Cas clinique n°1 Réponses Pr Michel PAVIC HIA Desgenettes

Un homme âgé de 67 ans consulte pour amaigrissement de 10 Kg en 4 mois, asthénie et céphalées accentuées par le passage du peigne. Depuis un mois, il est fébrile à 38,2°C. Hier le patient a eu des phosphènes. L’auscultation cardiaque note un souffle systolique éjectionnel. La CRP est à 154 mg/L. Quel est le diagnostic le plus probable et pourquoi?

Quel est le diagnostic le plus probable et pourquoi? (10) Un homme âgé de 67 ans consulte pour amaigrissement de 10 Kg en 4 mois, asthénie et céphalées accentuées par le passage du peigne. Depuis un mois, il est fébrile à 38,2°C. Hier le patient a eu des phosphènes. L’auscultation cardiaque note un souffle systolique éjectionnel. La CRP est à 154 mg/L. Quel est le diagnostic le plus probable et pourquoi? (10) Maladie de Horton ou artérite gigantocellulaire Car: Patient de plus de 55 ans Altération de l’état général + fébricule Avec céphalées surtout au passage du peigne Signes ophtalmologiques Syndrome inflammatoire

Quels diagnostics différentiels pourraient se discuter?

Quels diagnostics différentiels pourraient se discuter? (15) On pourrait discuter les autres causes d’AEG fébrile du sujet âgé: Abcès profond (exemple: abcès intra-abdominal sur sigmoïdite) Cancer (surtout colon), une hémopathie (Lymphome) Endocardite sub-aigue ou chronique Une maladie infectieuse type tuberculose Éventuellement une autre vascularite (PAN, Wegener, Micro- polyangéite) Eventuellement une endocrinopathie (insuffisance surrénalienne lente, hyperthyroïdie dans sa forme cachectisante du sujet âgé, corticosurrénalome…)

Que recherche l’examen clinique?

Que recherche l’examen clinique? (15) Tout d’abord des arguments pour conforter le diagnostic de maladie de Horton: Artère temporaledouloureuse, indurée, battante ou avec abolition du pouls Nécrose du scalpe Des oedèmes (face++) Des signes rhumatologique (PPR associée) Une toux (10% des Horton) Des douleurs masticatoires (claudication) Syndrome de Raynaud Manifestation neuro-psychiatrique Ensuite des éléments pour éliminer le diagnostic différentiel:

Ensuite des éléments pour éliminer le diagnostic différentiel: Adénopathies superficielles et/ou hépato-splénomégalie (Lymphome) Syndrome de masse abdominale et/ou douleurs abdominales (cancer, abcès) Goitre, nodule thyroïdien (hyperthyroïdie) Signes cutanés d’EI (faux panaris, érythème palmo-plantaire de Janeway, purpura), troubles du rythme cardiaque Des signes de micro-vascularite: neuropathie (mono ou multiple), hématurie (micro ou macroscopique), purpura vasculaire, nécrose buccale ou ulcération nasale…

Quel est le premier temps du traitement, dans quel délai ? Pourquoi?

Quel est le premier temps du traitement, dans quel délai. Pourquoi Le traitement repose sur la corticothérapie, sans délai car il existe un risque d’amaurose définitive à tout moment Orale ou IV (pas de supériorité démontrée) Ici, il existe des signes ophtalmologique, donc on préfère des bolus de Méthyl-prednisolone Par exemple: SOLUMEDROL 500mg/j en perfusion de 3h, dans 500 cc de SG5 sous contrôle biologique (K, Na, Calcémie) et ECG Si on choisit une corticothérapie orale: Commencer par 1mg/Kg/j d’équivalent prednisone Associé à une HBPM préventive (risque d’AVC) et/ou d’anti-agrégant plaquettaire (recommandations d’expert)

Quel examen permet de confirmer le diagnostic?

Quel examen permet de confirmer le diagnostic? (10) La biopsie d’artère temporale uni voire bilatérale D’une longueur suffisante (>> 1 cm) De préférence du côté le plus pathologique cliniquement Et éventuellement après repérage échographique

Quand faites-vous cet examen ? 

Quand faites-vous cet examen ? (10) Le geste peut être fait dans les 8 à 10 jours qui suivent la mise en route de la corticothérapie (ne fausse pas la BAT très rapidement) En aucun cas le délai d’obtention d’une BAT ne doit faire retarder la corticothérapie si la présomption de maladie de Horton est suffisamment forte

Rédiger le résultat probable de cet examen en étant exhaustif.

Rédiger le résultat probable de cet examen en étant exhaustif. (10) Aspect typique : panartérite inflammatoire atteignant les 3 tuniques de l’artère, avec : ➙ épaississement intimal avec fibrose (thrombus fréquent) ➙ destruction des fibres musculaires lisses de la média (nécrose fibrinoïde possible) ➙ fragmentation et destruction de la lame limitante élastique interne avec histiocytes à son contact ➙ infiltrat inflammatoire mononucléé (cellules géantes dans 50 % des cas)

Cet examen est normal. Le patient va beaucoup mieux et son état général est transformé. Comment réagissez-vous et que faites-vous?

Comment réagissez-vous et que faites-vous? (10) Cet examen est normal. Le patient va beaucoup mieux et son état général est transformé. Comment réagissez-vous et que faites-vous? (10) En l’absence d’autre diagnostic chez ce patient, la présomption de maladie de Horton est suffisamment forte et la corticothérapie doit être maintenue (surtout que le patient est transformé) Il faut connaître les écueils de la BAT: ➙ négativité vraie de la BT (10-20 % des cas) ➙ lésions segmentaires (épuiser le bloc) ➙ stades précoces (infiltrat lymphocytaire de la paroi, sans granulome ni destruction) ➙ lésions cicatricielles

Quels sont les complications possibles du traitement et comment les prévenir?

Complications neuropsychiatriques Quels sont les complications possibles du traitement et comment les prévenir? (10) Complications neuropsychiatriques Nervosisme, insomnies: anxiolytique Délire: prise en charge psychiatrique, neuroleptiques Complication musculo-squelettiques: Fonte musculaire: maintien activité physique Ostéonécrose de hanche, d’épaule…: plus petite dose de cortico Ostéoporose: supplémentation vitamino-calcique + biphosphonate p.o. Complications métaboliques et ioniques Obésité: régime hypocalorique, activité physique Diabète : régime hypocalorique, hypoglucidique, hypolipidique Hypocalcémie: apport calcique Hypokaliémie: supplémentation (Kaléorid, fruits secs, chocolat, bananes) Oedèmes: régime hyposodé (2 à 4 gr /j)

Complications cardiovasculaires HTA: traitement antiHTA Athéromatose accélérée (angor, ACOMI…): plus petite dose cortico Complication ophtalmologique Glaucome: surveillance et plus petite dose cortico Cataracte: surveillance et plus petite dose cortico Complications cutanées Atrophie cutanée et trouble de cicatrisation : soins cutanés Acnée traitement symptomatique, hygiène Complications infectieuses Immunodépression +++: éducation (ATB si fièvre, consultation médicale…) Sigmoïdite ++