LA LEPRE G-Y de Carsalade

Généralités sur la lèpre Maladie contagieuse due au bacille de Hansen. Jetage nasal Évolution naturelle très lente. Pas d’AEG, pas de fièvre, pas d’amaigrissement. Bio standard normale Atteint essentiellement la peau et les nerfs Maladie à spectre (tuberculoïde/PB, lépromateux/MB) Diagnostic précoce, guérison sans séquelle

EPIDEMIOLOGIE Indicateurs épidémiologiques Prévalence Taux de détection % invalidité de degré 2 % d’enfants < 15 ans

Epidémiologie (2) But OMS élimination en l’an 2000 : prévalence <1/10 000 habitants Prévalence mondiale avant 1981 plusieurs millions Fluctuation /biais statistiques++++

Epidémiologie (3) Taux de détection Entre 1985 et 2001 : 500 000 - 800 000 Depuis 2004 : 200 000 - 300 000

Epidémiologie (4) Nouveaux cas en 2012 Asie du Sud Est 166 445 dont Inde 134 752 dont Indonésie 18 994 Amérique du sud 36 178 dont Brésil 33 303 Afrique 20 599(25 345 en 2010) Pacifique occidental 5 400, Méditerranée orientale 4 235

Contamination, dissémination Réservoir homme (exclusif ?) Contamination multibacillaire Dissémination: voie arienne voie cutanée autres?? Incubation Paucibacillaire 3 à 5 ans Multibacillaire 7 à 11 ans

Bactériologie Mycobacterium leprae Temps de division 13 à 20 jours Température optimale de division entre 27 et 30°C Tropisme pour la peau et les nerfs périphériques (cubital, SPE, plexus cervicaux,……) Diagnostic de certitude biopsie/frottis. Calcul IB Culture in vivo

Histologie Localisation péri nerveuse et péri annexielle Lèpre tuberculoïde: granulome épithélioïde, infiltrat lymphocytes ,histiocytes Lèpre lépromateuse: Infiltrat histiocytes spumeux, bande de Unna

Génétique Susceptibilité personnelle Passage de l’exposition à l’infection (5%) Type de lèpre développée (récepteur type Toll)

Immunologie L’état immunitaire du patient, génétiquement définie, conditionne le type de lèpre Immunité « haute »vis à vis du B.H. : lèpre tuberculoïde, peu de dissémination du B.H., atteinte cutanée et neurologique localisée. Immunité « défaillante » vis à vis du B.H.: lèpre lépromateuse, dissémination du B.H., atteinte cutanée et nerveuse diffuse, initialement discrètes.

Atteinte cutanée Le B. H. entraîne une hypochromie et un érythème Macules ou placards infiltrés, lésions annulaires Dans la forme lépromateuse papulo-nodules normochromes, luisants, regroupés. Normalement pas de prurit franc, pas d’hyperkeratose mais desquamation post inflammatoire possible(réaction reverse) Terminaisons nerveuses cutanées

Atteinte neurologique Nerfs périphériques Atteinte sensitive puis motrice Douleur et hypertrophie nerveuse

Classification OMS 1981 puis 1988 en fonction Index Bacillaire OMS 1998: lèpre lésion cutanée unique paucibacillaire 2 à 5 lésions cutanées ou max 1 nerf atteint multibacillaire plus de 5 lésions cutanées ou plus d’un nerf atteint

Classification Ridley jopling TT BT BB BL LL Lésions cutanées 1 à 5 infiltrées 2 à 10 infiltrées + satellites Nbreuses annulaires Nbreuses macules papules plaques Nbrx Macules papules nodules Sensi-bilité Hypo, anesthésie hypoesthésie Normale hypo normale Bordure Nette, en relief Nette ,en relief Flou ext Nettes int Mal définie Distribution, taille, surface Asymétrie Variable sèche Plutôtsymé-trie variable +/- luisante luisante Symétrique Petite Atteinte nerfs Peu fréquent asymétrique Fréquente Oui surtout si R Reverse symétrique Index B 0 à 1+ 2+ 3+ 4+ ou > Histologie Granulome épithélioïde Granulome épithélioïde Infiltrat épithélioïde Macrophage spumeuxfilets nerveux infitrés Bande Unna Macrophage spumeux , B en globi