MYASTHENIE

Rappel Synapse neuro-musculaire Contact entre la terminaison nerveuse et plaque motrice Vésicules contenant de l’acéthylcholine Libération dans la fente synaptique Capture par des récepteurs post synaptiques Potentiel d’action fibre musculaire

MYASTHENIE Maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de l’influx nerveux entre le nerf et le muscle Bloc de transmission neuro-musculaire Diminution du nombre de récepteurs post synaptiques Présence d’anticorps anti récepteurs (85%)

CLINIQUE 5/100 000 Prédominance féminine Début entre 15 et 25 ans Déficit variable et non systématisable en terme d’atteinte nerveuse Accentuation du déficit à l’effort ++++ atténuation au repos

CLINIQUE Atteinte ophtalmologique Révélatrive 50% Diplopie transitoire Ptôsis asymétrique Respect de la musculature intrinsèque (photomoteurs normaux)

CLINIQUE Atteinte des muscles pharyngolaryngés et face 20% des formes de début Troubles de la phonation, voix nasonnée Troubles de la mastication et déglutition s’accentuant durant le repas Faciès amimique, impossibilité de siffler

CLINIQUE Atteinte des membres Atteinte des muscles respiratoires 20% révélateur Membres supérieurs: difficultés à se coiffer, se raser Atteinte des muscles respiratoires

DIAGNOSTIC Tests pharmacologiques EMG Biologie Disparition des symptômes sous anticholinestérasiques Prostigmine, Tensilon Disparition des symptômes en quelques minutes EMG Décrément en stimulation répétitive Biologie Ac anti récepteurs de l’acéthylcholine

DIAGNOSTIC Diagnostic certain si 3 positifs /4 Déficit variable dans le temps et topographie Test aux anti-cholinestérasiques positifs Ac anti récepteurs + Décrément sur EMG

BILAN Thymome Affection auto-immune associée TDM thoracique 15 à 30% des myasthénies 2/3 des porteurs de thymome font une mysthénie Ac anti muscles striés Les lymphocytes thymiques des myasthéniques produisent de Ac anti-récepteurs Affection auto-immune associée 10 à 15% des cas Biermer, PR, LED, thyroïdite…

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Autres blocs neuro-musculaires: Botulisme: Syndrome myasthéniforme et troubles de l’accommodation, précédé de troubles digestifs(douleurs abdominales, constipation, sécheresse buccale) Syndrome de Lambert Eaton Syndrome paranéoplasique Incrément (bloc pré-synaptique)

EVOLUTION Imprévisible, par poussées Potentiel évolutif plus sévère durant les cinq premières années Formes parfois localisées (ophtalmologiques) Crise myasthénique Urgence Dyspnée, dysphagie, toux inéfficace Transfert en réanimation +++ Risque de décès en quelques heures

Facteurs aggravant Infections Grossesse (début et fin) ATB: aminosides, tétracyclines Drogues cardio-vasculaires Quinine, béta-bloquants Psychotropes Curare

TRAITEMENT Anticholinestérasiques Retardent la destruction du médiateur Mestinon, mytélase Crise cholinergique = surdosage Sueurs, douleurs abdominales, diarrhées Nausées, hypersécrétion salivaire et bronchique

TRAITEMENT Tymectomie Plasmaphérèses Si thymome Entre 10 et 40 ans Efficacité d’autant plus grande que pratiquée dans les trois premières années Plasmaphérèses Amélioration rapide mais transitoire

TRAITEMENT Corticoïdes et immunosuppresseurs Immunoglobulines Myasthénies répondant mal au traitement Aggravation initiale sous corticoïdes Imurel: effet retardés (plusieurs mois) Immunoglobulines Alternative aux plasmaphérèses