HYPERTENSION PORTALE

Etat physiologique La circulation veineuse collatérale dans l’HTP

L’hypertension portale (HTP) est définie par une élévation de la pression dans la veine porte au-dessus de 15 mm Hg, ou un gradient de pression entre le territoire portal et le territoire cave au-dessus de 5 mm Hg. Le diagnostic se fait le plus souvent par l’examen clinique, l’échographie-doppler et la fibroscopie oeso-gastro-duodénale.

RAPPEL ANATOMIQUE

Dans l’HTP : la pression > 15 le gradient de pression > 5

MECANISME

Le lobule hépatique

L’élévation de la pression portale peut être due à 3 types d’obstacles, siégeant: Sur la veine porte: (bloc infra-hépatique) Dans le foie: (bloc intra-hépatique) Sur les veines sus-hépatiques: (bloc supra-hépatique)

L’augmentation de la pression portale entraîne: Une splénomégalie congestive: - qui est responsable d’une destruction ou d’une séquestration intra-splénique de globules rouges, plaquettes et neutrophyles: ces anomalies sanguines s’appellent l’hypersplénisme Des anastomoses porto-caves: - elles résultent de l’augmentation du débit splanchnique qui entraîne la formation de voies de dérivation entre le système porte à haute pression et les systèmes cave supérieur et inférieur = circulation collatérale et varices oesophagiennes L’ascite, dès que se trouve associée une insuffisance hépato-cellulaire

Varices oesophagiennes Fundus gastrique Empreinte hépatique

Les signes cliniques d’ HTP Les examens complémentaires Nous envisagerons successivement: Les signes cliniques d’ HTP Les examens complémentaires - échographie-doppler - ponction d’ascite - fibroscopie - PBH (ponction biopsie hépatique) Les complications Les étiologies

DIAGNOSTIC CLINIQUE D’ HTP la splénomégalie La circulation collatérale L’ascite

Ascite chez l’adulte Ascite chez l’enfant

- congestive avec ou sans hypersplénisme La splénomégalie: - congestive avec ou sans hypersplénisme La circulation veineuse collatérale abdominale: - c’est la visibilité anormale des veines sous-cutanées liées au développement d’anastomoses porto-caves - elle siège le plus souvent au niveau de l’épigastre (entre l’ombilic et l’appendice xyphoïde)et au niveau des flancs - il peut s’agir de varices ectopiques au niveau d’une iléostomie ou de cicatrices de laparotomie L’ascite: - épanchement péritonéal de liquide non hématique, - s’accompagne d’une prise de poids et d’un déplissement de l’ombilic

L’ ASCITE

qui suivent l’apparition de l’ascite Détectable cliniquement quand elle dépasse 2,5 litres,c’est la complication la plus fréquente de la cirrhose éthylique 50% de décès dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’ascite C’est le gradient d’albumine (entre le sang et l’ascite) qui est le reflet de la pression portale: = si le gradient d’albumine est supérieur à 12 g/l, cela signifie que l’ascite a pour origine une hypertension portale

Ainsi, lorsque une ascite à pour origine l’hypertension portale: La pression dans le système porte est supérieure à 15 mm Hg Le gradient de pression entre le système cave et porte est supérieur à 10 mm Hg Le gradient d’albumine (sang-ascite) est supérieur à 12 g/l

L’inspection montre une augmentation de volume de l’abdomen, qui contraste avec un amaigrissement de la partie supérieure du corps (ombilic déplissé, diastasis des droits) la percussion est le temps essentiel qui met en évidence une matité à limite concave vers le haut: - déclive: matité des flancs et de l’hypogastre, encadrant un tympanisme péri-ombilical - mobile: avec le décubitus latéral (matité du flanc inférieur et tympanisme du flanc supérieur) Dans les ascites de plus de 2,5 litres apparaissent la dyspnée et le « signe du glaçon »

Il faut la différencier: D’un volumineux kyste abdominal (ovarien, rénal, hépatique) D’un syndrome occlusif D’un globe vésical D’un volumineux fibrome utérin Des ascites d’origines différentes (carcinose)

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES L’échographie - doppler + IRM La ponction d’ascite La fibroscopie La PBH

L’ ECHOGRAPHIE + IRM Montre l’ascite et lève le doute: - collection liquidienne anéchogène, mobile - localisée (en cas de faible abondance) dans la région rétro-hépatique et le Douglas Montre des signes d’ HTP: Augmentation du diamètre du tronc porte: + 15 mm Splénomégalie homogène Voies de dérivation porto-cave abdominale Aide le diagnostic étiologique: - recherche les anomalies hépatiques, pancréatiques et ADP Guide la ponction en cas d’ascite cloisonnée

Hypertrophie de la veine splénique avec VO L’écho-doppler enregistre la vitesse et la direction du flux sanguin Dilatation du tronc porte: présence d’un volumineux thrombus

Hépatomégalie avec ascite

LA PONCTION D’ ASCITE Réalisée stérilement par ponction en pleine matité à l’union 1/3 externe - 2/3 interne de la ligne ombilic-EIAS gauche Elle permet une etude: Cytologique: (numération des éléments figurés, cellules endothéliales, néoplasiques) Biochimique: - dosage des protides (ascites riches +25 g/l et ascites pauvres – 25g/l) - mesure du gradient d’albumine +++ (supérieur à 12 g/l dans l’ HTP) - dosages selon le contexte: amylase, LDH, … Bactériologique: à la recherche d’une infection - examen direct et culture éventuellement BK

A VO Ponction d’ascite

LA FIBROSCOPIE (FOGD) Permet la recherche de signes d’ HTP : les varices oesophagiennes: cordons bleutés de taille variable, au niveau du 1/3 inférieur de l’œsophage: - grade 1: petites VO (- 5mm) disparaissant à l’insufflation - grade 2: grosses VO (+ 5mm) non confluentes, ne disparaissant pas à l’insufflation - grade 3: grosses varices confluentes permanentes Permet de découvrir une gastropathie d’ HTP, localisée au niveau du fondus ou de l’antre Recherche d’un ulcère gastrique ou duodénal, fréquent chez le cirrhotique Découvre un cancer de l’œsophage, associé

Gastrite d’HTP

Varices oesophagiennes vues en coupe gastrique <---------- VO <----- SPLENOMEGALIE

HTP: splénomégalie, avec gros réseau de varices oesophagiennes

LA PONCTION BIOPSIE HEPATIQUE C’est le seul élément de certitude pour le diagnostic de cirrhose Réalisée par voie trans-pariétale ou par voie trans-jugulaire en cas de contre-indication Précise l’origine de la cirrhose et peut déceler une dysplasie hépatocytaire N’a de valeur que positive

LES COMPLICATIONS DE L’ HYPERTENSION PORTALE

…rappelons-nous que : Dans l’hypertension portale, le gradient de pression PORTO-CAVE est toujours supérieur à 5 mm Hg Les complications (ascite et risque hémorragique par rupture de VO) apparaissent lorsque le gradient de pression est supérieur à 10 mm Hg

3 problèmes se posent: La splénomégalie, dont les répercussions de l’hypersplénisme sont exceptionnelles L’ascite Les varices oesophagiennes

Les complications de l’ascite: - mécaniques - infectieuses +++ - hydro-électrolytiques Les complications des VO: - l’hémorragie digestive +++ - l’encéphalopathie parfois associée

LES COMPLICATIONS MECANIQUES

Les complications mécaniques sont de diagnostic évident et nécessitent un traitement urgent DYSPNEE: par compression diaphragmatique et/ou épanchement pleural HERNIE PARIETALE: étranglement herniaire, éventration RUPTURE DE L’OMBILIC: provoquée par l’érosion cutanée en regard d’une hernie. C’est une complication grave en raison du risque d’infection de l’ascite

LES COMPLICATIONS INFECTIEUSES

L’infection du liquide d’ascite doit être recherchée systématiquement par la ponction, même en l’absence de tout signe biologique Le plus souvent primitive (95%), liée au passage à travers l’épithélium colique normal de bactéries d’origine digestives (translocation) Plus rarement secondaire à la perforation ou la suppuration d’un organe intra-abdominal PLA: il existe plus de 25O polyneutrophyles / mm3 Toute fièvre et/ou douleur abdominale ou autre signe impose chez l’ascitique la réalisation d’une ponction exploratrice Réanimation + antibiothérapie + prévention des autres complications (hemorragie digestive, encéphalopathie)

LES TROUBLES HYDRO-ELECTROLYTIQUES

L’HYPONATREMIE: souvent favorisée par le régime désodé et les diurétiques L’IRA (insuffisance rénale aigue): le plus souvent dans le cadre d’un syndrome hépato-rénal L’ ASCITE REFRACTAIRE: +++ c’est la persistance ou la récidive précoce de l’ascite (moins d’ 1 mois)

LA RUPTURE DE VARICES OESOPHAGIENNES

C’est un tournant…elle représente la 2ème cause de mortalité chez le cirrhotique… peut déclencher une encéphalopathie Sa survenue doit toujours faire discuter l’indication d’une transplantation hépatique Le plus souvent extériorisée sous forme d’hématémèse ou méléna, parfois se présente comme un tableau d’anémie aigue (syncope, dyspnée, asthénie brutale) La fibroscopie +++ doit être réalisée dans les 6H - sur un malade réanimé - confirme l’origine variqueuse de l’hémorragie - peut trouver une association lésionnelle (ulcère…) - permet la réalisation d’un traitement (ligatures)

La ligature de varices oesophagiennes

ETIOLOGIES

1. les ascites riches en protides (+ 25 g/l) = blocs supra-hépatiques 2. les ascites pauvres en protides (- 25 g/l) = blocs hépatiques et infra- hépatiques

LES BLOCS SUPRA-HEPATIQUE

La péricardite constrictive Les principales causes sont: La péricardite constrictive L’insuffisance tricuspide et ventriculaire droite Le syndrome de BUDD-CHIARI +++

Le diagnostic est évoqué devant: Une hépatomégalie douloureuse, molle avec reflux hépato-jugulaire (sauf BUDD-CHIARI) Des signes périphériques d’insuffisance cardiaque droite: turgescence jugulaire, oedèmes des membres inférieurs, oligurie L’échographie montre une dilatation des cavités cardiaques droites et des veines sus-hepatiques PLA +++: ascite riches en protides (+ 25 g/l)

LE SYNDROME DE BUDD-CHIARI C’est l’obstruction des gros troncs veineux sus-hepatiques, pouvant sieger sur la VCI sous-diaphragmatique ou sur les veines sus-hepatiques

1. C’est l’obstruction des VSH ou de la VCI sous-diaphragmatique par - une thrombose (syndrome myélo-prolifératif) - une invasion néoplasique ( CHC) - une compression extrinsèque (cancer ou KHF) 2.Clinique: - tableau d’hépatomégalie douloureuse sans reflux hépato-jugulaire - cytolyse aigue avec insuffisance hépato-cellulaire 3. L’imagerie fait le diagnostic: - TDM: matériel échogène (thrombus) dans la lumière veineuse sus-hépatique, ascite 4. Traitement: étiologique, héparinothérapie, transplantation!

LES BLOCS HEPATIQUES

Histoire de la cirrhose alcoolique 1. Foie normal 2. Stéatose 3. Cirrhose

Les autres causes sont rares: La cirrhose +++: - c’est une fibrose mutilante du foie qui individualise des nodules de régénération: c’est le terme cicatriciel, irréversible de toute maladie chronique du foie - +++ éthylique ou post-hépatitique - biliaire, hémochromatose, maladie de Wilson, Les autres causes sont rares: - Bilharziose hépatique: le diagnostic repose sur l’histologie hépatique et le biopsie rectale (granulomes centrés par un œuf de Schistosomia mansoni) - hyperplasie nodulaire régénérative - infiltrations hépatiques des hémopathies malignes - sarcoïdose

LES BLOCS INFRA-HEPATIQUES

Thrombose tumorale de la veine porte: - surtout le carcinome hépato-cellulaire Compressions extrinsèques de la veine porte: - cancer du pancréas, pseudo-kystes, compression de la veine splénique par une pancréatite chronique, - ADP tuberculeuses Thrombose fibrino-cruorique de la Veine porte: - syndromes myélo-prolifératifs

Cancer de la tête du pancréas: HTP segmentaire splénique

Envahissement portal

… et moi je ne suis pas encore sûr de m’en sortir !