Âge 31 46 30 40 Sexe F M Tableau Confusion fébrile Hémiparésie Hémiparésie, aphasie Confusion CD4 (/mm3) 1 10 7 15 CV (cop/mm3) >5.105 5.105 2,3.105 1,2.105 Topographie Prox et distal Prox HAART Non Oui (3 mois) Oui (4mois) Steroides Oui (3+4 mois) oui Décès Oui (17 mois) Oui (12 mois) PdV (2 mois)

Vascularite cérébrale et IRIS Âge 30 Sexe M Tableau Dysarthrie, Dysphagie, hémiparésie CD4 (/mm3) 441 CV (cop/mm3) 1011 Topographie Frontopariétale et LCR (prot élevée) HAART Oui (9 semaines) Stéroides 1gx3 IV 40mg PO 2S Décroissance 8S Suivi Rechute à 1S, ajout autres IS Cerebral vasculitis after initiation antiretroviral therapy van der Ven, Maastricht, Allemagne AIDS, 2002 Case report, 1er cas rapporté en contexte d’IRIS et unique à ce jour Biopsie : vascularite lymphocytaire des petits vaisseaux, activation microglie, absence de macrophages ni hémorragies. Mais Mycob. Chelonae + en PCR

Conclusion : vascularite cérébrale et VIH Pas de réels preuves scientifiques, Une nosologie floue, Éliminer les infections opportunistes et hémopathies+++ Faible valeur diagnostique des ANCA Probable intérêt des corticoïdes