Troubles de la marche et de l’équilibre Item 340 G.Jousserand 08/10/2008

Physiologie de la marche et de l’équilibre Marche : activité rythmique volontaire, automatique et réflexe SNC et SNP 3 niveaux d’organisation : Niveau spinal Modulations supraspinales Régions corticales et NGC

Niveau spinal Siège d’un générateur automatique central de mouvements rythmiques

Modulations supraspinales TC: noyau pédonculopontin, formation réticulée médiane,noyaux vestibulaires et noyau rouge Informations proprioceptives : role dans déclenchement de réponses posturales réflexes Informations sensorielles vestibulaires et visuelles : maintien équilibre

Régions corticales et NGC Circuits cortico-sous corticaux entre striatum, pallidum, thalamus, cortex moteur, cortex prémoteur dont l’AMS et cortex pariétal : programmation diverses séquences de la marche

Interrogatoire Ancienneté, sévérité,circonstances particulières Caractère permanent ou paroxystique Chutes? Douleurs? ATCD perso, neuro et familiaux (patho dégénérative?) Mode de début ? Prise médicamenteuse : psychotropes, NL?

Examen de la marche Marche pieds nus, sol dur Attitude en position debout, mouvement des bras, et symétrie, mouvements des MI Rapidité du mouvement et allure générale ½ tour Épreuve de déplacement latéral, marche rapide, yeux fermés… Marche sur pointes et talons Lever du siège…

Examen de l’équilibre : élargissement du polygone Examen de l’équilibre : élargissement du polygone? oscillation à la station debout, yeux ouverts puis fermés, déviation index Réflexes de posture : résistance à la rétropulsion

Reste de l’examen neurologique Déficit moteur syndrome pyramidal Neuropathie Atteinte musculaire Syndrome cérébelleux Déficit sensitif proprioceptif Déficit visuel, auditif Syndrome vestibulaire Syndrome extrapyramidal, mvts anormaux Examen oculomoteur

Examen ostéoarticulaire et général Pathologie vertébrale lombaire : douleur à la mobilisation… Atteinte articulaire de hanche, genoux, chevilles, pieds Pouls périphériques?

Démarches déficitaires Atteinte du nerf périphérique ou des racines

Steppage : élévation éxagérée du genou et posture en varus équin du pied Claudication intermittente radiculaire (CLE) : douleurs radiculaires et troubles sensitivomoteurs intermittents

Atteinte du système pyramidal Démarche déficitaire Atteinte du système pyramidal

Démarche spasmodique des paraplégiques : Démarche en fauchant : hémiplégie avec hypertonie spastique (mobilisation du MI en arc de cercle, MS en flexion) Démarche spasmodique des paraplégiques : Claudication intermittente d’origine médullaire : déficit moteur non douloureux des MI après certain temps de marche Démarche spastique : pieds ne quittent plus le sol (pointes et bord externe des pieds frottent sur le sol)

Démarche déficitaire Atteinte musculaire

Démarche dandinante ou en canard : caractéristique des myopathes Atteinte des moyens fessiers Bassin non retenu du côté portant retombe à chaque pas du côté opposé Démarche en roi de comédie : Stade plus avancé de la myopathie Lordose, tronc et tête rejetés en arrière

Démarches ataxiques

Ataxie proprioceptive Démarche talonnante : Atteinte cordonale postérieure Aggravé/obscurité

Ataxie vestibulaire Marche précautionneuse, instable, déviation latérale de la ligne de marche Marche aveugle en étoile : forme plus discrète Latéropulsion du côté du labyrinthe lésé pour lésion périphérique Démarche ébrieuse pour atteinte vestibulaire centrale

Ataxie cérébelleuse Démarche ébrieuse , zigzag, élargissement du polygone, bras en abduction Démarche cérebello-spasmodique : SEP

Troubles de la programmation motrice

Maladie de Parkinson Initialement : Hésitation au démarrage Démarche à petits pas traînants, perte du balancement bras ½ tour décomposé Au cours de l’évolution : 2 autres types de trouble : Festination : accélération pathologique du rythme de la marche avec conservation de la taille des pas et posture anormale tronc fléchi en avant (court après son centre de gravité) Enrayage cinétique ou freezing : interruption brutale de la marche (spontané ou obstacle dans le champ visuel), réduction taille des pas et augmentation de leur nombre

Autres mouvements anormaux Chorée, dystonie, athétose…

Apraxie de la marche Marche précautionneuse, à petits pas, pieds collés au sol, +/- élargissement du polygone et rétropulsion Syndrome post chute du sujet agé État multilacunaire Hydrocéphalie chronique de l’adulte

Astasie abasie Astasie : instabilité à la station debout avec rétropulsion spontanée Abasie : incapacité de marcher en dehors de la présence de tout syndrome pyramidal ou extrapyramidal Sujet âgé avec ou sans lésion frontale

Troubles de la marche d’origine psychogène

Marche précautionneuse et stasobasophobie Léger déséquilibre, discret élargissement du polygone, raccourcissement des pas et ralentissement de la marche Sujet âgé, anxiété suite à chute

Marche du dépressif Longueur de pas raccourci, cycle de marche parfois perturbé

Marche hystérique Marche robotique, bondissante… Polymorphe, dépendant du contexte, influence de la distractibilité.. Allure grotesque, ostentatoire, sans chute traumatisante…

Démarche douloureuse

Atteintes radiculaires L5 ou S1 Appui sur la jambe bref et nécessite flexion du genou et à un moindre degré du tronc

Canal lombaire étroit Douleurs à la marche de topographie radiculaire soulagées assez rapidement par l’arrêt = claudication intermittente radiculaire +/- troubles sensitivomoteurs dans territoires radiculaires

Myopathies métaboliques ou infalmmatoire Douleurs à la marche pfs Crampes musculaires à l’effort

Métatarsalgies de Morton Compression nerfs interdigitaux plantaires Douleurs des 3è et 4è espaces interdigitaux Boiterie avec décharge du MI atteint

Autres… Atteinte ostéoarticulaire :Arthrose hanche, genou Claudication vasculaire des MI : douleurs à type de crampe du mollet après une certaine distance de marche disparaissant immédiatement au repos

Cas clinique Mr F, 55 ans, adressé pour un trouble de la marche ATCD : HTA traitée, tabac à 20 PA, torticolis Depuis quelques mois : fatigabilité à la marche, non douloureuse et tendance à lâcher les objets avec quelques paresthésies mal systématisées des 4 membres Depuis quelques jours : faiblesse marquée des MI

A/E : déficit des 2 MI portant surtout sur la flexion de la jambe sur la cuisse Déficit muscles distaux des 2 mains, avec quelques fasciculations du 1er interosseux droit et du deltoïde gauche. ROT vifs aux MI, signe de BBK et de Hoffman bilatéraux Altération sens positionnel des orteils et hypoesthésie à la piqûre quadridistale. Dysurie et mictions nocturnes fréquentes.

Quel diagnostic suspectez-vous? Quel(s) examen(s) paraclinique(s) demandez-vous? Commentez la figure 2. Quelle prise en charge faut-il envisager?

Figure 2

Cas clinique Mr X, 69 ans Installation sur 3 mois, d’une difficulté à la marche avec marche à petits pas, ralentissement idéomoteur, chutes, troubles vésico-sphintériens

Mr X, 69 ans Triade d’Akim - Adams - marche à petits pas troubles vésicosphinctériens ralentissement idéomoteur

Cas clinique Mr F, 52 ans est agent d’entretien à l’hôpital. Il est adressé pour un trouble de la marche depuis 24h A l’examen : déficit complet et bilatéral des fléchisseurs et des extenseurs du pied, des fibulaires et des moyens fessiers. des 2 côtés : hypoesthésie du dos du pied, des faces latérales et postérieures de jambe et de la face postérieure des cuisses + hypoesthésie en selle. réflexes achilléens abolis aux MI rétention urinaire.

Comment interprétez vous cet examen clinique? Quels examens complémentaires doivent être prescrits? Quelles sont les étiologies possibles?

Comment interprétez vous cet examen clinique? Syndrome de la queue de cheval : Atteinte bilatérale L5 (déficit releveurs, fibulaires, moyens fessiers et déficit sensitif dos du pied) Atteinte S1(déficit extenseurs des pieds, abolition achilléens) Atteinte S2,S3,S4,S5 : anesthésie en selle et rétention urinaire

Quels examens complémentaires doivent être prescrits? En URGENCE IRM lombosacrée Si CI à l’IRM : scanner/myéloscanner Bilan bio préop et ECG

Quelles sont les étiologies possibles? Hernie discale Épendymome du filum terminal Neurinome Métastase Processus infectieux Canal lombaire étroit…

L’IRM montre une prise de contraste de la queue de cheval sans compression. Quel est l’examen à réaliser?

La ponction lombaire ramène un liquide clair avec: prot: 1,12g/L glyco: 3,6mmol/L cellules: 1GR/mm3, 25 EN/mm3 (86% L) absence de germe à l’examen direct  Quel est le diagnostic à porter?

Ménigo-radiculite  Quelle en est l’étiologie la plus probable?

Méningite virale.  Quels sont les virus neurotropes?

HIV HSV VZV EBV CMV Entérovirus

Quels sont les autres causes de méningoradiculites avec méningite lymphocytaire?

Méningites bactériennes: Tuberculose, Lyme, listeria, leptospirose, brucellose, chlamydia, mycoplasme, ricketsie, coxiella burneti Méningite néoplasique: carcinomatose méningée, lymphome et autre hémopathie Maladies inflammatoires: sarcoidose, lupus, Behcet

Cas clinique Me M, 65 ans aux antécédents d’anémie macrocytaire et de thrombopénie attribuées à une cirrhose éthylique consulte pour des troubles de la marche d’aggravation progressive depuis 3 mois. Lorsqu’elle rentre dans la salle de consultation, vous remarquez d’emblée que les pieds ne quittent plus le sol qu’ils raclent de leur pointe et de leur bord externe. 1- Quel est ce trouble de la marche?

Démarche spastique du syndrome pyramidal

Si l’examen clinique est le suivant: Le testing est à 4- aux 4 membres. Les ROT sont vifs avec un signe de BBK bilatéral. Il n’y a aucun trouble sensitif Il existe des fasciculations des 4 membres et de la langue avec une amyotrophie 2- Quel diagnostic évoquez- vous? Justifier

Sclérose latérale amyotrophique: Atteinte du motoneurone périphérique: Déficit moteur progressif Amyotrophie Fasciculations Crampes Atteinte du motoneurone central: - ROT vifs polycinétiques - Signe de BBK - Spasticité

3. Comment confirmez- vous le diagnostic?

Electroneuromyogramme: Dénervation diffuse Élimination d’une neuropathie et d’une atteinte sensitive

Cas clinique Me L. 23 ans, trouble de l’équilibre sub-aigu Installation d’un trouble de la marche sur 1 semaine avec marche talonnante, précautionneuse et chute en arrière.

Me L. 23 ans, trouble de l’équilibre sub-aigu Ataxie proprioceptive Signe de Romberg non latéralisé Marche instable et talonnante, aggravé par la fermeture des yeux Diapason, gros orteil, préhension aveugle: altérés Etiologie: Atteinte cordonale post: Compression médullaire, Sclérose combinée de la moelle, SEP

Me L. 23 ans, trouble de l’équilibre sub-aigu

Cas clinique Une jeune fille de 18 ans est adressée pour des troubles de la marche évoluant depuis 3 jours. Elle se plaint de paresthésies des pieds depuis 1 semaine et depuis 3 jours elle a des paresthésies des mains. A l’examen vous notez une paraparésie avec une abolition des ROT aux MI

Quel diagnostic suspectez-vous? Quel(s) examen(s) demandez vous? Quel(s) autre(s) signe(s) cherchez-vous à l’interrogatoire et à l’examen? Quelle(s) complication(s) est(sont) possible(s)?

Quel diagnostic suspectez-vous? Polyradiculonévrite aigüe : syndrome de Guillain Barré Tableau clinique aigu Paresthésies de 4 membres ascendantes Déficit proximal des MI Aréflexie aux MI

Quel(s) examen(s) demandez vous? PL : DAC Hyperprotéinorachie isolée Pas de cellule ou < 50 Hyperprot peut être retardée de 3 à 15 jours Si > 50 cellules : éliminer méningoradiculite (Lyme, herpès, lymphome, inflam…) ENMG : BC, allongement LD et F, ralentissement VCM Normalité possible des examens (1ère semaine)

Bilan biologique minimal à effectuer Éliminer maladies de système, cancer, lymphome, VIH… Hémato/bioch : NFS, VS, CRP, iono Immuno : IEP, ACAN, FR, C3, C4, CIC, prot/24h Sérologies : VIH, Lyme, HSV… Exploration sérologique, viro, coprocultures : intérêt uniquement descriptif et +/- pronostic (C. Jejuni : SGB svt moteurs purs et axonaux, pronostic + sévère) Ac antigangliosides

Quel(s) autre(s) signe(s) cherchez-vous à l’interrogatoire et à l’examen? Episode précessif infectieux Douleurs (myalgies, radiculalgies) Troubles de la sensibilité proprioceptive Atteinte possible des PC (diplégie faciale, dysphagie, oculomoteurs plus rare…) et muscles respiratoires Atteinte SNV : tachy ou bradycardie, hypo ou hyperTA, hypersudation, …

Quelle(s) complication(s) est(sont) possible(s)? Troubles déglutition et phonation Atteinte respiratoire Complications thromboemboliques Dysautonomie (troubles du rythme, hypotension…)

Cas clinique Mme Z, 65 ans consulte pour des troubles de la marche Les premiers symptômes remontent à il y a 5 ans où elle s’est rendue compte qu’elle ne pouvait plus courir. Depuis sont apparues des difficultés motrices croissantes avec une sensation de déséquilibre. Récemment le périmètre de marche s’est restreint (100m) et une dysurie initiale est venue s’ajouter à des troubles vésicosphinctériens antérieurement connus(dysurie terminale, pollakiurie, nycturie).

A l’examen Marche talonnante à gauche avec un discret fauchage bilatéral et impression subjective de sol mou Station debout perturbée par des oscillations en tout sens, majorées par la fermeture des yeux. Déficit à gauche au Mingazzini ROT rotuliens et achilléens très vifs, diffusés avec extension de la zone réflexogène BBK bilatéral

Aux MI : pallesthésie et arthrokinésie déficitaires à gauche, alors que les stimulations algiques sont moins bien perçues à droites Examen des paires crâniennes normal Aucun ATCD si ce n’est un « rhumatisme costal » gauche sous mammaire traité par AINS en gel depuis 3 mois

Interprétez l’examen neurologique Que pensez-vous du rhumatisme costal dans ce contexte? Quel diagnostic évoquez-vous à présent devant l’ensemble de l’observation? Quels examens paracliniques prescrivez-vous en première intention?

Interprétez l’examen neurologique Syndrome pyramidal bilatéral prédominant à gauche Déficit moteur avec fauchage ROT vifs diffusants BBK bilatéral Syndrome cordonal postérieur prédominant à gauche Dysesthésies évocatrices (sol mou) Ataxie proprioceptive avec signe de Romberg Marche talonnante Hypopallesthésie et troubles de l’arthrokinésie Syndrome spinothalamique droit  Syndrome médullaire latéral gauche (tendance au Brown Sequard)

Que pensez-vous du rhumatisme costal dans ce contexte? Probable radiculalgie D5 G dans le cadre d’un syndrome lésionnel (sous mammelonaire)

Compression médullaire lente dorsale D5 latérale G Quel diagnostic évoquez-vous à présent devant l’ensemble de l’observation? Compression médullaire lente dorsale D5 latérale G Évolution lente en faveur d’une tumeur Probable tumeur extramédullaire intradurale : méningiome Car Syndrome lésionnel : radiculalgie D5 G Syndrome sous lésionnel : syndrome médullaire latéral G

Quels examens paracliniques prescrivez-vous en première intention? IRM médullaire dorsale en séquences T1 avec et sans injection de Gd et T2 en l’absence de CI, en semi urgence (coupes sagittales sur rachis + moelle et coupes axiales centrées sur D5) Si CI : TDM dorsal avec et sans injection en l’absence de CI +/- myélo

Cas clinique Un homme de 67 ans est adressé aux urgences pour des troubles de l’équilibre de survenue brutale accompagnés de vomissements ATCD : HTA traitée et tabagisme (15 PA) Alors qu’il faisait sa toilette il a ressenti un grand vertige rotatoire empêchant la station debout puis s’est mis à vomir

A l’examen Impossibilité à la station debout majorée par l’occlusion des yeux avec chute vers la droite Nystagmus rotatoire des 2 yeux Vomissements répétés Hypoesthésie de l’hémiface droite Hypermétrie à droite à l’épreuve talon-genou et doigt-nez Hypoesthésie thermoalgique de l’hémicorps gauche respectant la face

Comment analysez-vous les troubles sensitifs présentés par le patient Comment analysez-vous les troubles sensitifs présentés par le patient? Quelle conclusion en tirez-vous quant à la lésion responsable? Quel est votre diagnostic? Justifiez Quels sont les autres signes cliniques à rechercher? Quel est le mécanisme en cause? Comment confirmez-vous le diagnostic?

Localisation de la lésion latérobulbaire droite Comment analysez-vous les troubles sensitifs présentés par le patient? Quelle conclusion en tirez-vous quant à la lésion responsable? Syndrome alterne sensitif par atteinte simultanée du faisceau spinothalamique droit et atteinte sensitive du noyau sensitif du trijumeau droit (noyau bulbaire droit du V) Localisation de la lésion latérobulbaire droite

Quel est votre diagnostic? Infarctus bulbaire latéral droit ou syndrome de Wallenberg Début brutal avec grand vertige rotatoire, vomissements et troubles de l' équilibre Syndrome sensitif alterne Syndrome vestibulaire ipsilatéral (station debout impossible majorée à l’OY, chute à droite, nystagmus rotatoire, vomissements) Syndrome cérébelleux ipsilatéral ( hypermétrie droite)

Quels sont les autres signes cliniques à rechercher? Syndrome de CBH ipsilatéral (atteinte de la voie sympathique) Atteinte ipsilatérale des nerfs mixtes (IX, X, XI) : troubles de la déglutition, phonation, avec paralysie de l’hémivoile, de l’hémipharynx, de la corde vocale

Quel est le mécanisme en cause ? Infarctus de la région postéro latérale rétroolivaire du bulbe irriguée par l’artère de la fossette latéral edu bulbe qui nait soit de la PICA soit de la vertébrale

Comment confirmez-vous le diagnostic? TDM cérébral Au mieux IRM et angio IRM cérébrale