SYDROME NEUROPATHIQUE

I-INTRODUCTION: Sd neuropathique est définie par l’ensemble des manifestations : cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d'une atteinte du neurone périphérique a un point quelconque : de son trajet= * racine * plexus * tronc nerveux de son origine= *corne ant de la ME * noyaux des nerfs crâniens

II-RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE: SNP= *les N rachidiens en connexion avec la ME. *les N crâniens qui émergent de l’encéphale. Les N rachidiens:31 paires *8 paires cervicales *12 paires dorsales *5 paires lombaires *5 paires sacrées * 1 paire coccygienne

Le SNP est composé de : Fibres motrices afférentes: le corps cellulaires est situé dans les cornes antérieures de la ME et les noyaux des nerfs crâniens , les fibres quittent la ME par la racine antérieure et vont innerver les fibres musculaires striées Fibres sensitives efférentes: le corps cellulaires est situé dans le gg rachidien de la racine post de la ME, selon leurs destinés medullaires , on distingue deux groupes de fibres sensitives

Lemniscales: conrdons postérieurs, sensibilité épicrétique et le sens proprioceptif Extra-lemniscales: spinotalamique, le tact grossier et la thermoalgésie Les fibres végétatifs: innervant les muscles lisses et les glandes

Les N rachidiens sont constitués par l’union de 2 racines ant et post

IV-ETUDE ANATOMO-PHYSIOPATHOLOGIQUE: ATTEINTE DU CORPS CELLULAIRE=NEUROPATHIE : Atteinte du neurone moteur au niveau de la corne ant de la ME : -Clinique : *Amyotrophie *Déficit moteur pur *ROT abolis Atteinte du corps cellulaire sensitif dans le ganglion rachidien post=ganglionopathies : -Clinique: *Douleur *L’atteinte intéresse tous les modes de la sensibilité *Le patient peut avoir également un tremblement au maintien de position, ataxie au repos (signe de romberg) et à la marche.

DEGENERESCENCE AXONALE : Une lésion traumatique ou vasculaire : -Dégénérescence myélino-axonale en aval=c’est la dégénérescence wallerienne Trouble métabolique ou atteinte toxique du corps cellulaire ou de l’axone : -La dégénérescence est surtout distale, les vitesses sont peu diminuées tant que la démyélinisation secondaire n’est pas trop intense.

LA DEMYELINISATION : -C’est une lésion de la gaine de myéline respectant en grande partie l’axone. -Résulte habituellement d’un processus immuno-allergique (PRN) ou un trouble métabolique de la cellule de Schwann.

V-ORIENTATION DIAGNOSTIC: DIAGNOSTIC POSITIF: SEMIOLOGIE CLINIQUE: 1-troubles moteurs: a-Déficit moteur: -Signe majeur -Affecte à la fois la motricité : *Volontaire *Automatique *Reflexe -Focalisé ou diffus -D’intensité variable -Le testing musculaire : * 0 : pas de contraction volontaire * 1 : contraction faible sans déplacement * 2 : déplacement sans pesanteur * 3 : déplacement contre pesanteur * 4 : déplacement contre résistance * 5 : force musculaire normale -Déficit a prédominance distale, rarement proximale.

b-Hypotonie: -La paralysie est flasque, s’accompagnant d’une augmentation de la passivité et de l’extensibilité. c-Amyotrophie: -Liée a la perte axonale d-Fasciculations: -Spontanées ou provoquées -Présentes surtout dans les atteintes de la corne antérieure, ou lors deslésions radiculaires. e-Crampes f-ROT:abolis ou diminués g-Réponse idiomusculaire: présente h-Hypertrophie des troncs nerveux

2-troubles sensitifs: A-subjectifs: -Paresthésies: --Signe d’appel le plus fréquent --Représentées par : *Sensation picotements, fourmillements, engourdissements, ruissellement chaud et froid *Impression de marcher sur le coton * Sensation de pied brûlant( lésion des fibres thermoalgesiques) -Dysesthésies: --Sensation désagréable provoqué par le toucher -Douleur neuropathique: --Type : brûlures, morsure, décharges électriques, striction --Origine : radiculaire ou tronculaire --Causes : *toxique=thallium-arsenic *Métabolique=diabète

B-objectifs: -Hypoesthésie: --Classique en gants ou en chaussettes --grosses fibres myélinisées  : *Sensibilité tactile épicritique *Sensibilité profonde proprioceptive --Petite fibre myélinisée=anesthésie au froid --Petite fibres amyélinisée=anesthésie au chaud -Ataxie proprioceptive: --Reflète l’atteinte des grosses fibres myélinisées --Caractéristiques: *Chute fréquente *Signe de romberg non latéralisé *Démarche tâlonnante *Membres sup=main instable ataxique lors de l’épreuve d’attitude de serment

3-troubles trophiques: -Rencontrés dans les neuropathies avec atteinte thermoalgesique et/ou végétative *Au début : peau fine lisse, angles secs et cassants *Plus tard : infection rapide non douloureuse -- Un mal perforant plantaire -- Panaris analgésique -- Ulcérations des orteils -Les lésions peuvent être d’emblée articulaires : *Ostéoarthropathies *Acropathies ulcérinodulantes

4-troubles végétatifs: a- troubles sudoraux : excessifs ou absents par atteinte des fibres post-Gg b- troubles genito-sphinctériens : Génitaux : impuissance (neuropathies diabétiques) Sphinctériens : miction par regorgement, rétention urinaire c-syndrome de Raynaud : d-causalgies : impression de brûlure cuissante aux niveaux des pieds et de la main exacerbée par tous stimuli, et calmée par le froid. e-autres : *Hypotension orthostatique *Troubles digestifs : diarrhée motrice,constipation *Sd de Claude Bernard Horner ou pupille d’adie

Examens complémentaires: 1-EMG: a-intérêt : -Affirmer le diagnostic de syndrome neuropathique -Distinguer entre atteinte neurogéne et myogène -Préciser :*Le niveau lésionnel *L’étendue de la lésion *Types de lésion

b-tracé neurogéne : -Diagnostic de détection :(a l’aiguille) Au repos : fibrillation. Lors de la contraction volontaire : -Atteinte globale= silence électrique -Atteinte partielle= *Tracé simple : appauvrissement en UM *Tracé intermédiaire et interférentiel : --pas de phénomène de sommation spatiale --phénomène de sommation temporelle --accélération du tracé --Augmentation de l’amplitude des UM

-Diagnostic de stimulation: --Neuropathies démyélinisantes : *Diminution de la VC de plus de 40°/o *Allongement des latences --Neuropathies axonales : *VC normale ou légèrement diminuée < 10 °/o

2-biopsie neuromusculaire : - Non indiquée pour confirmer le Dg sauf dans certains cas, elle montre typiquement une atrophie fasciculaire -Permet la distinction entre l’atteinte axonale et démyélinisante

3-étude du LCR: -habituellement normal. - On peut constater une hyperprotéinorachie isolée dans : * Le diabète, certaines affections néoplasiques et hématologiques * PRN type Guillain barré (dissociation albumino-cytologique) 4- autres : *VS * Glycémie * Rx de la région suspecte * Immunoélectrophorèse des protéines sériques

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: -Syndrome myogène -Déficit d’origine centrale

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE: des éléments cliniques : 1/ Topographie des signes 2/ Mode d'installation et d’évolution des troubles 3/ Contexte (diabète, médicaments, traumatisme, éthylisme, affections inflammatoires, produits toxiques, pathologie familiale, état fébrile...) des éléments paracliniques : -Electromyogramme

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