MALADIE COELIAQUE DE L’ADULTE Dr T.KURTZ Polyclinique mutualiste Sainte Marguerite 89000 AUXERRE

INTRODUCTION La maladie coeliaque est une maladie dysimmunitaire assez unique puisque l’antigène responsable est connu : LE GLUTEN ALIMENTAIRE Elle survient chez des patients HLA DQ2(90%) ou DQ8(10%) Initialement décrite sous forme de symptômes digestifs on reconnait actuellement des formes atypiques frustres où les manifestations extra-digestives sont majoritaires L’entéropathie est régressive par l’exclusion du gluten du blé et des protéines équivalentes du seigle et de l’orge

EPIDEMIOLOGIE La MC a longtemps été sous estimée en raison des formes silencieuses ou atypiques qui sont actuellement majoritaires Prévalence 1/100 à 1/200 en Europe et aux USA Essentiellement des sujets de type caucasien la maladie est exceptionnelle chez les noirs africains, les chinois , les japonais par la prévalence est équivalente en Afrique du Nord 2 pics de fréquence dans l’enfance et entre 20 et 40 ans mais la majorité des diagnostics se font actuellement à l’age adulte 2 à 3 plus fréquente chez la femme

ETIOLOGIE-PHYSIOPATHOLOGIE Liée à l’exposition au gluten Le gluten est la masse protéique restante après extraction de l’amidon .Nous ingérons 10/15g de gluten/J . La fraction toxique est l’alpha-gliadine une protéine Schématiquement elle pénètre au niveau du chorion du fait d’une augmentation de la perméabilité intestinale puis serait modifiée par la transglutaminase tissulaire et présenté patr l’intermédiaire de cellule porteuse d’AG de type DQ2 aux lymphocytes du chorion ce qui engendrerai une réaction inflammatoire de type TH1 avec production d’interféron IL4 et de TNF alpha et une réaction humorale avec production d’AC anti- gliadine anti-transglutaminase et anti- endomysium et une production d’interleukine 15 responsable d’une hyperplasie des lymphocytes épithéliaux.

DESCRIPTION CLINIQUE Forme classique associant ses signes cliniques et biologiques de malabsorption du grêle est actuellement minoritaire Diarrhée avec stéatorrhée , un amaigrissement et une dénutrition , une asthénie , et des douleurs abdominales Anémie par carence en fer, vitamine B12 acide folique Hypo-albuminémie ,hypocalcémie

DESCRIPTION CLINIQUE 2 Les formes pauci-symptomatiques atypiques ou silencieuses sont majoritaires: Augmentation inexpliquée des transaminases Anémie Aphtose buccale Syndrome de l’intestin irritable avec diarrhée voire constipation chronique Douleurs osseuses ,fracture sur ostéopénie Hypoplasie de l’émail dentaire Troubles neurologiques ( migraine , neuropathie, épilepsie ,ataxie) Cardiomyopathie, troubles de la reproduction Retard de croissance, pubertaire Eruptions herpétiformes Fatigue chronique, anorexie

PRINCIPALES MALADIES ASSOCIEES Dermatite herpétiforme DID, dysthyroidie, Cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante Maladie de Crohn et RCH Psoriasis ,vitiligo Myasthénie ,polymyosite , sarcoïdose Anémie hémolytique et purpura thrombopénique auto-immun Déficit en Ig A

DIAGNOSTIC POSITIF REPOSE SUR 4 CRITERES: sérologique qui est la première étape du diagnostic dosage des AC anti transglutaminases et anti-endomysium de type igA seuls ou combinés (ac anti gliadines peu sensibles et spécifiques non remboursés) associé à un dosage pondéral des igA (si déficit doser les AC de type igG) histologique : biopsies duodénales (4/6)avant le début du régime à l’occasion d’une endoscopie oeso-gastro-duodénale mettant en évidence une atrophie villositaire totale ou subtotale associée à une augmentation des lymphocytes épithéliaux et une hypertrophie des cryptes efficacité du régime sans gluten sur la clinique et la dispartion des AC permet de confirmer le diagnostic typage HLAII si positivité DQ2 et/ouDQ8 on peut se passer de la biopsie chez l’enfant dans la forme typique

REGIME SANS GLUTEN Eliminer tous les aliments contenant les 3 céréales toxiques (blé, orge et seigle) et leur substitution par le riz l’avoine et le mais Explication du régime par diététicienne Adhésion à une association de malades (AFDIAG) Remboursement partiel des produits sans gluten Efficacité mesurée par amélioration clinique et biologique après 3 mois , la régression des anomalies histologiques et la négativation des AC à 1 an Il est préconisé à vie car prévient le risque de complications malignes ,osseuses ainsi que la survenue de maladie auto-immune

COMPLICATIONS ET PRONOSTIC SPRUE REFRACTAIRE : il s’git d’une MC primitivement ou secondairement résistante au RSG de 2 types dont une est un lymphome intra-épithélial une forme de passage vers LYMPHOME T INVASIF (risque relatif à 6) peut être le révélateur de la MC se manifestant par une complication (occlusion,hémorragie) de pronostic sombre (<20% de survie à 30 mois) Adénocarcinome du grêle , cancer ORL et hépatique

CONCLUSIONS Le profil clinique de la MC de l’adulte a changé avec une prévalence élevée des formes atypiques non digestives Problème du dépistage ciblé sur des groupes à risque ou en cas de maladie auto-immune Le RSG reste actuellement le seul traitement et doit être prescrit à vie Les complications sont rares mais redoutables