Néphropathies vasculaires Pr Emmanuel Morelon Service de Néphrologie Transplantation Hôpital Edouard Herriot-Faculté Lyon Est

Cas clinique 1 Un homme de 57 ans vient vous consulter pour l’aggravation récente d’une hypertension artérielle. Dans ses antécédents on retrouve : tabagisme actif à 30 PA, hyperlipidémie, angor d’effort stable, artérite des membres inférieurs stade 2. Son traitement actuel comprend : Atenolol, Amlodipine, furosémide, Aspirine. A l’examen clinique il existe un surpoids (78 kgs pour 1,70m). La PA est à 162/97 mmHg malgré la trithérapie. On retrouve un souffle abdominal latéralisé à droite. La biologie montre : Na : 138 mmol/l, K : 3,2 mmol/l, Cl : 101 mmol/l Bicarbonates:28 mmol/l Urée 6 mmol/l Créatinine 92 micromol/l LDL-Cholestérol : 4,4 mmol/l

Question 1 Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?

Réponse 1 Sténose de artère rénale droite car Homme, 57 ans, facteurs de risques cardiovasculaires nombreux et importants, tabac, hypercholestérolémie Autres atteintes vasculaires, angor,artérite membres inférieurs Surpoids. HTA récente et mal contrôlée malgré une quadrithérapie antihypertensive, souffle abdominal latéralisé à droite

Question 2 Quelle est la lésion anatomique correspondante ? Dans ce cas précis, de quelle nature est elle ?

Réponse 2 Sténose plutôt ostiale de l’artère rénale, de nature athéromateuse compte tenu du terrain (age, facteurs de risque cardiovasculaires majeurs, autre atteinte vasculaire)

Question 3 Citez 4 autres modes de révélation de cette pathologie

Réponse 3 Poussée d’HTA maligne Thrombose de l’artère rénale avec infarctus rénal HTA et hypokaliémie Insuffisance rénale sous IEC si sténose bilatérale ou si rein unique

Question 4 Quels sont les examens complémentaires utiles dans le diagnostic de cette pathologie ?

Réponse 4 Échodoppler rénal, montre Angioscanner spiralé. AngioIRM: une atrophie éventuelle du rein du côté de la sténose Une diminution du flux, mesure le degré de sténose, évalue le retentissement en aval, apprécie les index de résistance intraparenchymateuse Angioscanner spiralé. Montre sténose, calcifications artérielles Mais injection d’iode et irradiation. AngioIRM: Visualisation directe des artères rénales, non néphrotoxique, mais accès plus restreint, majoration des lésions. Risque de toxicité cutanée si ClCreat< 30 ml/mn Ionogramme urinaire à la recherche d’un hyperaldostéronisme secondaire lié à la sécrétion de rénine

IRM et sténose de artère rénale

IRM et sténose de artère rénale

Question 5 Quelles explorations fonctionnelles peuvent être demandées ?

Réponse 5 Scintigraphie rénale avec test au inhibiteurs de l’enzyme de conversion Montre un retard de sécrétion du côté de la sténose, majoré par l’administration de l’IEC Mesure de la sécrétion de rénine dans le plasma ou dans les veines rénales du côté de la sténose Ces tests sont de moins en moins pratiqués. Si doute sur l’implication d’une sténose dans l’HTA, le meilleur test est la scintigraphie avec et sans IEC

Scintigraphie rénale au Mag3 et sténose de artère rénale G

Question 6 Quel est l’examen de référence ? Que permet-il en plus de l’affirmation du diagnostic ?

Réponse 6 Artériographie rénale, Permet d’évaluer l’importance de la sténose, son caractère bilatéral ou unilatéral, son type, sa localisation, la répercussion (dilatation post anastomotique) lit d’aval, perfusion du rein, amputation du parenchyme Permet aussi de faire une angioplastie de la sténose et de mettre un stent

Question 7 Citez les principales options thérapeutiques pour cette pathologie

Réponse 7 Dilatation par angioplastie transluminale percutanée Risque de dissection de l’artère, thrombose, resténose Post d’un stent éventuellement Chirurgie sur l’artère: pontage aorto rénale ou réimplantation artérielle Traitement anti-hypertenseur Bi ou trithérapie fréquente par Inhibiteurs de l’enzyme de conversion, ou inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine si le rein controlatéral est sain. Surveillance créatininémie et kaliémie après le début du traitement

Question 8 Expliquer la prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires chez ce patient

Réponse 8 Arrêt du tabac Régime hypolipémiant, statine pour viser un LDL CT < 2.5 mmol/l Amaigrissement Régime diabétique, surveillance Hb A1c Contrôle de l’HTA par IEC ou Zartan si fonction rénale normale, et si pas de sténose bilatérale Activité physique

Traitement des sténoses de l’artère rénale Objectifs: Contrôle de HTA Éviction des complications, thrombose, IRC Moyens Angioplastie Avec ou sans stent Chirurgie pontage aorto rénal ou chirurgie de réimplantation Traitement de HTA. IEC ou ARAII si sténose unilatérale,et surveillance kaliémie et créatininémie

Sténose de artère rénale: traitement des sténoses athéromateuses Revascularisation si: Sténose sur rein unique, ou sténose bilatérale Rein > 8 cm du côté de la sténose HTA sévère, aggravation de Insuffisance rénale Sténose > 75% Angioplastie souvent en première attention, souvent avec stent car incidence de resténose à 2 ans de 30%. Contrôle inconstant de la pression artérielle (2/3) Risque de thrombose, dissection, embolie de cholestérol Chirurgie: moins de resténose (5%), PA mieux contrôlée, mortalité plus élevée

Traitement des sténoses de artère rénale. Sténose fibrodysplasiques Angioplastie en première intention Guérison ou amélioration de l’HTA dans 70 à 90 % des cas Resténose rare. Si échec, revascularisation chirurgicale

Cas clinique 2 Un homme de 65 ans est hospitalisée pour une dyspnée d’apparition récente, de plus en plus invalidante, associée à des céphalées et une asthénie. L’examen clinique montre une PA à 200/130 mmHg.

Question 1 Quel est votre diagnostic ? Que recherchez vous à l’examen clinique ?

Réponse 1 HTA maligne. Recherche d’une atteinte viscérale recherche d’une insuffisance ventriculaire gauche, avec râles crépitants à l’auscultation pulmonaire, recherche d’un flou visuel, recherche d’un souffle lombaire ou abdominal. Recherche un amaigrissement, un syndrome polyuro-polydipsique récent. A l’interrogatoire, recherche d’arguments en faveur de l’étiologie.

Question 2 Quels examens complémentaires morphologiques demandez vous? Justifiez votre réponse.

Réponse 2 Radio de thorax pour rechercher cardiomégalie et œdème pulmonaire Fond d’œil pour rechercher une rétinopathie hypertensive stade III ou VI. Échodoppler rénal pour rechercher une sténose de l’artère rénale et apprécier la taille et l’aspect des reins

Question 3 Quel bilan biologique demandez vous en première intention ?

Réponse 3 Ionogramme plasmatique et urinaire Pour rechercher une hypokaliémie et un hyperaldostéronisme secondaire Créatininémie pour rechercher une insuffisance rénale NFS plaquettes pour rechercher des arguments en faveur d’un SHU: anémie, thrombopénie Haptoglobine et LDH pour rechercher une hémolyse Bandelette urinaire, puis protéinurie des 24 h et ECBU à la recherche d’une protéinurie, témoignant de l’atteinte rénale de l’HTA maligne, ou d’une glomérulopathie sous jacente.

Question 4 Quels sont les signes histologiques rénaux retrouvés dans cette pathologie ?

Réponse 4 Les lésions touchent les petites artères, les artérioles, les glomérules Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau de la paroi des artérioles et dans les glomérules. L’immunofluorescence montre l’existence de dépôts de fibrine. Obstruction totale de la lumière de certains vaisseaux par une prolifération cellulaire et élaboration de fibres élastiques et de collagène.

Question 5 Quel traitement débutez vous en urgence ?

Réponse 5 Il s’agit d’une urgence médicale nécessitant une hospitalisation en unité de soin intensif Contrôle de la pression artérielle par voie intraveineuse avec Nicardipine (Loxen) IV en première intention (1 à 10 mg/h).ou uradipil (eupressyl) Inhibiteurs de l’enzyme de conversion après rétablissement de la volémie et élimination d’une sténose bilatérale des artères rénales, ou d’une sténose sur rein unique. Pas de diurétique tant qu’il existe une hypovolémie Si hypovolémie, perfusion de sérum physiologique Si insuffisance ventriculaire gauche, dérivés nitrés, nicardipine, puis si pas amélioration, diurétiques de l’anse

Question 6 Quelles sont les étiologies de ce syndrome ?

Réponse 6 HTA essentielle avec arrêt du traitement Sténose de l’artère rénale Glomérulonéphrite chronique Sclérodermie Périartérite Noueuse Prise d’oestroprogestatifs

Périartérite Noueuse (PAN) Angéite nécrosante, artère moyen calibre 70% cause inconnue, 30% liée hépatite B Clinique: AEG, fièvre, syndrome inflammatoire Neuropathie périphérique, sciatique poplitée externe Arthralgies,myalgies, douleurs abdominales Nodules, livedo Artérite des membres inf AVC Atteinte rénale: HTA, hématurie, insuffisance rénale liée à des infarctus rénaux Diagnostic: suspicion clinique, biopsie sur muscle, nerf ou peau: angéite nécrosante : nécrose fibrinoïde de la média, réaction inflammatoire, granulomes périvasculaires. Pas de PBR car anévrysmes intrarénaux Traitement: si pas hépatite B, corticoides plus ou moins cyclophosphamide, si liée à hépatite B, traitement de hépatite B et corticoides

Sclérodermie Affection rare. Femme de 30 à 50 ans Atteinte du tissus conjonctif et des petits vaisseaux Clinique: sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires Signes oesophagiens : reflux, dysphagie Signes pulmonaires: fibrose pulmonaire diffuse Signes cardiaques: péricardite chronique, myocardiques Signes rénaux: 20 à 60%. HTA et IRC lentement progressive avec protéinurie modérée. PBR: lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle importante Atteinte rénale aigue: crise aigue sclérodermique: HTA avec SHU et syndrome hémolytique et urémique. Traitement:contrôle de HTA avec IEC

Cas clinique 3 Homme de 75 ans, long passé d’HTA, angor bien contrôlée par le traitement médical, claudication intermittente. Tabagisme à 20 paquets années. Consulte pour une Insuffisance rénale avec créatininémie à 230 mmol/l.PA: 180/95 mmH sous atenolol et furosémide Échographie rénale :reins symétriques, de taille diminuée. Protéinurie : 1g/j. Pas hématurie Pas de signes cliniques extra rénaux

Question 1 Quels diagnostics évoquez vous en première intention ?

Réponse 1 Néphroangiosclérose Car terrain, homme âgé, long passé HTA, autres atteintes vasculaires. HTA mal contrôlée malgré la bithérapie. IRC avec reins de taille diminuée. La protéinurie modérée va bien dans ce tableau. Glomérulonéphrite chronique (néphropathie à IgA,HSF). Mais pas hématurie, protéinurie modérée.

Question 2 Quels examens demandez vous pour étayer votre diagnostic ?

Réponse 2 Échocardiographie pour rechercher une hypertrophie ventriculaire gauche Fond d’œil pour rechercher une rétinopathie hypertensive Doppler rénal pour éliminer une sténose de artère rénale Bilan de syndrome inflammatoire: CRP, VS, fibrinogène. NFS pour rechercher une anémie, éliminer un SHU Calcémie phosphorémie pour conforter le diagnostic d’IRC Pas de PBR si taille des reins est diminuée et si pas de progression rapide de Insuffisance Rénale

Quels autres examens complémentaires sont utiles chez ce patient ? Bilan lipidique pour correction des FDR cardiovasculaires Échographie doppler des carotides, des artères des membres inférieurs Scintigraphie myocardique ou échodobutamine de stress, avec éventuelle coronarographie

Question 3 Quelles sont les grandes lignes du traitement

Réponse 3 Contrôle de la pression artérielle Avec souvent bi ou trithérapie antihypertensive comprenant un IEC ou un zartan. On vise une PA< 130/80 mmHg Correction des facteurs de risques cardiovasculaires: hypercholestérolémie par régime et statine, arrêt du tabac Antiagrégants plaquettaires Activité physique Perte de poids si surcharge pondérale Prévention de la progression de l’insuffisance rénale chronique Prévention des complications de l’insuffisance rénale chronique Limiter les apports en alcool

Classification des néphropathies Aigues Chroniques Néphropathies glomérulaires GNA post infectieuse GNRP Néphropathies gravidiques Néphropathies lupiques Néphrose lipoïdique HSF GEM GNMP Néphropathie à IgA Néphropathie diabétique Amylose AA Syndrome d’Alport Néphropathies tubulo-interstitielles Nécrose tubulaire aigue Néphropathies interstitielles aigues Néphropathie tubulo-interstitielle chronique Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose maligne Microangiopathie thrombotique Thrombose aigue (PAN syndrome des anti-phospholipides, emboles) Maladie des emboles de cholestérol Crise sclérodermique Thrombose artérielle et veineuse rénale Néphroangiosclérose bénigne Néphropathies ischémiques Sclérodermie sténose artère rénale Syndrome des anti-phospholipides

Néphropathies vasculaires HTA Protéinurie et hématurie modérée IRA ou IRC Bien connaître SHU Sténose artère rénale Néphroangiosclérose Emboles de cholestérol

Néphropathie vasculaire avec IRA rapidement progressive SHU Atteinte endothéliale initiale Adulte enfant Post infectieux, iatrogène, grossesse, maladie sous jacente (lupus, HTA maligne, antiphospholipides, sclérodermie..) Cancer Auto-immun: auto anticorps anti protease de Willebrand Déficit constitutionnel en proteine du complément Formes idiopathiques

Néphropathie vasculaire avec IRA rapidement progressive SHU HTA maligne Embolies de cholestérol PAN Sclérodermie Occlusion des artères rénales

Néphropathie vasculaire avec IRC Sténose de artère rénale Néphroangiosclérose bénigne Sclérodermie Néphropathie chronique du transplant