LES VASCULARITES

MALADIE DE HORTON ET PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE Obj. 119 Pr Pierre DUHAUT Service de Médecine Interne E CHU d ’Amiens

HISTORIQUE MALADIE DE HORTON : 1890 : HUTCHINSON, LONDRES : CLINIQUE 1932 : HORTON, MAYO CLINIC : ANAT. PATH. 1938 : JENNINGS : CECITE 1948 : CHAVANY ET TAPTAS : TRAITEMENT PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE : 1888 : BRUCE : LA GOUTTE RHUMATISMALE 1953 : FORESTIER : LA PPR 1960 : PAULLEY ET HUGHES : RELATION MH-PPR

MH ET PPR : EPIDEMIOLOGIE ETUDES BASEES SUR LA POPULATION INCIDENCE CAS/100 000/AN

MH A BAT + : EPIDEMIOLOGIE ETUDES BASEES SUR REGISTRES HOSPITALIERS INCIDENCE CAS/100 000/AN 8.6

CONSIDERATIONS ETIOLOGIQUES HLA-DR4 : 40 % versus 20 % Pré-existence d ’un terrain vasculaire athéromateux ou artério-scléreux Autres ? Infectieux ? Pb de réponse tissulaire à une agression non spécifique ?

MALADIE DE HORTON : EXPRESSION CLINIQUE D’après Rouvière, Edition 1978

SYSTEME CAROTIDIEN INTERNE Artère ophtalmique Artères du nerf optique Artères ciliaires

MAIS Nécrose du scalp, oedème de la face...

PPR : EXPRESSION CLINIQUE DOULEURS DE LA CEINTURE SCAPULAIRE DOULEURS DE LA CEINTURE PELVIENNE HORAIRE INFLAMMATOIRE DEVEROUILLAGE MATINAL DATE DE DEBUT SOUVENT PRECISE SUBSTRATUM ANATOMIQUE BIEN CONNU MAINTENANT : SYNOVITE MH ET PPR AGE > 50 ANS, 70% FEMMES

ANATOMIE PATHOLOGIQUE CELLULES GEANTES MULTINUCLEES INTIMA ET PARTIE INTERNE DE LA MEDIA INFILTRAT LYMPHO-PLASMOCYTAIRE POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES PARFOIS LIMITANTE ELASTIQUE FRAGMENTEE INTIMA EPAISSIE, NON CONCENTRIQUE THROMBOSE POSSIBLE OBSTRUCTION POSSIBLE LESIONS SEGMENTAIRES ET FOCALES

DIAGNOSTIC de la MALADIE de HORTON Artère musculaire de moyen calibre Intima « Gold standard »: Artère temporale normale Média Adventice Limitante élastique interne

LESIONS HISTOLOGIQUES Adventice LESIONS HISTOLOGIQUES Infiltrat inflammatoire pan-pariétal (artérite) Comportant des cellules géantes plurinucléées Rupture de la limitante élastique interne Epaississement fibro-oedémateux intimal avec diminution du calibre de la lumière artérielle Intima Média

Infiltrat inflammatoire pan-pariétal (artérite) composé: de lymphocytes de macrophages de cellules géantes macrophagiques plurinucléées

Au contact de la limitante élastique interne Infiltrat inflammatoire prédominant à la jonction intima-média et dans l’adventice Au contact de la limitante élastique interne Adventice Intima Média Limitante Limitante

Rupture de la limitante élastique interne Orcéine Orcéine

CD 34 Adventice Angiogenèse (prolifération vasculaire à partir des vasa vasorum de l’adventice Média Intima Capillaires néoformés CD 34

Prolifération myofibroblastique Synthèse de tissu conjonctif jeune Epaississement fibro-oedémateux de l’intima Diminution du calibre artériel (explique phénomènes ischémiques) Média Intima Myofibroblastes actine +

Prolifération myofibroblastique Synthèse de tissu conjonctif jeune Epaississement fibro-oedémateux de l’intima Diminution du calibre artériel (explique phénomènes ischémiques) Tissu conjonctif lâche oedémateux Média Intima Myofibroblastes actine +

Parfois thrombose artérielle Rarement, nécrose fibrinoïde au sein de la paroi vasculaire Exceptionnellement dilatation anévrysmale de l’artère Thrombose reperméabilisée Nécrose Anévrysme

INFILTRAT INFLAMMATOIRE Composé: Macrophages Cellules géantes plurinucléés Lymphocytes T (CD4) Rares lymphocytes B Cellules dendritiques Rares plasmocytes Rares polynucléaires (éosinophiles)

Lymphocytes B CD20 Lymphocytes T4 Lymphocytes T8

Infiltrat macrophagique prédominant à la jonction intima-média Adventice Intima Média CD68 Infiltrat macrophagique prédominant à la jonction intima-média CD68

Cellules dendritiques Adventice Média PS100 Cellules dendritiques Rares pn Adventice Média CD15

PATHOGENIE Résulterait d’une réaction immunitaire à un agent antigènique encore non identifié Cellules présentatrices d’antigènes (macrophages et cellules dendritiques) Afflux d’éléments inflammatoires par les vasa vasorum Lymphocytes T4 activés Production de cytokines (IFN-, IL1, IL6, TNF…) Formation de cellules géantes plurinucléées Cellules dendritiques PS100+ Lymphocytes T4

AUTRE POSSIBILITE DIAGNOSTIQUE

CRITERES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY FORMAT DIT TRADITIONNEL FORMAT DIT EN ARBRE AGE > 50 ANS 3/5 CEPHALES D’APPARITION RECENTE ANOMALIE DE L’ARTERE TEMPORALE ELEVATION DE LA VS BAT ANORMALE AGE > 50 ANS 2/6 CEPHALEES D’APPARITION RECENTE CLAUDICATION DE LA MACHOIRE, DE LA LANGUE OU DE LA DEGLUTITION ANOMALIE DE L’ARTERE TEMPORALE INDURATION DU CUIR CHEVELU OU PRESENCE DE NODULES BAT ANORMALE Sens: 93.5% Spec: 91.2%

AUTRES MANIFESTATIONS CLINIQUES Atteinte des vaisseaux des membres supérieurs Atteinte des vaisseaux cérébraux Atteinte des artères digestives Atteinte des artères des membres inférieurs ? Atteinte coronarienne : quelques cas décrits Mais surtout : atteinte aortique thoracique

Patiente de 66 ans, BAT positive En fait : souffle sur les sous-clavières

Importance de la circulation collatérale ARTERITE DES MEMBRES SUPERIEURS, Stade IV Importance de la circulation collatérale Pr Godeau

Les membres inférieurs Sténoses effilées Très différentes de l ’athérome Absence de plaque infractueuse Difficulté de la preuve anatomo-pathologique

Patient de 70 ans Syndrome confusionnel Evolution variable selon les jours Pas de vrai syndrome inflammatoire initialement

Un mois plus tard...

Mme C, 74 ans, syndrome inflammatoire majeur ARTERES DIGESTIVES Mme C, 74 ans, syndrome inflammatoire majeur Altération de l’état général Polynévrite des 4 membres BAT positive, typique à cellules géantes Corticothérapie à 2 mg/kg Héparinothérapie préventive Amélioration en 3 jours, récupération neurologique Au 6ème jour de traitement...

VS : élevée, > 40 mm à la première heure BIOLOGIE VS : élevée, > 40 mm à la première heure CRP : élevée, 70 à 80 mg/l en moyenne Bilan hépatique : perturbé dans 20 % des cas, augmentation des phosphatases alcalines (non spécifique) sans doute liée au syndrome inflammatoire sans véritable lésion à cellules géantes intra-hépatique

Surveillance : clinique et biologique : VS et CRP TRAITEMENT Corticoïdes : Horton : 0,7 à 1 mg/kg PPR : 0,15 à 0,5 mg/kg Puis décroissance progressive des doses Durée : 1 à plusieurs années Surveillance : clinique et biologique : VS et CRP

A-côtés du traitement par corticoïdes : Diététique : Sans sel Sans sucre ? Surveillance TA Surveillance glycémie Surveillance poids Prévention ostéoporose : Calcium et Vitamine D Diphosphonates

EVOLUTION REPONSE RAPIDE AUX CORTICOIDES GUERISON HABITUELLE NECESSITE D’UN TRAITEMENT PROLONGE SUR 12 A 24 MOIS EN MOYENNE RECHUTES POSSIBLES IRREVERSIBILITE DE LA CECITE COMPLICATIONS IATROGENES INCIDENCE DES COMPLICATIONS NATURELLES ? INCIDENCES DES MALADIES ASSOCIEES ?

Evolution : attention aux pièges ! Douleurs pelviennes, FIG, et augmentation de la VS et/ou de la CRP : ??? Douleurs pelviennes, uni ou bilatérales, plus ou moins mécaniques : ??? Douleurs thoraciques, à distance du diagnostic, même avec VS et CRP normale : ???

Patiente de 63 ans, plusieurs mois après le début de la maladie : douleur aigüe

QUEL EST LE POIDS DE CES FORMES RARES ? Tous les patients Hommes Femmes

CONCLUSIONS

MALADIE DE TAKAYASU

MALADIE ‘ DES FEMMES SANS POULS ’ Aortite Gros troncs Touche essentiellement les femmes, avant 40 ans Peut toucher les enfants Rare chez nous, mais Fréquente en Asie ou Amérique Latine

Lésions anatomo-pathologiques : Similaires à celles observées dans la Maladie de Horton, à savoir : ?

Deux phases : Phase initiale, inflammatoire Souvent asymptomatique Sinon, Fièvre, Myalgies arthralgies altération de l ’état général parfois érythème noueux

Puis, Phase d ’état : Claudication intermittente des membres inférieurs HTA réno-vasculaire, sténose artère rénale Ischémie d ’un membre supérieur Insuffisance carotidienne Douleurs le long des trajets vasculaires Hypertension artérielle pulmonaire et complications

DIAGNOSTIC Artériographie Angio-scanner Angio-IRM Echographie doppler. Confirmation anatomo-pathologique si intervention à la phase d ’état : non nécessaire au diagnostic

Confusion Lancet 2000 BAT positive

Rembrandt