POLYNEUROPATHIES

DEFINITION Atteinte périphérique Symétrique Synchrone Distale

DEFINITION MODE D ’INSTALLATION EXPRESSION SEMIOLOGIQUE PNP aiguës (< 4 semaines) PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois) PNP chroniques EXPRESSION SEMIOLOGIQUE PNP sensitives pures PNP motrices pures PNP ataxiques PNP douloureuses PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome

DEFINITION ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG) PNP Axonale PNP démyélinisante Neuronopathie

ANATOMIE Neuronopathie PNP démyélinisante PNP axonale

EMG ATTEINTE AXONALE ATTEINTE DEMYELINISANTE Vitesses de conduction conservées Amplitude des réponses effondrée ATTEINTE DEMYELINISANTE Vitesse de conduction effondrée Amplitudes des réponses conservées

ALCOOLISME CHRONIQUE PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE Deuxième cause en France Carence nutritionnelle Toxicité propre de l ’alcool Carence en vitamine B1

ALCOOLISME CHRONIQUE INSTALLATION SUBAIGUE DISTALE,MEMBRES INFERIEURS Crampes nocturnes Paresthésies des pieds Douleurs spontanées ou à la pression

ALCOOLISME CHRONIQUE Atteinte motrice des loges antéro-externes Steppage Amyotrophie Pédieux Hypoesthésie en chaussettes Atteinte sensitive « longueur dépendante » Troubles trophiques des pieds Formes ulcéro-mutilantes ABOLITION DES ROT +++ Achilléens

TRAITEMENT Abstinence Vitamine B1 parentérale Amélioration subjective voire guérison

DIABETE PNP AXONALE SENSITIVE PREMIERE CAUSE EN FRANCE TOUT DIABETE PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE Rétinopathie Néphropathie

DIABETE Physiopathologie Expression clinique Phénomène vasculaire Phénomène métabolique Expression clinique Sensitive,symétrique distale,membres inférieurs DB > 5 ANS Début:paresthésies à type d ’engourdissement, brûlures Maux perforants plantaires

DIABETE Manifestation dysautonomiques Formes particulières Anomalies pupillaires Impuissance Atonie vésicale Formes particulières Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo myopathique Cruralgie Paralysie oculo -motrice

DIABETE Traitement Equilibre diabétique Insulinothérapie

PNP PARANEOPLASIQUE Forme ataxiante Origine cancereuse Carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules+++ Neuronopathie sensitive subaiguë Denny - Brown Origine immunologique Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des neurones

PNP PARANEOPLASIQUE Dans 75% des cas précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du Kc Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres Evolution ascendante en quelques semaines Atteinte proprioceptive+++ Instabilité sévère à la marche Atteinte plus diffuse (SNC) Syndrome cerebelleux Atteinte des fonctions supérieures Atteinte des paires crâniennes LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas

PNP TOXIQUE VINCRISTINE, TAXOL Chimiothérapie PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée durée Dose du produit Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces 10% des cas paresthésies péribuccales

PNP HEREDITAIRE Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1) Autosomique dominante Début dans l ’enfance, aggravation progressive Atrophie péronière Main de singe plus tardive Douleurs rares Abolition des ROT EMG Démyélinisation sévère et altération des potentiels sensitifs

CMT 1 Diagnostic Recherche d ’une mutation Chromosome 17 (gène pour la protéine de la myéline PMP22) CMT1 A Chromosome 1 (gène de la protèine de la myéline PO) CMT1 B

ETIOLOGIES DES PNP FORMES AIGUES Démyélinisantes: Axonales: Guillain et Barré Axonales: Intoxication: thallium, Arsenic, lithium Vascularites nécrosantes Neuronopathies Sensitives:paranéoplasiques

ETIOLOGIES DES PNP FORMES SUBAIGUES Démyélinisantes Axonales PRN Dysglobulinémies Myélome SIDA Axonales Métaboliques:Diabète Nutritionnelles: alcoolisme chronique Iatrogènes Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl Neuronopathie Sensitives syndrome de Gougerot sjögren Denny -Brown

ETIOLOGIES DES PNP FORMES CHRONIQUES PRNC Charcot Marie Tooth

Polyradiculonévrite aigue Syndrome de Guillain-Barré

GENERALITES Il s’agit d’une neuropathie périphérique, symétrique, touchant à la fois, les troncs nerveux, leurs racines, et leur plexus. Elles se différencient des polynévrites par leur évolution particulière et leur gravité potentielle.

Anatomo-Pathologie

CLINIQUE

Tableau clinique Peut survenir à n’importe quel âge I) PHASE D’INSTALLATION Paresthésies distales, pieds et mains voire péribuccales Diminution progressive de la force musculaire rendant la course puis la marche voire la station debout prolongée Aux membres supérieurs, difficulté du port de charge lourde

Tableau clinique 2 II) PHASE ETAT -Paralysie débutant le plus souvent aux membres inférieurs, distale, ascendante grossièrement symétrique; Elle est flasque avec abolition des réflexes, hypotonie; il peut exister des douleurs rachidiennes, en général pas de globe vésical ni d’atteinte sensitive et notamment pas de niveau sensitif. Peut rester limitée aux membres inférieurs mais aussi atteindre les membres supérieurs secondairement selon les mêmes modalités.

Tableau clinique 3 LE RISQUE MAJEUR est celui d’une atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens; en effet, possible: Diplégie faciale Atteinte des IX et X° paires crâniennes avec paralysie de la déglutition, de la phonation responsables de FAUSSES ROUTES Atteinte des muscles respiratoires

Tableau clinique 4 CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le patient descendu en réanimation, le rôle de l’infirmière dans cette surveillance est fondamental, avec surveillance de la fréquence respiratoire, d’une dyspnée, de fausses routes, de signe d’épuisement comme le tirage inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les heures en plus des constantes.

Tableau clinique 5 III) PHASE DE RECUPERATION Régression des troubles moteurs et des paralysies des nerfs crâniens en 3 à 6 mois. Parfois séquelles à type de paresthésies, abolition des ROT, déficits moteurs;

DIAGNOSTIC Fait appel à deux examens: Ponction lombaire: - Dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais sans augmentation du nombre de cellules à la différence notamment des méningites

DIAGNOSTIC EMG: - stimulation-détection: atteinte démyélinisante avec présence d’un allongement des latences motrices distales, une diminution des vitesses motrices des nerfs une diminution des amplitudes des nerfs sensitifs -détection: dénervation

Diagnostic EMG

CAUSES Dans 50% aucune: syndrome de Guillain-Barré Autrement: consécutives à un épisode infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une vaccination, une intervention chirugicale, une maladie auto-immune

BILAN INFECTIEUX: HIV, Lyme, Herpes virus, Campylobacter, hépatites B et C, grippe, … INFLAMMATOIRE: - AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti ganliosides(mode d’entrée dans une PRNC)

TRAITEMENT 1 ETIOLOGIQUE Dépend de la cause Immuno-globulines IV: 2 grammes par kg sur 5 jours Plasmaphérèses deux à x cures en général 4 à 5

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE - Sonde naso-gastrique, urinaire -intubation, ttt des poussées hyper ou hypotensives, des troubles du rythme cardiaque -douleurs, alimentation parentérale si besoin

TRAITEMENT PREVENTIF: -HBPM -Kiné -Escarre