Pathologies bénignes du sein Suleena Duhaime, MD, FRCSC Chirurgie générale Hôpital Montfort

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Aucun conflit d’interet a déclarer.

Un grand merci a mon collègue, Dr Daniel Trottier qui m’a fournit une ancienne présentation, dont j’ai base cette présentation.

Objectifs Présenter l’investigation et la prise en charge d’une maladie bénigne du sein. Décrire la pathogenèse de la fibrose kystique du sein chez l’homme et la femme. Décrire la pathogenèse des fibroadénomes, des kystes et des abcès du sein. Énoncer les ressemblances et les différences entre les maladies bénignes et malignes du sein en ce qui concerne leur tableau clinique. Explorer la relation entre une maladie bénigne du sein et le cancer. Expliquer la pathogenèse des changements fibrokystiques prolifératifs et non prolifératifs du sein.

Anatomie du sein Sabiston; 18th edition

Aperçu de l’histologie (limité) Il y a environ 12 gros canaux ramifiés partant du mamelon et se terminant dans les glandes ou les acinus, qui forment des lobules (unité terminale ducto-lobulaire). Les canaux et les lobules sont tapissés d'une double couche cellulaire.

Prise en charge de la patiente Histoire Examen physique Imagerie (si nécessaire) +/- Biopsies

HISTOIRE PQRST… quand? combien longtemps? facteurs précipitants ou facteurs qui améliorent le/les symptôme/s trauma? relié a un signe physique comme une masse palpable? infection? signes localisés vs. systémiques; écoulement du sein? allaitement? relié au cycle menstruel? fluctuations des symptômes? cyclique?

HISTOIRE On veut également établir le risque d'un cancer du sein: histoire reproductive: ménarche, âge de la première grossesse, ménopause?, nombre de grossesses (terme et non-terme) histoire hormonale: relié aux questions ci-haut; utilisation de contraception orale? si oui, durée?; utilisation d'hormonothérapie? durée?

HISTOIRE Histoire personnelle Histoire familiale: Cancer de sein dans la famille Combien de gens, de quel côté? Quel degré? Également important de demandé si autres types de cancer (utérin, ovarien, etc) existe dans la famille Âges des personnes atteintes

HISTOIRE Histoire de procédure ou imagerie des seins: Biopsie (même si le résultat était bénin) Infections Imagerie: mammographie antérieure = très bon outil dans l'évaluation des symptômes Utiliser comme point de repère

HISTOIRE Histoire de santé générale: autres problèmes de santé, surtout les problèmes qui peuvent nuire aux traitements tel qu'une chirurgie, chimio, radio..., niveau d'activité physique, etc... Pour radiothérapie (par exemple, dans le cas d'une lumpectomie): radio dans le passé, maladies de tissu connectif (lupus), incapacité de se rendre pour traitements journaliers x 5 semaines Certains facteurs augmentent le risque de développer un cancer du sein: alcool, nicotine, obésité.

Important! L’examen physique du sein ne varie pas pour la pathologie bénigne et maline. On doit toujours se demander…est-ce un cancer?

EXAMEN PHYSIQUE Apparence générale des seins: "dimpling", érythème, peau d'orange, assymétrie (qui peut être normale), ptose, écoulement du mammelon, rétraction mammaire, eczéma (maladie Paget`s du sein), masse, autres déformités, cicatrice.

EXAMEN PHYSIQUE Faire lever les bras par-dessus la tête Poser les mains sur les hanches tout en contractant les muscles pectoraux (pour voir des rétractions de peau plus subtiles) Se pencher par l'avant Encore en position assise, je soutiens tout le poids du bras ipsilatéral qui est légèrement en abduction par rapport à la cage thoracique et je palpe l'aisselle avec mon autre main

EXAMEN PHYSIQUE Position couché: Demande à la patiente de mettre le bras ipsilatéral derrière la tête (et de tourner la tête du côté opposé) Toujours utiliser la technique avec laquelle vous êtes le plus confortable...j'utilise un geste de haut en bas avec le bout de mes doigts en supportant le sein avec ma main gauche (main dominante (droite) pour l'examen)

EXAMEN PHYSIQUE PERLE LOGIQUE: Réchauffer les mains avant de commencer Toujours vérifier (avant de commencer l'examen) si la patiente a elle-même ressentie une bosse dans une certaine position et s'assurer d'examiner la patiente dans la même position Noter l'emplacement de n'importe quel anomalies (bosses), consistance, mobilité, changement de peau associé, douleur, bordures définis ou non, ... Je dessine toujours mes trouvailles sur un schéma des seins dans le dossier de la patiente Examiner les aisselles et encore une fois noter les anomalies, mobilité des ganglions, matted-fixed?

EXAMEN PHYSIQUE Ne pas oublié d'examiner le quadrant inféro-médial, au-delà de la clavicule (supra-claviculaire) et le cou. Palpation de l’abdomen. (PQ?) Comparer la densité des deux seins pour en avoir une bonne idée Souvent on commence avec le sein opposé aka ‘normal’ Si écoulement mammaire : je demande la patiente d’exprimer l’ecoulement en premier. Ensuite, j’examine le sein dans le but de determiner si l’ecoulement vient d’un quadrant specific ou d’un duct particulier

Investigations Aucun labo. Ultrason du sein et/ou de l’aisselle. Mammographie Depistage Cone views MRI ± Biopsie a l’aiguille

Pathologies Bénignes du Sein Condition fibrokystique Kystes mammaires Adénofibromes Tumeurs Phyllodes Écoulement mammaire Papillome Abcès Adénose sclérosante Radial Scar Nécrose mammaire

Condition Fibrokystique Lésions les plus fréquentes des seins Pas une maladie...plutôt une condition Commune chez les patientes 30-50 ans Rare en post-ménopause; à moins d'utiliser l'hormonothérapie Agent causal: estrogène Semble plus fréquent chez les patientes qui consomment l'EtOH surtout les jeunes patientes Microscopie: mélange de kystes, papillomatose, adénose, fibrose, hyperplasie caniculaire Pas vraiment un facteur de risque pour le cancer du sein à moins de comprendre des éléments épithéliaux avec présence d'atypie

Condition Fibrokystique Signes et Symptômes: Bosse asymptomatique Souvent bosse douloureuse Souvent la douleur est pire juste avant la phase de menstruation (kystes sont plus gros) Souvent diagnostiqué par le fais que la bosse fluctue beaucoup en grandeur dépendant du cycle menstruel Associé à des écoulements mammaires séreux ou verdâtres

Condition Fibrokystique Prise en charge: Histoire et Examen clinique Procéder à l'imagerie chez toutes patientes avec masse suspecte au sein...mammographie ou ultrason? Ultrason de première ligne surtout chez les patientes de moins de 30 ans Mammographie moins efficace quand les seins sont trop radiodenses = moins bonne distinction d'anomalies possibles et incapacité de différencier entre les masses solides et kystiques US peut différencier une masse solide vs. cystique

Condition Fibrokystique Devant l’incertitude, toute masse palpable et suspecte devrait avoir une biopsie soit a l'aiguille fine ou bien via ‘core’ avec ou sans l'assistance d'imagerie Si encore incertain (ou si patiente très inquiète ou symptomatique malgré diagnostique) Aspiration du/des kyste/s dominant/s afin de diminuer la grosseur et de diminuer les symptômes et également pour obtenir un diagnostique Biopsie ou analyse cytologique de l’aspiration si liquide est sanglant Bosse persiste Aucun liquide est aspiré Bosse revient après une aspiration satisfaisante Chirurgie conservatrice Souvent tunneling peut etre envisage

Condition Fibrokystique Traitement: Conservateur: bon soutien-gorge, diminuer trauma, etc... Hormones non-recommandées Cas extrêmes: Danazol (100-200mg po bid) diminue les gonadotrophines pituitaires - effets secondaires possibles: acné, œdème, hirsutisme puisque c'est un androgène synthétique Tamoxifène pas vraiment utile chez les jeunes femmes qui sont le plus souvent atteintes…crée un état de ‘ménopause’ Chez les patientes en phase post-ménopause, on peut diminuer la dose d'hormonothérapie ou bien l'arrêter au complet Essayer ‘Oil of evening primrose’ (forme naturelle d'acide gamolénique) qui diminue la douleur chez 44-58% des patientes Éviter le café, le thé et le chocolat malgré que certaines études nient cette effet Certaines patientes rapportent une diminution des symptômes avec Vitamine E (400IU qdie)

Condition Fibrokystique Pronostique Symptômes parfois fluctuent jusqu'à la ménopause Peuvent continuer chez les patientes qui prennent l'hormonothérapie Demander aux patientes d'examiner les seins après la menstruation pour voir s'il y a de nouvelles masses ou si certaines masses persistent Si les patientes qui souffrent de condition fibrokystique ont des éléments d'atypie ou de prolifération de l'épithélium, elles sont à plus haut risque de développer un cancer du sein et doivent donc être surveiller de plus près (examens physiques ou imagerie)

Kystes Mammaires Peuvent faire partie du spectre de condition fibrokystique Unique ou nombreux (50/50) Microscopiques ou macroscopiques (jusqu’à 20-30cc) 1/14 femmes développera un kyste palpable dans sa vie Dilatation des canicules terminaux dans le sein (sécrétion qui continue suite à une fibrose en amont = cavité remplie de liquide) Influencés par les hormones ovariens - donc varie souvent avec le cycle menstruel

Kystes Mammaires Habituellement plus communs chez les patientes de plus de 35 ans Mais, rare après la ménopause (moins d'estrogène = moins de sécrétion = moins de kystes) exceptions: les patients en ménopause qui suivent une hormonothérapie Risque de dégénérescence maligne = environ 0.1% (RARE!) Kystes = pas d'augmentation du risque de développer un cancer du sein

Kystes Mammaires Prise en charge: Confirmer la nature du kyste avec une aspiration ou bien un ultrason Liquide est séreux et la masse disparaît complètement suite à l'aspiration = pas d'analyse nécessaire puisque le risque de carcinome est extrêmement bas... autrement = analyse cytologique Si kyste revient plus de 2-3 fois on devrait envoyer le liquide pour analyse cytologique et/ou offrir une biopsie excisionelle

Bénin : fibrokystique +/- prolifération sans atypie Types 1. Non prolifératif (aucune augmentation du risque relatif) Kystes; métaplasie apocrine; fibrose; adénose 2. Prolifératif Changements fibrokystiques (risque relatif de 1,5 à 2 X plus élevé) Hyperplasie épithéliale sans atypie - Lésions sclérosantes, y compris l’adénose sclérosante et les lésions sclérosantes complexes

Changements fibrokystiques Étiologie • Secondaire à une réaction anormale du tissu mammaire face aux stimuli hormonaux Pathogenèse • Peuvent être causés par un excès relatif ou absolu d’œstrogène, à une diminution du taux de progestérone ou à une réaction anormale du tissu mammaire face à une de ces deux hormones

Changements fibrokystiques Épidémiologie On constate des changements fibrokystiques dans 60-90 % des seins examinés à la biopsie, mais on en décèle seulement 10 % à l’examen clinique. Femme en âge de procréation Corrélation clinique Peuvent être douloureux. Les nodules peuvent avoir un aspect irrégulier, grumeleux et bosselé. Varie avec le cycle menstruel Microcalcifications

Changements fibrokystiques bénins kystes métaplasie apocrine calcium

Adénofibrome Aka: “Fibroadenoma” Bénin, commun (2e cause la plus fréquente de tumeur aux seins après le carcinome) tumeur solide la plus commune chez les patientes de moins de 30 ans Comprend des éléments épithéliaux ainsi que stroma Habituellement chez les jeunes femmes en moyenne 20 ans après la puberté rare chez les patientes > 40 ans

“Popcorn calcifications”

Adénofibrome Légèrement plus fréquent + plus précoce chez les femmes de race Noire Chez 10-15% des femmes atteintes, on retrouve plus qu'une masse Archétype: bien défini, rond, mobile, non-douloureux Diamètre habituel: 1-5cm

Adénofibrome Chez les femmes > 30ans: il FAUT le distinguer d'un carcinome ou les tumeurs phyllodes impossible de distinguer entre un fibroadénome et une tumeur phyllode suite à une biopsie à l'aiguille ou même avec l'imagerie Pas de risque plus élevé de développer un carcinome - MAIS les éléments épithéliaux sont aussi à risque de carcinome que le restant des éléments épithéliaux du sein Croissance parfois au cour de plusieurs mois Glisse facilement sous le doigt lors de l'examen

Adénofibrome Imagerie: faire un ultrason pour éliminer un kyste Demander une biopsie core sous guidance d'imagerie pour confirmer le diagnostique Ou, procéder à une biopsie excisionnelle Planifié notre incision afin de pouvoir l'inclure dans une mastectomie partielle, simple ou complète si nécessaire par la suite... Excision relativement aisée avec « tunneling » possible et se détache habituellement facilement des tissus environnants...

Adénofibrome 2 sous-types: 1) Fibroadénome géant: fibroadénome qui mesure plus de 5cm 2)Fibroadénome juvénile: gros fibroadénome qui survient chez les jeunes patientes (ados) et microscopiquement, contient plus d'éléments cellulaires que d'habitude… On les traitent avec une excision

Néoplasmes bénins plus courant = fibroadénome 60 % des masses aux seins palpables chez les femmes de moins de 20 ans Définition – Tumeurs mixtes biphasiques prenant naissance dans le stroma intralobulaire et les glandes du lobule mammaire Tableau clinique – Nodule palpable ou apparaissant à l’imagerie. Circonscrit. Sensible du point de vue hormonal Aucun risque de carcinome

Fibroadénome La pathologie macroscopique révèle des marges cliniquement circonscrites de texture caoutchouteuse, blanc Microscopie = répartition uniforme de composants épithéliaux et stromaux, et faible cellularité stromale Son excision n’est pas nécessaire Robbins

Fibroadénome Peut s’involuer et se calcifier, apparaît avec une calcification sur la mammographie

Tumeurs Phyllodes Cellules d'origine: stroma périductal du sein Rare (moins de 1% des tumeurs du sein) La majorité = bénigne 10% sont considérés malignes - donc traitement = excision large (marges suggérés 1cm ): cystosarcome phyllode: croissance rapide Excision insuffisante = haut taux de récurrence Possibilité de malignité (métastase dans environ 11-17% des cas) = excision avec marge négative Souvent une mastectomie simple est nécessaire (puisque la masse peut être très volumineuse) On ne fait pas de dissection axillaire: la portion potentiellement maligne de ces tumeurs est sarcomateuse et elle métastase aux poumons plutôt qu'aux ganglions lymphatiques

Tumeurs phyllodes Biphasiques. Cliniquement, il peut être difficile de les distinguer des fibroadénomes. Suspectes si la patiente à plus de 40 ans, si les tumeurs mesurent plus de 4 cm et si on remarque une croissance récente Problèmes : récurrence locale après excision et, très rarement, transformation maligne avec potentiel métastatique Aspect macroscopique en forme de feuille et augmentation de la cellularité, de l’atypie et de la mitose Avec une bonne microbiopsie clinique, on peut déterminer la « prochaine étape » (surveillance, excision ou excision avec une plus grande marge)

Abcès Mammaire Relié à l'allaitement: Bactéries pénètrent le mamelon et entrent dans les canaux lactifères Fièvre possible Leukocytoses Douleur, érythème Cause probable: Staphylococcus aureus Mastite simple vs. abscès Traitement: continuer d'allaiter, compresses chaudes, antibiotiques incision et drainage si il s'agit d'un abscès (souvent multiloculés)

Abcès Mammaire Pas relié à l’allaitement: (assez rare) Habituellement s'agit d'une infection d'origine sub-aréolaire aka: mastite péricaniculaire Habituellement secondaire à l'ectasie caniculaire Associé à la cigarette et le diabète Souvent bactéries mixtes: aérobes et anaérobes - flore cutanée Infections à répétition peuvent mener à une rétraction ou même une inversion mammaire

Abcès Mammaire Une fistule à la peau peut se développée dans les cas chroniques On peut trouver des bosses qu'on doit distinguer d'un carcinome Sx: douleur, érythème Traitement: compresses chaudes, abx (couvrir les aérobes ET les anaérobes) Abscès: incision, drainage, packing, abx Infections à répétition = excision du complex sub-aréolaire au complet avec abx oraux ou intravéneux Cas rares de récurrences malgré excision: excision complète du mamelon et de l'aréole Cesser de fumer!

Abcès Mammaire TOUJOURS penser au carcinome inflammatoire si "l'infection" ou la rougeur ne s'améliore pas après quelques semaines (à venir...)

Lésions inflammatoires La mastite est habituellement liée à l’allaitement Nécrose adipeuse (traumatisme, y compris la chirurgie) Autres lésions pour l’auto-apprentissage : Mastopathie diabétique Abcès péricanalaire sous-aérolaire non lié à la lactation Ectasie galactophorique

Mastite +/- abcès Cavité centrale avec pus. Signes physiques – Rouge, dur, sensible et chaud Étiologie – habituellement une infection bactérienne par le mamelon endommagé durant l’allaitement Le plus souvent Staphylococcus aureus Évolution avec Rx, seulement environ 10 % des femmes finissent pas développer un abcès (collecte de pus – abcès collecté) Peut être confondue avec des affections malignes si mal définie, si la peau sus-jacente est épaisse ou s’il y a une adénopathie ou une rétraction mamelonnaire Mayo.com Cavité centrale avec pus. Infiltration inflammatoire avec atteinte de la glande. Histiocytes mousseux dans les canaux régionaux dilatés

Nécrose adipeuse Définition : Perturbation des cellules adipeuses accompagnée d’une réponse histiocytaire et finalement, d’une cicatrice fibreuse. Étiologie : traumatisme, chirurgie, radiation. Peut être « spontanée ». Macroscopique : L’importance clinique est, qu’à l’examen, elle peut se présenter comme une masse dure qui peut être suspecte, spéculant un carcinome. Il peut y avoir une rétraction cutanée. Indurée. Parfois délimitée ou kystique. Peut être calcifiée.

Nécrose adipeuse Histologie : Phase aiguë : espaces clairs remplis de lipides, entourés d’histiocytes « spumeux » et de certains lymphocytes. Calcification Phase de guérison : cicatrice fibreuse dense Rosen breast pathology

foamy" histiocytes clear lipid-filled spaces

Presentation clinique Maladies benignes Cancer Jeune patient Douleur Relie aux cycles menstruels Histoire familiale possible Patiente menopause Asymptomatique Aucune relation Histoire familiale possible

Classification des lésions bénignes Non-proliférative Aucun risque de cancer RR 1.0 Kystes, abcès, seins fibrokystiques Proliférative sans atypie Risque légèrement élevé RR 1.5-2.0 Fibroadénome complexe, adenose sclérosante, radial scar Proliférative avec atypie Risque élevé RR 3.5-9 ADH, ALH, FEA, PASH, LCIS

Questions? bureaudrduhaime@gmail.com

Catégories, facteur de risque, lésions bénignes – Dupont, Page and Rogers Nonprolifératif (RR is 1.0) Kystes ( RR is 1.5) Métaplasie apocrine, peut être micropapillaire Calcifications Hyperplasie légère Proliferative without atypia (RR is 1.5 to 2.0) Hyperplasie modérée à floride Papillome intracanalaire Adénose sclérosante fibroadénome Atypical hyperplasia (RR is 3.5 to 5) Atypical ductal and lobular hyperplasia

Adénose sclérosante Peut former une masse Peut être associé à de petites calcifications Peut être difficile à visualiser sur l’imagerie Il peut être difficile pour les pathologistes de les distinguer Medscape.com

Cicatrices radiaires Macroscopique : une masse irrégulière et spiculée à l’imagerie Facilement confondues avec les cancers invasifs sur la mammographie, bien qu’il y ait certaines différences. Pour le pathologiste, il peut aussi être difficile de les distinguer d’un cancer invasif, sur le plan macroscopique et microscopique, surtout sur une petite microbiopsie.

Lésions radiaires sclérosantes Robbins

Hyperplasie Légère à modéré Hyperplasie canalaire floride Augmentation du nombre de cellules à l’intérieur d’un canal <4 cellules. Hyperplasie canalaire floride Prolifération intracanalaire >4 cellules d’épaisseur Dilatation possible du canal

Hyperplasie usuelle (sans atypie) L’hyperplasie canalaire modérée ou floride représente un risque accru de cancer du sein (de 1,5 à 2,0 X plus élevé). La chimio-prévention et l’excision chirurgicale ne sont pas nécessaires après une microbiopsie, aussi longtemps que les constatations pathologiques, cliniques et radiologiques concordent. Medscape.com

Hyperplasie atypique

Pathogenèse : proliférations atypiques Les proliférations atypiques ont certaines des caractéristiques des carcinomes in situ, mais sans toutefois répondre à tous les critères quantitatifs ou qualitatifs. *Associées à un risque accru modéré de carcinome (de 4 à 5 fois plus de risque) *Associées à un risque concomitant de néoplasie 1. Hyperplasie canalaire atypique 2. Hyperplasie lobulaire atypique

Hyperplasie canalaire atypique – définition Caractéristiques qui ne sont pas suffisantes, sur le plan qualitatif et quantitatif, pour être appelées un carcinome in situ. Subjectivité dans l’interprétation. De quoi s’agit-il? Robbins Medscape.com

Œstrogène comme promoteur

Hyperplasie canalaire atypique Épidémiologie < 10 % des microbiopsies Tableau clinique : n’est pas une lésion palpable en soi Un facteur de risque de malignité (dans les deux seins). Cliniquement, toutes les patientes ayant subi une biopsie révélant une hyperplasie canalaire atypique doivent subir une biopsie-exérèse. Ce ne sont pas toutes les femmes qui finiront par développer un carcinome. D’autres facteurs de risque s’ajoutent au risque total. Suivi et prévention

Hyperplasie lobulaire atypique Les caractéristiques ne sont pas suffisantes, sur le plan qualitatif et quantitatif, pour être appelées un carcinome lobulaire in situ Medscape.com

Hyperplasie lobulaire atypique (ALH) Épidémiologie. Majorité entre 35 et 55 ans. Tableau clinique – Une découverte fortuite lors de la biopsie Le facteur de risque est quatre fois plus élevé que le facteur de risque relatif sur une période de 4 à 12 ans. Coexistence de ALH n’augmente pas le risque ADh. D’autres facteurs de risque s’ajoutent. Tendance à la multifocalité (plusieurs foyers) reconnue lors du suivi.

Papillome intracanalaire bénin

Tumeurs bénignes Papillome intracanalaire Medscape.com Le papillome central sclérosant peut se calcifier Robbins

Papillomes périphériques multiples Rosen Pathology of Breast Medscape.com

Papillomes comme facteur de risque S’il n’y a PAS D’ATYPIE, le papillome solitaire représente un risque relatif 2 X plus élevé S’il n’y a PAS D’ATYPIE, les micropapillomes représentent un risque de 3 à 3,5 X plus élevé Le risque de découvrir un cancer invasif lors d’une biopsie-exérèse, après avoir découvert un papillome lors d’une microbiopsie, augmente avec l’atypie.