Particularité des soins palliatifs pédiatriques Dr MH Drouineau ERRSPP Nantes

Définition des soins palliatifs « Les soins palliatifs sont des soins actifs dans une approche globale de la personne atteinte d’une maladie grave évolutive ou terminale. L’objectif des soins palliatifs est de soulager les douleurs physiques et les autres symptômes, mais aussi de prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle » SFAP Société Française d’Accompagnement en Soins Palliatifs

Définition OMS des soins palliatifs (1990) Soins actifs, complets, donnés aux malades dont l’affection ne répond plus aux traitements curatifs La lutte contre la douleur et les autres symptômes ainsi que la prise en considération des problèmes psychologiques, sociaux et spirituels sont primordiaux Ils ne hâtent ni ne retardent le décès Leur but est de préserver la meilleure qualité de vie possible jusqu’à la mort.

DECES PEDIATRIQUES FRANCE Décès/an 2006 <1 an 2847 1- 4 605 5-14 771 15-24 3488 247 décès/an en Pays de la Loire

Terminologie à connaître Concepts: - soins curatifs - soins palliatifs - soins de support - Phase terminale

Particularité des soins palliatifs pédiatriques Difficulté diagnostic: Incidence faible Difficulté de déclarer un enfant en soins palliatifs

Particularité des soins palliatifs pédiatriques Qui sont les enfants en soins palliatifs: Enfant qui naît en soins palliatifs Enfant qui entre en soins palliatifs

Qui sont les enfants en soins palliatifs?

Classification des pathologies québécoises Groupe 1: maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais où l’échec est possible, où l’accès aux soins palliatifs peut être nécessaire avec des tentatives de traitement curatif et/ou si le traitement échoue. Ex :cancer

Classification des pathologies québécoises Groupe 2: maladies où une mort prématurée est inévitable avec une longue période de traitement intense permettant de prolonger la vie et permettant une participation à des activités normales adaptées à l’âge. Ex: mucoviscidose

Classification des pathologies québécoises Groupe 3: maladies progressives sans option de traitement curatif, où le traitement est uniquement palliatif et peut s’étendre pendant des années. Ex: dystrophie musculaire

Classification des pathologies québécoises Groupe 4: conditions irréversibles et non progressives avec des soins compliqués prédisposant à des complications et la possibilité d’une mort prématurée. Ces conditions peuvent amener une détérioration non prévisible mais qu’on ne considère pas comme progressive. Ex: IMC, accidents avec problèmes neurologiques

Classification des pathologies québécoises Groupe 5: nouveau-né dont l’espérance de vie est très limitée Groupe 6: enfants qui subissent des traumatismes intentionnels ou non, ainsi que les morts subites du nourrisson et les mortinaissances. Les soins s’adressent aux vivants , famille et proche.

Particularité des soins palliatifs pédiatriques Le cadre juridique: Loi du 12 avril 2005 (loi Léonetti) Rapport Sicard du 18/12/2012

Que dit la loi Léonetti notion d’obstination déraisonnable développement des soins palliatifs décision collégiale personne de confiance transparence

Loi Léonetti « Ces actes ne doivent pas être poursuivis par une obstination déraisonnable. Lorsqu'ils apparaissent inutiles, disproportionnés ou n'ayant d'autre effet que le seul maintien artificiel de la vie, ils peuvent être suspendus ou ne pas être entrepris. Dans ce cas, le médecin sauvegarde la dignité du mourant et assure la qualité de sa vie en dispensant les soins visés à l'article L. 1110-10. »

Loi Léonetti « Toute personne a le droit de recevoir des soins visant à soulager sa douleur. Celle-ci doit être en toute circonstance prévenue, évaluée, prise en compte et traitée. »

Loi Léonetti « Les professionnels de santé mettent en oeuvre tous les moyens à leur disposition pour assurer à chacun une vie digne jusqu'à la mort. Si le médecin constate qu'il ne peut soulager la souffrance d'une personne, en phase avancée ou terminale d'une affection grave et incurable, quelle qu'en soit la cause, qu'en lui appliquant un traitement qui peut avoir pour effet secondaire d'abréger sa vie, il doit en informer le malade, …, la personne de confiance …, la famille ou, à défaut, un des proches. La procédure suivie est inscrite dans le dossier médical. »

Loi Léonetti « Les soins palliatifs sont des soins actifs et continus pratiqués par une équipe interdisciplinaire en institution ou à domicile. Ils visent à soulager la douleur, à apaiser la souffrance psychique, à sauvegarder la dignité de la personne malade et à soutenir son entourage. »

Que dit le rapport Sicard? Rapport élaboré par la Mission présidentielle de réflexion sur la fin de vie créée par décret du président de la République François Hollande le 17 juillet 2012. Constat des difficultés de la France dans l’organisation de la prise en charge de la fin de vie. l’absence de formation spécifique des médecins le développement encore insuffisant de la prise en charge palliative des malades en fin de vie la séparation excessive des approches curatives et palliatives

Particularité des soins palliatifs pédiatriques L’organisation à Nantes: Services de pédiatrie de l’HME, LISP (2) L’HAD pédiatrique (rayon de 30 km) Établissements extra-hospitaliers (CH/IME/ESEAN…) L’Équipe ressource régionale de soins palliatifs pédiatriques (ERRSPP Nantes) Lieu de répit

Spécificité pédiatrique L’unité familiale Un enfant = être en devenir

L’homéostasie familiale Une histoire Un équilibre Un fonctionnement Une culture Une spiritualité Une intimité

Le fonctionnement familial Les parents = partenaires de soin. Soignants naturels Respect des souhaits, des rites spirituels, religieux et culturels

L’entité familiale Deux objectifs Faire alliance Respecter les limites que la famille nous donne

La famille au coeur Accepter le cheminement de la famille Cheminement variable+++ Pas de décisions définitives Selon L’état de l’enfant Le stade de la maladie La dynamique familiale…

La spécificité pédiatrique Du projet de vie à «la perspective de vie » Donner au présent une nouvelle actualité, permette que la vie même écourtée de l’enfant prenne sens pour lui et sa famille « Tout faire pour mon enfant » Savoir accueillir et entendre les attitudes contradictoires des parents

L’accompagnement de l’enfant en fin de vie à domicile Maintien du projet à domicile en collaboration avec les acteurs libéraux et partenaires de soin Assurer la sécurité de l’enfant à domicile Souplesse et adaptation aux besoins: Possibilité d’hospitalisation de répit Hospitalisation pour adaptation et évaluation des traitements Choix du lieu du décès

Symptômes: fréquence et ressenti Douleur Asthénie Anorexie Troubles digestifs Nausées/vomissements constipation Troubles respiratoires

Prise en charge des symptômes Types de prises en charge Ttt médicamenteux Voie d’administration Effets secondaires acceptables ou non? Ttt non médicamenteux Bénéfices/risques

Particularité des soins palliatifs pédiatriques Pas d’unités de soins palliatifs Projet de vie au centre Avec les soins curatifs la mort d’un enfant est une histoire privée

Mécanismes de défense des soignants Les soins palliatifs nous rappellent la réalité de la mort des enfants et des limites de la médecine Réalités parfois vécues comme un échec Or, il n’y a pas deux médecines+++

Ethique Principes Autonomie Bienfaisance Non malfaisance Justice distributive

Autonomie Expression de la volonté du patient, liée à celle des parents

Bienfaisance Réalisation d’actions motivées par le meilleur intérêt pour l’enfant

Non malfaisance Détermination d’un choix en lien avec le rapport bénéfice/risques des traitements

Justice distributive Tout enfant ayant la même pathologie recevant les mêmes traitements

Excès dangereux Euthanasie: intention délibérée de donner la mort Obstination déraisonnable: poursuite sans bénéfice pour l’enfant des traitements, ayant parfois des effets secondaires sévères

Ethique procédurale Concertation avec les parents Collégialité décisionnelle Transparence dans les décisions et les actes (colligés dans le dossier)

Difficultés Être sûr d’être entendu? Courrier ou non? Comment prévoir?

Accompagnement des enfants en fin de vie et de leur famille Pour conclure Le mourant est d’abord un vivant: On est soit vivant, soit mort, mais jamais littéralement mourant Il est important de ne jamais expatrier du monde des vivants celui qui achève son existence.

Cas clinique: mamadou Enfant de 10 ans suivi pour une tumeur cérébrale Enfant français, parents guinéens

Cas clinique: mamadou Symptômes Projet de vie Céphalées Paresthésie Troubles de la déglutition Projet de vie Voyage pour revoir sa grand mère

Cas clinique: mamadou Prise en charge Entretien avec parents accompagnement

Cas clinique: Ange Nouveau né avec diagnostic anténatal de cardiopathie complexe non viable Poursuite de grossesse avec demande de prise en charge palliative

Cas clinique: Ange Naissance Retour à domicile Suivi Fin de vie

Cas clinique: Flora Enfant de 9 ans prise en charge pour neuroblastome métastatique Symptômes Projet de vie

Cas clinique: Flora Accompagnement Fin de vie

Cas clinique: Hiba Diagnostic anténatal de trisomie 18 Poursuite de la grossesse Famille musulmane

Cas clinique: Hiba Prise en charge initiale Prise en charge à domicile Le problème de l’alimentation+