HEMISPASME FACIAL J. REY CH NARBONNE

DEFINITION AFFECTION NON DYSTONIQUE ,SE CARACTERISANT PAR DES CONTRACTIONS MOTRICES INVOLONTAIRES CLONIQUES ET TONIQUES DANS LES MUSCLES INNERVES PAR LE NERF FACIAL DE FACON HOMOLATERALE. F/H : 56%, Age moyen : 51 ans, HSP G/D : 52% 4000 personnes en France

CLASSIFICATION Spasme hémifacial primitif Paralysie faciale périphérique essentiel symptomatique Spasme hémifacial secondaire conflit vasculo nerveux 88% ou non? IRM -ARM

HSP PRIMITIF *Clonies brèves ,unilatérales,spontanées ou provoquées, -touchant au début la région palpébrale avec fermeture plus ou moins complète de l’œil puis s’étendant à l’hémiface inférieure,relevant le coin de la bouche,déformant le menton pour atteindre le peaucier du cou. -survenant par salves avec accalmies plus ou moins importantes, -pouvant persister pendant le sommeil ou gênant l’endormissement - involontaires,non contrôlables,non parfaitement imitables,augmentés par le stress *Parfois composante tonique (tic déformant de la face Babinski) *Bruit de claquement dans l’oreille homolatérale (spasme du muscle de l’étrier survenant en synchronisation avec le spasme facial) *Responsable d’une gêne pour lire,conduire *Pb esthétique et relationnel. *Tolérance très variable et personnelle

EVOLUTION Aggravation progressive avec Envahissement progressif de l’ensemble du territoire facial Intensification des spasmes Raccourcissement des périodes d’accalmie ½ journée,1h,10’ Clonique puis tonico clonique Plusieurs stades sur 10 ans : -stade 1 :clonies orb. oeil,accalmie de + de 3 h -stade 2: clonies œil+joue,accalmie 1h -stade 3:tout le territoire du facial,tonico clonique,accalmies rares

HSP 2aire -Secousses cloniques + /- étendues sur l’hémiface. -Spasmes syncinétiques de l’orbiculaire des paupières et des lèvres qui sont surtout nets lors de la parole et mastication. -Contracture permanente inversant au repos l’asymétrie faciale: fente palpébrale rétrécie, pli NG marqué,angle bouche déviée. -Larmes de crocodile. -Paralysie résiduelle sous jacente : signe des cils de Souques,diminution du pli NG,chute lèvre..

EXAMEN NEUROLOGIQUE -signe des cils de Souques,asymétrie faciale inférieure: PF sous jacente,effets 2aires toxine -signes d’atteinte du tronc cérébral ( HSP symptomatique) IRM+ ANGIO IRM : cause -tumeurs ( neurinome,méningiome,tumeur épidermoide) –impression basilaire -dilatation anévrysmale du TB, malf. artério veineuse, mais surtout conflit vasculo nerveux au niveau de la zone de transition myéline centrale-myéline périphérique du facial (REZ root entry zone) avec Pica 39% T B 30% Aica 29% Veine 2%, 2 conflits + rarement AUDIOMETRIE + PEA précoce : CI chirurgie si hypoacousie controlatérale

L’HSP N’EST PAS TIC: mouvement bref,soudain, pouvant être contrôlé par la volonté,souvent stéréotypé ,de siège variable avec une dominance dans un territoire MYOKIMIES: surtout au niveau de l’orbiculaire de l’œil,bénignes,à type de frémissement souvent plus senti que visible EPILEPSIE PARTIELLE CONTINUE DE L’HEMIFACE: territoire débordant le facial BSP : activité dystonique centrale,localisée aux orbiculaires des 2 yeux.Rarement asymétrique. DYSTONIE de fonction lors instrument à vent ( lèvre sup) ou hémi dystonie en période off du parkinson.

TRAITEMENT Médicaments : Tégretol, Rivotril pas d’efficacité démontrée Injection de toxine botulique : traitement symptomatique Dysport (60 à 150 u,dilution à 2.5ml) Botox (15 à 30 u dilution à 2 ml) Xeomin pas l’AMM, Neurobloc abandonné Muscles : orbiculaire de l’œil en 2 points, corrugator, zygomatique, risorius, mentonnier,peaucier…mais toujours personnaliser -latence action : h à j -durée action : 1 mois à 2 ans,moyenne 2 à 3 mois - répétition tous les 3 mois au minimum en adaptant doses et points -efficacité : *HSP essentiel : 80% environ, *HSP post paralytique : diminution des syncinésies,symétrise le visage,diminue la contracture et les spasmes -effets 2aires: -hématome, ptosis,diplopie,larmoiement ou sécheresse, conjonctivite,asymétrie faciale inf. (attention dans l’HSP post paralytique faire petites doses sinon risques) -résistance acquise très rare

MUSCLES DE LA FACE

CHIRURGIE : traitement curatif Décompression vasculaire microchirurgicale du facial -Abord retromastoidien, monitorage per op (PEA ,EMG du facial) -Interposition entre le nerf à son émergence et l’artère d’un coussinet de téflon ou une plaque de dacron (Gardner 1962, Jannetta 1966) -Résultats :80% excellents à 3 mois , parfois guérison différée (élongation,démyélinisation,hyperactivité du noyau moteur) -Complications 2 % : surdité, paralysie faciale,vertige, méningite, perte du LCR, infection cutanée -Indications: échec toxine ou plus tôt ?